| 疾病名稱（英文) | congenital cataract |
| 拚音 | XIANTIANXINGBAINEIZHANG |
| 別名 | 中醫(yī)：胎息內(nèi)障，胎元內(nèi)障， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 眼科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病。出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁，稱為先天性白內(nèi)障。是胎兒發(fā)育過程中晶狀體發(fā)育生長障礙的結(jié)果。因胎兒和晶體新陳代謝障礙的階段不同，可表現(xiàn)為不同層次，不同形態(tài)的晶體混濁。常見的有囊膜性白內(nèi)障、極性白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障、冠狀白內(nèi)障、核性白內(nèi)障和全白內(nèi)障等。先天性白內(nèi)障可以是家族性的或是散發(fā)的，可以單眼或者雙眼發(fā)��；可以伴發(fā)其他眼部異常。此外，多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內(nèi)障。由于先天性白內(nèi)障在早期即可發(fā)生剝奪性弱視，是造成兒童失明和弱視的重要原因。 |
| 中醫(yī)釋名 | 先天性白內(nèi)障屬祖國醫(yī)學的“胎息內(nèi)障”、“胎元內(nèi)障”等范疇�；純撼錾蠹匆娋е榛鞚�，或逐漸變混，遮蔽視力。如《秘傳眼科龍木論·腦患內(nèi)障》謂：“此眼初患之時皆因乳母多有吃食乖違、將息失度，愛食濕面五辛諸毒丹藥，積熱在腹，后此令胎中患眼。生后五六歲以來、不言不笑，睹無盼視，父母始覺。急須服藥調(diào)理……。直至年長十五以來，方始辨內(nèi)翳狀如青白色，蓋定瞳人。猶辨三光，可令金針撥之……�！薄妒泪t(yī)得效方》亦謂：“胎患，此候初生二、三歲，觀物則近看，轉(zhuǎn)睛不快；至四、五歲，瞳仁潔白，昏蒙不見，延至年高無藥可治。蓋腹中積熱，致?lián)p其目莫能治之�！睆亩U明了本病的臨床特征，病因、病機、治療及預后。 |
| 西醫(yī)病因 | 其發(fā)生原因有內(nèi)源性和外源性兩種。內(nèi)源性與染色體基因有關(guān)，有遺傳性；外源性是指母體或胎兒的全身病變對晶體所造成的損害，如母親在妊娠３個月內(nèi)患病毒性感染（如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎)，甲狀腺機能不足，營養(yǎng)不良，維生素缺乏等均可致先天性白內(nèi)障。但仍有約３０％病人為散發(fā)病例，病因不明。 |
| 中醫(yī)病因 | 病因乃父母遺傳或先天稟賦不足，脾腎兩虛所致，抑或孕婦將息失度，感受風毒，或服用某些藥物，影響胎兒發(fā)育而成。多雙眼患病，可與轆轤轉(zhuǎn)關(guān)（眼球震顫)等先天畸形同時存在。其晶珠混濁部位不一，形狀多樣，大多靜止不變或發(fā)展緩慢。若出生后營養(yǎng)不良，身體虛弱，每易加速發(fā)展，影響視力。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)近年來統(tǒng)計，我國先天性白內(nèi)障的群體息病率是０.０５％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | １．遺傳史，母體妊娠初期接觸風疹、水痘、腮腺炎患者。 ２．自幼雙眼發(fā)病，靜止或繼續(xù)擴展。 ３．晶狀體混濁的部位和范圍大小而決定視力下降程度。 ４．晶狀體呈完全灰白色混濁稱全白內(nèi)障。 ５．前、后極，前、后囊中央混濁稱極性白內(nèi)障。 ６．晶狀體周邊部前、后皮質(zhì)的不同層次內(nèi)圍繞赤道部作向心性大小不等的顆粒狀混濁，排列成環(huán)狀如花冠，稱冠狀白內(nèi)障。 ７．晶狀體散布藍色或乳白色點狀混濁，稱點狀白內(nèi)障。 ８．圍繞晶狀體中央呈圓形灰白色點狀混濁，周邊有菊花瓣狀白色纖維囊位于瞳孔區(qū)，則影響視力下降，但周邊皮質(zhì)透明，故散瞳可增進視力，稱繞核性白內(nèi)障。 ９．晶狀體完全混濁，液化后內(nèi)容被吸收，前后囊膜機化而成膜樣結(jié)構(gòu)，兩膜之間有殘余之晶狀體纖維和上皮細胞的厚薄不均的混濁，稱膜性白內(nèi)障。 １０．紡錘形白內(nèi)障是貫穿晶狀體矢狀軸前后板的紡錘形混濁。 具備第１～３項兼有４～１０項之一項即可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | １．囊膜性白內(nèi)障：多不影響視力，常合并先天性瞳孔殘膜、角膜混濁。裂隙燈下表現(xiàn)為瞳孔區(qū)對應部位前囊膜的局限性灰白色混濁。無需治療。 ２．極性白內(nèi)障：根據(jù)其位置不同可分為前極性、后極性和雙極性�？膳c囊膜性白內(nèi)障合并存在。 （１)前極性白內(nèi)障：較多見，一般不影響視力。裂隙燈下表現(xiàn)為瞳孔區(qū)前囊膜下圓形或橢圓形混濁。也可突向前房呈灰白色錐形隆起，稱為前錐狀白內(nèi)障�？捎须p眼對稱性混濁。 （２)后極性白內(nèi)障：較少見，對視力多有影響。裂隙燈下表現(xiàn)為后囊膜下正中點狀、片狀混濁。屬靜止性。部分具遺傳傾向患兒晶體后皮質(zhì)有境界不清的盤狀混濁，可發(fā)展呈放射狀。 ３．繞核性白內(nèi)障：又名板層白內(nèi)障，先天性白內(nèi)障最常見的類型，約占５０％。雙側(cè)對稱。典型的繞核性白內(nèi)障是圍繞相對較為透明的核的帶狀分布的點狀灰白色混濁。其上繞有菊花瓣狀灰白色條狀混濁�；鞚岬牟课灰虬l(fā)病的早晚和致病因素持續(xù)時間長短有關(guān)�；鞚岽笮�、程度決定對視力的影響程度。 ４．冠狀白內(nèi)障：不影響視力，雙側(cè)對稱性靜止性混濁。裂隙燈下表現(xiàn)為晶體成人核外、皮質(zhì)深層的短棒狀混濁，排列如花冠狀。 ５．核性白內(nèi)障：靜止性，多雙側(cè)對稱。通常影響視力，較為常見，約占２５％。裂隙燈下表現(xiàn)為胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的灰白色混濁。 ６．全白內(nèi)障：視力障礙明顯，多為雙側(cè)，較為多見，約占２０％。裂隙燈下表現(xiàn)晶體全部或近于全部混濁，也可以是在出生后逐漸發(fā)展，在１歲內(nèi)全部混濁。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | １．視網(wǎng)膜母細胞瘤：瞳孔呈金黃色反光，腫瘤表面有血管�？簦毓馄狡梢娾}斑。Ｂ超探查可見強回聲占位病變，可有鈣斑聲影。 ２．原始玻璃體增生癥：足月產(chǎn)嬰兒，單眼發(fā)病�；佳矍胺繙\，眼軸短。晶體后灰白色纖維膜狀物，可伴玻璃體動脈殘遺。 ３．轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎：高熱，急性感染性疾病史，角膜后沉著物，虹膜后粘連，低眼壓或眼球萎縮，并發(fā)性白內(nèi)障。 ４．外層滲出性視網(wǎng)膜病變：單眼，年齡較大，６歲以上，男性多見。視網(wǎng)膜有白黃色病變，輕度隆起，表面有微血管瘤，毛細血管擴張，嚴重者因視網(wǎng)膜廣泛脫離而呈現(xiàn)白瞳孔反射。 ５．早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變：低體重早產(chǎn)兒，高濃度氧氣吸入史。雙眼發(fā)病。視網(wǎng)膜血管擴張迂曲，周邊部視網(wǎng)膜有新生血管和水腫，在晶體后有纖維血管組織，將睫狀體向中央牽拉，因而發(fā)生白內(nèi)障和視網(wǎng)膜脫離。 ６．外傷性白內(nèi)障：眼部外傷史，晶體混濁的形態(tài)及周圍組織的損傷痕跡。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | （一)近期療效 1.有效：視力增進1～2行者。 2.顯效：視力增進3～5行者。 各種藥物治療的療程，根據(jù)各種藥物不同療效而定，一般以3個月為宜，已治療3個月無效者，則為無效。 （二)遠期療效 停止治療后，隨訪半年以后的視力情況。 1.特效：停藥半年以上，視力繼續(xù)增進。 2.顯效：停藥半年以上，視力仍保持進步的視力。 3.有效，停藥半年以上，視力還保持治療前的視力（因白內(nèi)障系進行性疾病，能阻斷其發(fā)展也算有效)。 4.無效：停藥半年以上，視力比治療前減退者。 注：對近視眼又患有白內(nèi)障者，用藥后遠視力雖無進步，而近視力進步者，也算有效，記述同上。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | １．不影響視力的晶體混濁無需治療。 ２．部分病人瞳孔散大后視力提高，可行增視性虹膜切除術(shù)。 ３．對于影響視力，阻礙視覺功能發(fā)育的患兒應盡早手術(shù)。一般宜在嬰兒３～６個月時手術(shù)。傳統(tǒng)的手術(shù)方法如刺囊術(shù)、線狀摘出術(shù)已較少應用。在顯微鏡下行小切口白內(nèi)障吸出術(shù)，是更為完全有效的手術(shù)方式，同時應注重術(shù)后無晶體眼的屈光矯正。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病得于胎期，以虛證居多，如肝腎陰虛、脾腎陽虛，或氣血不足。內(nèi)治辨證處方參照圓翳內(nèi)障處理，酌加益智仁、巴朝天，沙苑蒺藜等以補腎填精明目。若障翳嚴重，遮蔽瞳神，則藥物難以奏效，宜早期手術(shù)治療。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
