| 疾病名稱（英文) | hemolytic anemia |
| 拚音 | RONGXUEXINGPINXUE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 溶血性貧血是紅細(xì)胞破壞加速，超過骨髓造血代償能力時所發(fā)生的貧血。如紅細(xì)胞壽命縮短，破壞過多，而骨髓造血功能仍足以代償時，可以不發(fā)生貧血，稱為代償性溶血病或溶血性疾患。溶血性疾患有黃疸者，稱溶血性黃疸。黃疸的有無除決定于溶血程度外，還和肝臟處理膽紅素能力有關(guān)，因此溶血性貧血并不一定都有黃疸。嬰兒期的骨髓腔內(nèi)均為紅髓，溶血時借助骨髓外（肝和脾)造血，代償能力較低，故易出現(xiàn)失代償性貧血。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 1．按溶血性貧血的發(fā)病機制分類： （1)紅細(xì)胞內(nèi)缺陷所致的溶血性貧血：紅細(xì)胞本身存在缺陷以致壽命縮短導(dǎo)致溶血。這種缺陷主要與紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)或功能、與能量代謝或還原機制有關(guān)的酶和血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)有關(guān)，大多是遺傳性的。①膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥，遺傳性口形細(xì)胞增多癥、棘形細(xì)胞增多癥。②酶缺陷：糖無氧酵解途徑中酶，如丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷等；磷酸戊糖旁路中酶，如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷等；與谷胱甘肽代謝有關(guān)酶缺陷，核苷酸代謝紊亂如嘧啶-5’-核苷酸酶缺陷。③血紅蛋白分子病、珠蛋白異常：珠蛋白肽鏈量異常，如純合子β海洋性貧血、血紅蛋白H病等；珠蛋白肽鏈質(zhì)異常，如鐮狀細(xì)胞貧血（HbS病)、其他純合子異常血紅蛋白病（如HbC、HbW、HbD等)、不穩(wěn)定血紅蛋白病。④卟啉代謝異常：先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病，紅細(xì)胞生成性原卟啉病。⑤陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。 （2)紅細(xì)胞外因素所致溶血性貧血：常是后天獲得的，可以是異常的免疫作用，或化學(xué)、物理或生物因素。紅細(xì)胞本身是正常的，但可因異常溶血機制的作用使紅細(xì)胞發(fā)生改變而彼壞。①代謝因素，如無β脂蛋白血癥。②免疫因素（存在有破壞紅細(xì)胞的抗體)，如新生兒同種免疫溶血性貧血、血型不合的輸血反應(yīng)、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體或冷抗體)、藥物誘發(fā)的免疫溶血性貧血。③感染因素，如瘧疾、傳染性單核細(xì)胞增多癥、支原體肺炎、產(chǎn)氣莢膜桿菌等感染。④化學(xué)因素，如苯肼、砷化氫、蛇毒等。⑤機械因素，如創(chuàng)傷性、心源性、微血管病性、大面積燒傷及行軍性血紅蛋白尿。⑥脾功能亢進(jìn)。 在少數(shù)情況下紅細(xì)胞內(nèi)在或外源性因素的溶血因素可在同一病人同時存在，例如伯氨喹引起葡萄-6-磷酸脫氫酶（G6PD)缺乏者的溶血性貧血。 2．按溶血發(fā)生的主要部位分類：分為血管外溶血和血管內(nèi)溶血。 （1)血管外溶血：指紅細(xì)胞破壞的部位主要在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。輕微異常的紅細(xì)胞可被脾臟阻留而清除；而顯著異常的紅細(xì)胞則可在其他的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，如肝巨噬細(xì)胞等吞噬。血管外溶血見于自身免疫溶血性貧血等。骨髓內(nèi)原位溶血，也稱為無效性紅細(xì)胞生成，實際上也是一種血管外溶血。 （2)血管內(nèi)溶血：當(dāng)紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)損害嚴(yán)重時可在循環(huán)中被破壞，稱為血管內(nèi)溶血。此類溶血見于血型不合的輸血及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 取決于溶血過程的緩急，急性溶血常起病急驟如見于異型輸血。短期內(nèi)大量的溶血可有顯著腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和黃疸。更嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭或腎功能衰竭。慢性溶血起病緩慢，主要有貧血、黃疸、肝脾腫大等三大特征。長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。 在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性造血功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、貧血加劇和全血細(xì)胞減少，稱再生障礙性危象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 實驗室檢查溶血的特征有以下幾方面： 紅細(xì)胞生存時間縮短 用核素法測得紅細(xì)胞生存時間縮短是溶血最直接的證據(jù)。目前常用為標(biāo)志的有放射性鉻（51Cr)或放射性二異丙基氟磷酸（DF32P或3H-DFP)，通常都采用51Cr法，以鉻酸鹽注射入靜脈后，與血紅蛋白A的β鏈相結(jié)合。循環(huán)血液中紅細(xì)胞壽命縮短，51Cr的半衰期短于正常（25—35d)，表示溶血。DF32P或3H-DFP的測定較51Cr為敏感。 血紅蛋白破壞增多 （1)高膽紅素血癥：主要是血清間接膽紅素增多，一分鐘膽紅素常少于總膽紅素的15％。由于肝臟清除膽紅素能力較強，即使有急性的大量溶血，總膽紅素一般不超過85．5μmol／L（5mg/dl)。 （2)尿膽原排泄增多：膽紅素主要的代謝產(chǎn)物是尿膽原，所以溶血時糞和尿中尿膽原排泄均增多。正常人每日糞中尿膽原排出量易受多種因素的影響，測定方法并不簡單，實用意義不大。正常人24h尿內(nèi)尿膽原排泄量為0—5．91μmol（0—3．5mg)。急性大量溶血時，尿膽原排泄量明顯增加；慢性溶血時尿膽原量并不增多，僅在肝功能減退，無法利用從腸道重吸收的尿膽原時，尿中才會增多。 （3)引血紅蛋白血癥：正常血漿僅有微量游離的血紅蛋白（約0．001—0．001g/L)。當(dāng)急性血管內(nèi)溶血，或有嚴(yán)重溶血時，大量游離血紅蛋白進(jìn)入血漿，可高達(dá)1g/L以上。血漿中結(jié)合珠蛋白是一種αβ糖蛋白，正常量為0．5—1．5g/L。每一結(jié)合珠蛋白分子能與血紅蛋白分解后的2個αβ二聚體結(jié)合，所以血管內(nèi)溶血或血管外大量溶血后血漿中結(jié)合珠蛋白量迅即減少或消失。如超過與結(jié)合珠蛋白所能結(jié)合的量時，游離血紅蛋白即轉(zhuǎn)變成高鐵血紅蛋白，后者又分解為高鐵血紅素，與血漿中β血液結(jié)合素（hemopexin，β糖蛋白，正常值0．6—1g／L，新生兒為0．18g/L)，連結(jié)成復(fù)合物。如血管內(nèi)有嚴(yán)重溶血時血漿內(nèi)血結(jié)素濃度也可降低但不甚敏感。血漿白蛋白與溶血后多余的血紅素結(jié)合成高鐵血紅素白蛋白，可在血漿中持續(xù)數(shù)天，為血管內(nèi)溶血的另一種征象。 紅細(xì)胞代償性增生 溶血性貧血時因血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激，紅細(xì)胞生成素分泌增多。導(dǎo)致幼紅細(xì)胞增生過多，骨髓涂片中粒：紅比例倒置。周圍血出現(xiàn)有核的幼紅細(xì)胞，約1％—2％。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，大多在5％—20％。溶血性貧血患者如純合子海洋性貧血或鐮狀細(xì)胞性貧血等，自幼即有骨髓增生，常伴發(fā)骨骼改變；X線攝片顯示顱骨和其他扁平骨板障增寬和皮質(zhì)變薄。 紅細(xì)胞損壞的表現(xiàn) （1)血片中成熟紅細(xì)胞呈現(xiàn)各種異形：例如球形、橢圓形、口形、棘狀、靶形、鐮狀、碎裂紅細(xì)胞等常提示因遺傳性紅細(xì)胞本身缺陷或細(xì)胞外溶血因素所致細(xì)胞形態(tài)學(xué)變化。 （2)紅細(xì)胞滲透性脆性變化：紅細(xì)胞滲透性脆性表示紅細(xì)胞面積和體積的比例關(guān)系。如紅細(xì)胞面積／體積比例縮小，如球形紅細(xì)胞則滲透性脆性增加；如比例增大，如海洋性貧血中的靶形紅細(xì)胞則滲透性脆性減低。 （3)珠蛋白變性小體：珠蛋白變性小體亦稱赫恩（Heinz)小體，是受損紅細(xì)胞內(nèi)一種包涵體，系血紅蛋白變性后的沉淀物，發(fā)生于紅細(xì)胞的還原能力不足以消除過多氧化劑如G6PD缺陷、不穩(wěn)定血紅蛋白或苯胺、硝基苯類化臺物中毒所致溶血性貧血。 |
| 血液 | |
| 尿 | （1)血紅蛋白尿：游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白形成的復(fù)合物，由于分子量較大不能通過腎小球排出。但當(dāng)血漿游離血紅蛋白超過了結(jié)合珠蛋白和血結(jié)素所能結(jié)合的量，游離的血紅蛋白則可從腎小球濾出，但在近端腎小管中仍可被重吸收，因此只有當(dāng)游離血紅蛋白濃度高達(dá)1．3g/L（血紅蛋白腎閾)以上時，臨床才出現(xiàn)血紅蛋白尿。所以血紅蛋白尿是急性血管內(nèi)嚴(yán)重溶血的征象。 （2)含鐵血黃素尿：被腎小管重吸收的游離血紅蛋白，在腎曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解，釋放的鐵以含鐵血黃素形式貯存于細(xì)胞內(nèi)，隨上皮細(xì)胞脫落而從尿中排出，含鐵血黃素尿一般僅見于慢性血管內(nèi)溶血。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 多數(shù)溶血性貧血目前尚無根治方法。如有原發(fā)病基礎(chǔ)應(yīng)積極治療之。腎上腺皮質(zhì)激素對免疫性溶血性貧血有效，也可用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，作用機制說法不一。脾切除術(shù)適用于異常紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者，例如遺傳性球形細(xì)胞增多癥，需較大劑量腎上腺素皮質(zhì)激素維持的自身免疫溶血性貧血，以及某些類型的海洋性貧血。其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等僅對少數(shù)免疫性溶血性貧血有效。輸血雖可暫時改善一般情況，但對自身免疫溶血性貧血及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，可帶來嚴(yán)重不良反應(yīng)，應(yīng)謹(jǐn)慎為之，從嚴(yán)掌握適應(yīng)證。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
