| 疾病名稱（英文) | warm antibody autoimmune hemolytic anemia |
| 拚音 | WENKANGTIZISHENMIANYIXINGRONGXUEXINGPINXUE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由抗體參與的溶血反應所致的貧血稱為免疫性溶血性貧血。這種特異性免疫反應，稱為第Ⅱ型過敏反應，是由于紅細胞本身的表面抗原或者結合于紅細胞表面的外來抗原或半抗原（如藥物等)與相應的抗體（如IgG、IgM等)結合，在有或無補體的參與下引起紅細胞的凝集或溶解而發(fā)病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 多種疾病均能并發(fā)自身免疫性溶血性貧血，尤以慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、麻疹、結核、亞急性感染性心內膜炎、支氣管肺炎等感染，以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝炎后肝硬化等較多見。藥物，特別是甲基多巴也為多見原因之一。較少見的有癌腫、良性腫瘤、囊腫、潰瘍性結腸炎等。嬰幼兒中感染引起較多見。發(fā)病原因不明者（特發(fā)性)占半數。 附著有抗體的紅細胞也可被巨噬細胞吞噬而破壞。根據病因學分類，免疫性溶血性貧血可分為：①同族免疫：紅細胞（抗原)或針對患者紅細胞的抗體從他人轉移給患者而發(fā)生溶血，例如輸血型不合血引起反應或新生兒溶血病。②自身免疫：由于人體免疫反應發(fā)生變異而產生的自身抗體和（或)補體，結合于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而發(fā)生貧血�？谷饲虻鞍自囼灤蠖鄶店栃�。③藥物免疫：藥物性免疫導致有抗體參與的溶血反應，除自身抗體型外，尚有免疫復合體型及半抗原型。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 年齡多較大，以女性為多。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 發(fā)病機制多未清楚闡明，目前認為下列可能較大：抗體形成器官由于淋巴組織感染或惡性病變而致遺傳基因突變，加上胸腺疾患影響，對自身紅細胞失去識別能力，從而產生自身抗體。 紅細胞膜表面附著IgG1或IgG3而致敏，但不足以在血管內溶血。脾或肝內巨噬細胞膜上有IgG1及IgG3的Fc受體，與致敏紅細胞相結合。巨噬細胞可吞噬整個紅細胞或僅拖著紅細胞膜的一部分。由于膜的反覆缺損和修補，紅細胞趨向球形，阻留在脾索而破壞。如果紅細胞膜上同時存在IgG激活的C3b，則可加速致敏紅細胞的破壞作用。巨噬細胞也具有C3b的特異受體，后者可促進紅細胞與巨噬細胞的“結合作用”，而“吞噬作用”則依賴于IgG-Fc受體。兩種受體有相互協(xié)同作用。所以當紅細胞膜上除IgG1或IgG3附著外又有C3b時，則溶血大為加重。單獨附著有C3b或非凝集素IgM的紅細胞僅可在肝內阻留破壞，因肝臟體積大，血流豐富，巨噬細胞數量相對為多。IgA致敏紅細胞極罕見，溶血機制也不詳。溫抗體自身免疫性溶血性貧血發(fā)生血管內溶血者很少見。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1.臨床表現：原發(fā)性（AIHA)者多為女性，年齡不限。臨床表現除溶血性貧血外，無典型癥狀。半數有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性（AIHA)者常伴有原發(fā)疾病的臨床表現。 2.實驗室檢查：①貧血程度不一，有時很嚴重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形細胞及數量不等的幼紅細胞與少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現象。網織紅細胞增多。②骨髓呈增生象，以幼紅細胞增生為主，偶見輕度巨幼紅樣變。③再障危象時，網織紅細胞極度減少，骨髓象呈再生障礙。④廣譜抗人球蛋白直接試驗陽性，主要為C3或IgG型。 3.診斷標準：①近4個月內無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結合臨床表現和實驗室檢查，可考慮溫抗體自身免疫性溶血性貧血。②如Coombs試驗陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾有效，除外其它溶血性貧血可能，可考慮Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。 |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | 起病緩急不一。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 急性型多見于小兒，特別是伴有病毒感染，偶也見于青年�；颊哂泻畱�(zhàn)、高熱、頭痛、嘔吐、腹痛及腰酸背痛。嚴重者有少尿、無尿，甚至腎功能衰竭或休克而威脅生命。多數則緩慢起病。貧血程度不一，可伴有輕至中度黃疸及脾大，肝大較少。血中球形細胞增多時，紅細胞滲透脆性增高。血小板顯著減少，應考慮有Evans綜合征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 抗人球蛋白試驗（Coombetest)是自身免疫性溶血性貧血最重要的診斷方法。直接抗人球蛋白試驗是用以測定附著在紅細胞表面上不完全抗體和補體。而間接抗人球蛋白試驗則用以發(fā)現血清中游離抗體或補體。如采用特異的單價抗血清，尚可分別檢測紅細胞膜上的IgG亞型或C3b等。自身免疫性溶血性貧血時直接試驗經常陽性而間接試驗大多陰性，僅少數嚴重病例也可陽性。在亞型方面以IgG十C3b為最多（67％)，其次為單純IgG（20％)，單純C3b型最少（13％)。非凝集素IgM和IgA都很罕見。少數患者（2％—4％)有典型臨床表現并對腎上腺皮質激素效果較好但抗人球蛋白試驗陰性，可能是習用的抗人球蛋白試驗尚不夠敏感或紅細胞上附著的抗體過少，不足以引起陽性反應。臨床上稱為抗人球蛋白試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。新生兒溶血性貧血或由多次輸血引起的同族免疫溶血性貧血，以及少數類風濕關節(jié)炎及潰瘍性結腸炎也可有抗人球蛋白試驗陽性，需結合臨床加以鑒別。實驗室尚有應用酶（胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶)處理的Rh基因型的O型紅細胞的凝集反應以檢測血清中游離抗體，結果較間接抗人球蛋白試驗為敏感。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：血液學和血清學檢查結果基本恢復正常，不需藥物維持治療而多年不復發(fā)者，為完全緩解或治愈。 2.好轉：病因未能徹底去除，癥狀及血象有改善，血清學異常仍存在，尚需小劑量免疫抑制劑作維持治療。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 腎上腺皮質激素：是主要和首選的治療藥物，其他免疫抑制劑可用于某些病例。初用劑量宜大，潑尼松（強的松)60mg/d。重危病人可加用氫可的松200mg靜滴。一般療效較速，1周后血紅蛋白上升，病況好轉。以后緩慢減量，最后以5—10mg/d小劑量維持至少3—6月。停藥后溶血復發(fā)，可增加劑量。激素治療3周無效或10mg／d不足以穩(wěn)定疾病者，宜改用其他療法。約80％的特發(fā)性患者激素可有短期緩解，但僅13％—16％可獲長期緩解。自身抗體生成減少可能是激素作用機制之一。 脾臟是抗體生成器官又是致敏紅細胞的主要破壞場所，所以激素治療無效，或需較大劑量（＞10mg/d)長期維持患者均宜脾切除治療。切脾有效率70年代報告已達83．6％，但繼發(fā)性患者效果較差（30％左右)。術后復發(fā)患者再用激素治療，仍可有效。 其他免疫抑制劑：激素或切脾都不足以導致緩解者或對切脾有禁忌證者可應用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤及甲基芐肼等免疫抑制劑。硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺75—200mg/d。該類抑制劑可與激素同用，待血象緩解，可先減激素量，以至停服。免疫抑制劑試用4周療效不佳，增加用量或改用其他制劑；如療效滿意總療程約需半年左右。 目前有試用抗淋巴細胞球蛋白、大劑量靜脈注射丙種球蛋白、達那唑（danazol)及血漿置換術等，初步效果尚滿意。 輸血：本癥患者的自身抗體有時對輸入的紅細胞也有致敏作用，因而輸入細胞的壽命期明顯縮短，甚至發(fā)生明顯溶血。有些自身抗體顯示“相對特異性”，對帶有Rh抗原的紅細胞具有強烈的反應。由于妊娠或輸血而引起的同族抗體，例如Rh抗體、Kell抗體及Kidd抗體等，也能引起輸血反應。因而僅能輸入缺乏上述各類抗原的紅細胞。所以輸血應盡量避免，嚴格控制適應證。但如貧血和缺氧癥狀嚴重威脅生命，輸血仍屬必要，但在血型鑒定、配血交叉試驗及輸血觀察應非常謹慎。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
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| 預防 | |
| 歷史考證 |
