| 疾病名稱（英文) | aplastic anemia |
| 拚音 | ZAISHENGZHANGAIXINGPINXUE |
| 別名 | 中醫(yī)：虛勞，虛損，血虛，血證。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫功能改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，而出現(xiàn)的全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。病理變化主要為紅髓的脂肪化。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度和轉(zhuǎn)歸等。國內(nèi)分為急性和慢性兩型，國外分為重、輕兩型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 再障有先天性和后天性兩種，先天性再障是常染色體遺傳性疾病，最常見的是范科尼(Fanconi)貧血，系伴有先天性畸形者；家族性非范科尼貧血，不伴有先天性畸形。先天性再障，多在幾歲內(nèi)發(fā)病，可能與胎兒時(shí)期受某些影響發(fā)育的因素有關(guān)。后天獲得性再障，原因不明者稱為原發(fā)性再障，能查明原因者為繼發(fā)性再障。后者的致病原因有以下幾種。 1．藥物因素有苯及其衍生物甲苯等，細(xì)胞毒類藥，如6-巰基嘌吟、馬利蘭、環(huán)磷酰胺等；無機(jī)砷；抗菌藥物中以氯霉素多見，其次為磺胺類藥；解熱鎮(zhèn)痛藥，如撲熱息痛、保太松；抗甲狀腺藥，如甲基硫脲嘧啶、他巴唑；抗糖尿病藥，如甲苯磺丁脲（D860)、氯磺丙脲；精神安定藥，如冬眠靈、利眠寧等；殺蟲藥，如DDT等。作者近年來發(fā)現(xiàn)部分再障病人在病前多次服用過含撲熱息痛成分的治感冒成藥。可能是致病的原因。 2．電離輻射、X線、γ線或中子，均能影響更新型的細(xì)胞組織，破壞DNA和蛋白質(zhì)。不同種屬細(xì)胞，對(duì)電離輻射敏感不同。骨髓細(xì)胞的敏感強(qiáng)弱依次為：紅細(xì)胞系>粒細(xì)胞系>巨核細(xì)胞系，對(duì)淋巴細(xì)胞有溶解作用，漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及原始纖維細(xì)胞等非造血細(xì)胞較耐照射。 3．生物因素 雖然病毒、細(xì)菌、寄生蟲都可引起再障，但肝炎后再障引起重視。其機(jī)理有的認(rèn)為肝炎病毒對(duì)造血干細(xì)胞有直接性損害作用，或用兔疫機(jī)制解釋。也有學(xué)者認(rèn)為從胚胎發(fā)生學(xué)上看，肝與骨髓均屬于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，因此種抑制因子與肝-骨髓有交叉作用。 4．其他 妊娠可并發(fā)再障，機(jī)理不明，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH)，其中25％可伴有再障，反之，再障病人也可在病程中發(fā)生PNH，若兩病并存，稱為再障-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征（AA-PNH syndrome)。免疫性疾病，如胸腺瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也可出現(xiàn)再障。 |
| 中醫(yī)病因 | 再障的病因?yàn)榱鵼in、七情、飲食不節(jié)、房勞、邪毒等傷及氣血臟腑，因而出現(xiàn)血虛、虛勞諸癥。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 1．造血干細(xì)胞異常（種子學(xué)說)：再障患者骨髓增生低下，紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板減少，這三系血細(xì)胞均由同一造血干細(xì)胞分化而來，因此推測(cè)再障是造血干細(xì)胞異常所致。近年來研究了小鼠脾集落形成單位（co1ony forming unit， CFU-S)，表示多能干細(xì)胞。關(guān)于人的CFU-S的測(cè)定尚不可能，但可以對(duì)CFU-C、CFU-E混合克隆隆CFU-MIX進(jìn)行測(cè)定。由多能干細(xì)胞分化為：粒單祖細(xì)胞（CFU-MG)，紅系祖細(xì)胞，后者分為兩種，較不成熟者為BFU-E，較成熟者為CFU-E，巨核系祖細(xì)胞（CFU-MEG)，嗜堿粒祖細(xì)胞（CFU-BAS)，嗜酸粒祖細(xì)胞（CFU-EOS)等。再障患者的集落形成單位明顯減少，多數(shù)患者為0。 Hare等測(cè)定了患者的CFU-MIX也減少。異基因骨髓移植治療再障的原理，就是通過輸骨髓供應(yīng)造血干細(xì)胞，可使病情好轉(zhuǎn)或治愈，也說明再障與造血干細(xì)胞缺乏有關(guān)。 2．骨髓微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說)：骨髓微環(huán)境的構(gòu)成，有神經(jīng)、血管和基質(zhì)，其功能是向造血組織輸送營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，排出代謝產(chǎn)物，以利于造血干細(xì)胞的更新。造血干細(xì)胞的生長(zhǎng)、發(fā)育、分化，要有良好的骨髓中的造血微環(huán)境，如果無適當(dāng)?shù)奈h(huán)境，造血干細(xì)胞就無法生存，最后死亡，骨髓變成脂肪化。 3．免疫缺陷（蟲子學(xué)說)：自從1970年Mathe首次用抗淋巴細(xì)胞和抗胸腺細(xì)胞血清治療重型再障獲緩解以來，認(rèn)識(shí)到再障的發(fā)病與免疫異常有關(guān)，急、慢性再障中均存在免疫介導(dǎo)型，重型再障中40％～50％由免疫異常引起，與免疫有關(guān)的主要是T淋巴細(xì)胞，某些體液因子和自然殺傷（NK)細(xì)胞。 4．其他有無效性紅細(xì)胞生成和無效性血紅素生成，鐵代謝異常等。 根據(jù)發(fā)病機(jī)理，再障在臨床上分為三型：Ⅰ型——造血干細(xì)胞衰竭型；Ⅱ型——造血干細(xì)胞分化微環(huán)境異常型；Ⅲ型——免疫缺陷型。多數(shù)患者屬于Ⅰ型，少數(shù)屬于Ⅱ或Ⅲ型，可作為再障選擇用藥的參考。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為，與造血有關(guān)的臟腑主要為心肝脾腎四者。任何內(nèi)因、外因及不內(nèi)外因影響到這些臟腑的造血功能時(shí)，均可發(fā)生再障。例如：風(fēng)寒可以直中三陰，三陰包括太陰脾經(jīng)、少陰腎經(jīng)及厥陰肝經(jīng)，使肝脾腎三臟受損；七情妄動(dòng)、大怒傷肝；思慮過度，傷及心脾；飲食不節(jié)，傷及脾胃；房勞傷腎，使腎之陰陽虧損；邪毒包括化學(xué)、物理、生物因素等有害物質(zhì)，入血傷髓。當(dāng)這些致病因素影響上述臟腑的造血功能時(shí)，不僅出現(xiàn)本臟癥狀，還會(huì)出現(xiàn)血虛證候。《黃帝內(nèi)經(jīng)》記載：“精氣內(nèi)奪則積虛成損，積損成勞”�！额愖C治裁》記載：“虛損起于脾腎，勞幾瘵多起于腎經(jīng)”，也說明這種虛損病因由于精氣內(nèi)奪引起，并與脾腎有關(guān)。 精氣、氣血是人體正氣的重要組成部分，精氣內(nèi)奪，氣血兩虛，容易招致感染，如《內(nèi)經(jīng)》記載：“邪之所湊，其氣必虛”，“正氣內(nèi)存，邪不可干”，氣虛不能攝血，陰虛內(nèi)熱，以及感染發(fā)熱，熱傷血絡(luò)及迫血妄行，皆可引起出血。這是再障血虛、發(fā)熱，出血三方面癥狀的發(fā)病機(jī)理。 |
| 病理 | 1．骨髓增生低下 由于全身紅髓總?cè)萘繙p少所致，如造血細(xì)胞相對(duì)容積在9％以下，為增生極度低下，在10％～20％為增生低下， 25％～36％為增生活躍， 37％以上為增生明顯活躍。再障病人血象三系均減少，而脂肪細(xì)胞增多，在造血細(xì)胞進(jìn)行性減少的過程中，骨髓可出現(xiàn)灶性增生。 2．血漿滲出 再障病人骨髓內(nèi)有血漿滲出，呈現(xiàn)漿液性炎癥，結(jié)果導(dǎo)致骨髓實(shí)質(zhì)疏松，造血細(xì)胞間可有纖維蛋白的血漿成分，致使造血細(xì)胞核濃縮、溶解和破裂。 3．骨髓出血 多見于脂肪化的骨髓間質(zhì)中。 4．淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞均增生 尤其在增生極度低下的骨髓中易見。 5．無效性紅細(xì)胞生成和無效性血紅素合成 慢性再障骨髓代償在增生部位，很可能就是無效性紅細(xì)胞生成。 6．淋巴細(xì)胞萎縮脾臟也因之縮小。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1.邪毒熾盛 主證：起病急驟，面色蒼白，壯熱不退，皮膚大片瘀斑瘀點(diǎn)，斑色紅紫，鼻衄齒衄，煩躁口渴，便干尿黃，頭暈乏力，舌紅苔黃，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證多系感受邪毒所致。邪毒入里，化熱動(dòng)血，故見皮膚瘀斑及衄血。邪毒熾盛耗氣傷血，故見貧血證候。熱毒充斥，津液耗損，故見壯熱煩渴，便干尿黃。 2.肝腎陰虛 主證：面色蒼白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌膚不澤，時(shí)有鼻衄齒衄，低熱盜汗，手足心賞，心煩口渴，兩目干澀，眩暈乏力，便干尿黃，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證多系邪熱久羈，傷及津血所致。津血不足，肌膚及爪甲失養(yǎng)，故見面白甲枯陰虛則生內(nèi)熱，故見低熱盜汗。虛熱上擾，則出現(xiàn)鼻衄齒衄，目干眩暈。 3.心牌兩虛 主證：面色無華，口唇色淡，爪甲不澤，心悸氣短，頭暈?zāi)垦�，體倦乏力，食少納呆，大便稀溏，舌淡苔白，脈細(xì)無力。 分析：本證多系心脾不足，氣血兩虛所致。心主血，脾統(tǒng)血，心脾不足則面白唇淡。血不養(yǎng)心則心悸。脾虛納化失常，故見食少便溏。舌淡，脈細(xì)均為氣血不足之象。 4.脾腎陽虛 主證：起病緩慢，面色及唇甲蒼白，精神不振，畏寒肢冷，體倦乏力，食少便溏，少氣懶言，舌淡苔白，脈沉細(xì)。 分析：本證多系脾腎素虛或久病傷及牌腎之陽所致。脾腎不足，氣血失養(yǎng)，故見面色蒼白。脾腎不足，不能溫養(yǎng)臟腑，故見畏寒肢冷。舌淡，脈沉細(xì)均為虛象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。 2.一般無脾腫大。 3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查)。 4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。 5.一般抗貧血藥物治療無效。 二、分型標(biāo)準(zhǔn) (一)急性再生障礙性貧血 (AAA) 亦稱重型再生障礙性貧血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。 1.臨床：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血。 2.血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對(duì)值<0.O15×10（12)/L；②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10（9)/L；③血小板<20×10（9)/L。 3.骨髓象：①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多，如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；②骨髓小粒非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。 (二)慢性再生障礙性貧血 (CAA) 1.臨床：發(fā)病慢，貧血、出血、感染較輕。 2.血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再生障礙性貧血為高。 3.骨髓象：①三系或兩系減少，至少一個(gè)部位增生不良，如增生良好紅系中常有晚幼紅(炭核)比例增多；巨核細(xì)胞明顯減少；②骨髓小粒、脂肪細(xì)胞及非造血細(xì)胞增加。 4.病程中如病情惡化，臨床血象及骨髓象與急性再障相同，稱重型再生障礙性貧血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。 (再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)·中華血液學(xué)雜志1987；8(8)：封四) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | 1.貧血：呈進(jìn)行性，輕重程度不一。表現(xiàn)為皮膚蒼白，全身乏力，心悸。 2.出血：好發(fā)于皮膚、鼻腔、牙齦及口腔粘膜等處，嚴(yán)重者可有多處內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。 3.反復(fù)感染：常發(fā)生呼吸道和皮膚粘膜感染，表現(xiàn)為反復(fù)高熱，重者可導(dǎo)致敗血癥。 |
| 體征 | |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血清鐵明顯增高，血清未飽和鐵結(jié)合力降低，血漿鐵消失時(shí)間延長(zhǎng)，紅細(xì)胞鐵利用率降低，紅細(xì)胞內(nèi)膽堿脂酶活力正常，而陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿者則顯著減低，抗堿血紅蛋白（HbF)約2／3患者輕至中度增高；細(xì)胞遺傳學(xué)方面，多數(shù)患者骨髓細(xì)胞無染色體異常，F(xiàn)anconi貧血時(shí)，染色體斷裂與裂隙常增多；骨髓閃爍照相，可見造血骨髓減少。 |
| 血液 | 全血細(xì)胞減少，急性型遠(yuǎn)較慢性型為重，貧血屬正細(xì)胞、正色素型，白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞急性型<1％，慢性型常>1％，血小板顯著減少。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．急性白血病：本病中的低增生型易與再生障礙性貧血混淆。低增生型白血病臨床有貧血、出血和發(fā)熱，血象示全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低。但本病肝、脾及淋巴結(jié)腫大，血中和骨髓中可見幼稚細(xì)胞增加。 2.骨髓增生異常綜合征：本病在臨床以貧血為主要表現(xiàn)，伴有不同程度的出血。血象表現(xiàn)為一系或兩、三系血細(xì)胞減少，骨髓象多示增生活躍，至少有兩系病態(tài)造血。 3.惡性組織細(xì)胞�。罕静“Y狀與再生障礙性貧血類似，但高熱和出血現(xiàn)象嚴(yán)重，多有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞進(jìn)行性減少，但骨髓涂片可見多種形態(tài)的異常組織細(xì)胞，為本病的重要特征。 4.特發(fā)性血小板減少性紫癜：本病在臨床以出血為主要表現(xiàn)，貧血程度與出血程度相一致。血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)。骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多，紅細(xì)胞系列可因失血而增生。多數(shù)患者血清中可檢出抗血小板抗體。 5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：本病主要表現(xiàn)為慢性貧血，亦有表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少者。其臨床特征是晨間出現(xiàn)血紅蛋白尿。骨髓大多增生活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯。紅細(xì)胞補(bǔ)體敏感性高，其酸化溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、尿含鐵血黃素試驗(yàn)可呈陽性。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1987年第四屆全國再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會(huì)議制訂標(biāo)準(zhǔn)如下 1.基本治愈：貧血、出血癥狀消失，血紅蛋白達(dá)到男12g，女1Og，白細(xì)胞達(dá)到4000，血小板達(dá)到8萬以上，隨訪1年以上無復(fù)發(fā)。 2.緩解：貧血、出血癥狀消失，血紅蛋白達(dá)到男12g、女1Og，白細(xì)胞3500左右，血小板也有一定程度的恢復(fù)，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步者。 3.明顯進(jìn)步：貧血、出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見值增長(zhǎng)3g以上，維持3個(gè)月不降。 4.無效：經(jīng)充分治療后癥狀、血象不能達(dá)到明顯進(jìn)步者。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、一般治療 1.有致病原因者，應(yīng)及時(shí)去除病因。如系某種藥物引起，立即停用該藥。如系化學(xué)物質(zhì)或放射性物質(zhì)所致者，應(yīng)停止接觸。 2.適當(dāng)休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生，對(duì)重癥患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)隔離，防止交叉感染。 3.注意皮膚及口腔護(hù)理，每天清洗皮膚，大便后用消毒液清洗肛門，經(jīng)常用洗必泰漱口。 二、對(duì)癥治療 1.輸血：對(duì)病情較重的患兒可適當(dāng)輸血，但應(yīng)盡量按所需成份輸血，避免一概輸全血。對(duì)重度貧血者以輸注濃集紅細(xì)胞為宜，對(duì)出血嚴(yán)重者可輸注血小板或新鮮血。 2.止血：對(duì)出血癥狀重者給予止血?jiǎng)�。常用藥如止血敏、安絡(luò)血。止血敏每次0.25g肌肉或靜脈注射，每日2次；安絡(luò)血<5歲者每次2.5～5mg，>5歲者每次5～10mg肌肉或靜脈注射，每日2次，亦可每次2.5～5mg口服，每日3次。 3．抗感染：對(duì)有明確感染者應(yīng)及時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素，最好選用兩種以上有效抗生素聯(lián)合治療。應(yīng)選用不影響造血功能，對(duì)致病菌有效的抗生素。常用青霉素類、頭孢菌素類等。如果經(jīng)足夠強(qiáng)度的抗感染治療3天后仍無效，應(yīng)輸白細(xì)胞懸液。 三、免疫抑制劑 1.抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)和抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)：為近年來治療急性或重型再障的主要藥物。ALG每日劑量為20～40mg/kg，ATG5～1Omg/kg，選擇其中一種，稀釋于生理鹽水或5%葡萄糖液中，靜脈滴注。同時(shí)靜脈點(diǎn)滴氫化可的松50～100mg。用前須做過敏試驗(yàn)。開始點(diǎn)滴速度應(yīng)緩慢，每分鐘6～10滴，如無不良反應(yīng)1小時(shí)后可加快滴速，點(diǎn)滴持續(xù)時(shí)間每日8～12小時(shí)，5～7天為1療程。停藥次日開始口服潑尼松每日1mg/kg，以預(yù)防血清病反應(yīng)。應(yīng)用此療法時(shí)應(yīng)注意嚴(yán)恪隔離消毒，及給予必要的支持療法。不同品種的ATG/ALG應(yīng)用劑量不同，使用時(shí)需參照說明書。 2.大劑量甲基強(qiáng)的松龍：為一強(qiáng)有力的免疫抑制劑，可試用于急性再障。用法是每日20～30mg/kg，加入生理鹽水中靜脈注射，連用3天，以后每隔4～7天減量1/2，直至每日1mg/kg，然后根據(jù)血紅蛋白上升情況，逐漸減量停藥。 3．環(huán)胞霉素A：該藥是一種新的免疫抑制劑，近年用于治療再障取得一定療效。其用藥劑量尚末統(tǒng)一。一般常用劑量為每日5～8mg/kg，分2次口服，連服6～12周逐漸減量。 四、雄性激素 適用于慢性再障患兒�？蛇x用： 1.丙酸睪丸酮：劑量為每次1～2mg/kg，每日或隔日1次肌肉注射。治療須持續(xù)3～6個(gè)月。 2.康力龍：劑量為每日0.1～0.2mg/kg，分2～3次口服。服藥時(shí)間不能少于3～6個(gè)月。 3.大力補(bǔ)：劑量為每日0.3～lmg/kg，分2～3次口服。服藥時(shí)間不得少于3～6個(gè)月。 五、腎上腺皮質(zhì)激素 目前認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)刺激骨髓造血并無肯定療效，但可暫時(shí)改善癥狀，減少出血。與雄性激素合用可減少對(duì)骨骼生長(zhǎng)的副作用。常用潑尼松每日0.5～1mg/kg，分次口服。 六、神經(jīng)興奮藥 1.硝酸士的寧：采用遞增劑量方法，每周肌肉注射5天，休息3天。每日劑量分別為1mg、1mg、2mg、2mg、3mg。如此重復(fù)使用，療程3～6個(gè)月。 2.一葉堿：每日8mg/kg，肌肉注射，連用3個(gè)月。 3.山茛菪堿(654-2)：每日0.5～2mg/kg，分2次靜脈滴注，睡前加服片劑0.2～0.8mg/kg，連服30天，間隔7天，重復(fù)使用。 上述3種藥一般多聯(lián)合應(yīng)用，適于慢性再障患兒。 七、胎肝輸注 本法近年應(yīng)用較廣泛，其作用機(jī)理不詳，可能是非特異性刺激造血，或?yàn)槊庖叽碳ぷ饔�。輸注胎肝不需要配血型，副反�?yīng)小，方法比較簡(jiǎn)單。一般認(rèn)為對(duì)慢性再障效果比較滿意。 八、臍血輔注 近年發(fā)現(xiàn)臍血中含有較多的造血干細(xì)胞和較高水平的造血刺激因子。因此有人應(yīng)用臍血輸注治療慢性再障，近期療效較好，能達(dá)到改善血象、穩(wěn)定病情、減少輸血的效果。 九、骨髓移植 目前認(rèn)為，如能找到HLA相配合的同胞供髓者，骨髓移植是重型再障的首選療法。其方法是采取病人近親中具有血型完全一致、相同HlA組織類型、抗人球蛋白試驗(yàn)檢查合格的供髓者。移入組織的量一般按有核細(xì)胞總數(shù)計(jì)算，有效病例接受10億左右或更多細(xì)胞，一次或多次輸入。為避免排斥反應(yīng)，可采用移植前環(huán)磷酰胺及全身照射等免疫抑制措施。 十、脾切除 脾切除治療再障國內(nèi)外均有報(bào)告。多數(shù)認(rèn)為對(duì)慢性非嚴(yán)重型再障，經(jīng)中西醫(yī)治療半年以上無效，骨髓增生接近正常，有紅細(xì)胞壽命縮短證據(jù)，無明顯出血者療效較好。對(duì)骨髓增生明顯低下者，手術(shù)應(yīng)慎重。脾切除后仍需采取各種綜合治療措施，方能取得較好效果。 |
| 中醫(yī)治療 | 在辨清陰虛、陽虛基礎(chǔ)上，要注意臟腑癥狀，如脾虛有納少便溏、四肢乏力；腎虛有腰酸腿軟、夜尿頻、性功能減退；心虛有心悸、心煩、失眠等，便于隨癥加藥。 分型論治如下： （1)腎陰虛型：治法：滋陰補(bǔ)腎。 方藥：滋陰補(bǔ)腎方（熟地、女貞子、枸杞子、首烏、山茱萸、旱蓮草、菟絲子、補(bǔ)骨脂)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯（黃芪、當(dāng)歸)加減。 方解：本方除菟絲子、補(bǔ)骨脂為補(bǔ)腎陽外，余者為滋陰補(bǔ)腎之品，加兩味補(bǔ)腎陽藥，意在陽生則陰長(zhǎng)。旱蓮草還有涼血止血作用。黃芪、當(dāng)歸，一氣一血共奏補(bǔ)血之功。 （2)腎陽虛衰：治法：補(bǔ)腎助陽。 方藥：補(bǔ)腎助陽方（菟絲子、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉、巴戟天、仙茅。仙靈脾、鎖陽、熟地、首烏、枸杞子)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。 方解：本方前七味均為補(bǔ)腎助陽藥，加熟地、首烏、枸杞子三味補(bǔ)陰藥于其中，既可壯水之主以制陽光，防陽熱動(dòng)血；且按孤陰不生，獨(dú)陽不長(zhǎng)之理，有利于腎陽滋生。 （3)腎陰陽兩虛：治法：滋陰助陽。 方藥，陰陽雙補(bǔ)方（熟地、女貞子、制首烏、枸杞子、山萸肉、菟絲子、補(bǔ)骨脂、仙茅、仙靈脾、巴戟天)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯加減。 方解：上方補(bǔ)腎陰，補(bǔ)腎陽藥味相等，藥力均勻，共奏補(bǔ)腎之功。與當(dāng)歸補(bǔ)血湯合用，補(bǔ)腎治本，補(bǔ)血治標(biāo)，標(biāo)本合治。 各型隨證加藥： 貧血重：選加阿膠、鹿角膠、龜板膠、紫河車等。 出血重：選加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕節(jié)、仙鶴草、水牛角等。 脾虛或便溏重：選加黨參、白術(shù)、茯苓、淮山藥、人參等。浮腫明顯再加懷牛膝、車前子、澤瀉。 白細(xì)胞數(shù)過低：選加雞血藤、補(bǔ)骨脂、紫河車、人參、黨參、虎杖等。 血小板數(shù)過低：選加人參、太子參、紫草、土大黃、卷柏、紫河車等。 容易感冒者：加炙黃芪、防風(fēng)、白術(shù)、板藍(lán)根。 除上述三型外，近年來有用活血化瘀治療再障者。適應(yīng)證：病人貧血重，用前述補(bǔ)腎法無效，病人有脅痛、肌膚甲錯(cuò)、面色晦暗，出血不明顯，舌質(zhì)紫暗，脈細(xì)或澀者，根據(jù)“瘀血不去，新血萬生”的理論，可用活血化瘀合補(bǔ)血法治療，方用桃紅四揚(yáng)湯（桃紅、紅花、當(dāng)歸、白芍、熟地、川芎)合當(dāng)歸補(bǔ)血湯，加丹參、雞血藤、三七等。也可在前述三型中加活血化瘀藥，因?yàn)檠a(bǔ)腎藥可促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖，活血藥可改善造血微環(huán)境，有利于造血干細(xì)胞的生長(zhǎng)。 急性再障是陰虛中之重者。急性期在輕、中度發(fā)熱或出血情況下，可在前述滋陰補(bǔ)腎方劑中加入涼血解毒方藥。涼血止血用犀角地黃湯（犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮)，再加白茅根、生地榆、仙鶴草；清熱解毒，加銀花、連翹、梔子等，并配合西藥。急性期過后，再按上述三型治療。若有高熱及大出血，應(yīng)作緊急處理，用西藥搶救，中藥配合。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 再障的治療難度大，輕型病例及年輕女性不適宜雄性激素治療者，可以先用中醫(yī)中藥治療，如療效不明顯再加西藥。中西醫(yī)結(jié)合治療可以提高療效，縮短療程。對(duì)重型或急性再障，必須中西藥并用，甚至用一般治再障的西藥無效，而須用免疫抑制劑，如CSA、ATG、ALG，及骨髓移植等。由于中藥治療短期內(nèi)不易使血象上升，所以在血紅蛋白低于60g／L者，須配合輸血，有感染發(fā)熱及出血明顯者，均須中西藥并用。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 再障除原發(fā)性者病因不明外，繼發(fā)性者多由藥物、化學(xué)藥品、病毒性肝炎及電離輻射等引起，預(yù)防方法： 1．嚴(yán)格掌握用藥對(duì)能影響造血系統(tǒng)的藥物，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，注意劑量及療程，對(duì)能用其他藥物治療者，盡量避免使用影響造血的藥物。基層醫(yī)務(wù)人員，使用氯霉素較隨便，速效感冒膠囊等含有撲熱息痛治療感冒的成藥，近年來發(fā)現(xiàn)引起再障者不少，要慎用。必須使用這類藥物時(shí)，要常查血象，早期發(fā)現(xiàn)問題。 2．加強(qiáng)防護(hù)與有毒化學(xué)藥品接觸及與電離輻射接觸的工作人員，要加強(qiáng)防護(hù)措施，嚴(yán)格掌握操作規(guī)程，定期去醫(yī)院檢查，早期發(fā)現(xiàn)，早期治療；防止有害物質(zhì)污染環(huán)境，預(yù)防傳染性肝炎。 |
| 歷史考證 | 《金匱要略》曾記載：“男子面色薄，主渴及亡血，脈浮者，里虛也”。又說：“面色白，時(shí)瞑兼衄，少腹?jié)M，此為勞使之然”。“男子脈大為勞，極虛亦為勞”。這些描述均與再障相似，并認(rèn)證為虛、為勞。 |
