| 疾病名稱（英文) | intrahepatic cholestasis |
| 拚音 | GANNEIDANZHIYUJI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肝內膽汁淤積系指肝細胞排泌膽汁的功能障礙而導致膽汁在肝內淤積，膽汁分泌量減少及血清膽汁成分增加。它和高膽紅素血癥具有不同的含義，膽淤時除有高膽紅素血癥外，血中膽汁酸成分增加，故稱為膽汁淤積性黃疸；而高膽紅素血癥則不一定伴有血中膽汁酸濃度增高。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 純性肝內膽淤 幾乎所有可引起肝臟損害的因素都可引起純肝內膽淤，常見者有如下幾種： （1)良性非特異性復發(fā)性膽淤 （2)妊娠特發(fā)性黃疸 （3)藥物所致純性肝內膽淤 （4)胃腸外高營養(yǎng)所致膽淤 （5)細菌性感染所致膽淤 （6)術后膽淤 （7)惡性腫瘤所致膽淤 （8)急、慢性充血性循環(huán)障礙所致膽淤 （9)溶血及原卟啉病亦可引起肝內膽淤 合并膽淤性肝炎 任何類型的肝炎均可伴有肝內膽淤，此時臨床與生化學檢查多表現(xiàn)為膽淤，而組織學則主要表現(xiàn)為肝炎。 （1)藥物引起的膽淤性肝炎 （2)膽淤性病毒性肝炎 （3)膽淤性乙醇性肝炎 （4)慢性活動性肝炎并發(fā)肝硬化時膽淤 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 自肝細胞分泌到毛細膽管的膽汁流由兩部分組成：膽酸依賴性膽汁分泌與非膽酸依賴性膽汁分泌，前者在正常情況下受達到肝細胞的膽酸量的調節(jié)，因此與膽酸庫的大小，每口腸肝循環(huán)的次數(shù)，膽囊的功能，腸道動力與進食的食物，毛細膽管膜及肝細胞間接點復體（junctional complex)的通透性，肝細胞接點復體的“漏性”（leaky)及Na+-K+-ATP酶的活性有關。后者則與肝細胞膜Na+-K+-ATP酶的活性有關。這兩部分膽汁分泌的任何一種發(fā)生變化即可影響膽汁從肝細胞向膽道系統(tǒng)的分泌而發(fā)生肝內膽淤。其結果膽汁成分可肉肝細胞逆流至肝竇，并通過毛細膽管與Disse腔交通或分泌至細胞間隙而進入血流。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 從病理角度上看，肝內膽淤可分為純性肝內膽淤（主要以代謝異常為基礎)及膽淤性肝炎兩種。前者最初僅有肝細胞膽法分泌器（包括滑面內質網、高爾基體、溶酶體與毛細膽管)的異常，以后才有小葉實質及門脈區(qū)炎癥的繼發(fā)性改變。后者除了肝細胞膽汁分泌的異常外，尚有其他方面的病變。兩者亦可同時存在。 肝內膽淤主要病理表現(xiàn)是膽色素沉積于小葉中央區(qū)肝細胞，毛細膽管擴張，管腔內常充滿有膽栓。電鏡下可見毛細膽管絨毛變形、腫脹或變鈍，甚至消失。毛細膽管周圍肝細胞的胞質明顯增寬，高爾基體區(qū)增大，滑面內質網與溶酶體內含有濃縮的嗜鋨物質（osmiophilicmate- rial)可能為磷酯或膽鹽的液狀結晶。毛細膽管的變化是繼發(fā)的，返流入毛細膽管內的膽汁由于水分吸收而形成膽栓，過去稱毛細膽管性肝炎，現(xiàn)已不再應用。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 肝內膽汁淤積癥診斷標準: 1.發(fā)病前有服用下述藥物史：利福平、冬眠靈、甲基硫氧嘧啶、卜巴胂、呋喃坦啶、磺胺嘧啶、甲基睪丸酮、避孕藥等�；蛴懈窝撞∈贰Ｉ贁�(shù)無明顯誘因。 2.皮膚黃疸、瘙癢、尿色深、糞色淺；可有低熱、皮疹、關節(jié)痛、肝輕度腫大。 3.血清直接膽紅素增高，尿膽紅素陽性，糞及尿內尿膽元減少，堿性磷酸酶、總膽固醇及肝功能試驗均正常�；卿逄c試驗陽性。 4.B型超聲檢查肝內外膽管無梗阻、擴張或其它異常。 5.逆行胰膽管造影示肝內外膽管均正常。 6.肝臟活組織檢查有單純的小葉內毛細膽管淤膽和間質炎癥。 具備前5條可診斷。病理檢查可確診。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 應詳細詢問有無肝炎接觸史及飲食、服藥、手術、輸血等有關病史。體格檢查應注意黃疸的色度、皮膚色澤、淋巴結、蜘蛛痣、肝掌、腮腺、肝、脾、膽囊、腹壁靜脈、腹水及直腸指檢發(fā)現(xiàn)。血清肝炎病毒標志的檢測有助于甲型、乙型等肝炎的診斷。B超、經皮肝穿刺膽道造影、內鏡逆行膽管造影、CT、選擇性血管造影及肝穿刺活組織檢查等有助于肝內、外膽道疾病的鑒別與病因診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 不同病因引起的肝內膽淤其臨床表現(xiàn)亦不相同，按其臨床特征可分為急性、慢性與反覆發(fā)作性肝內膽淤。常見的共同表現(xiàn)為瘙癢、黃疸、肝腫大伴或不伴壓痛，尿色深和糞色淺。并可有惡心、嘔吐、食欲減退、發(fā)熱、腹痛與上腹不適等癥狀。慢性肝內膽淤可有皮膚黃疣、脂溶性維生素缺乏的表現(xiàn)及骨質疏松。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 實驗室檢查顯示阻塞性黃疸的特征，如血清結合膽紅素和膽汁酸濃度增高，堿性磷酸酶（ALP)、γ谷氨酰轉移酶（γ-GT)、5'-核苷酸酶（5'-NT)、亮氨酸氨肽酶（LAP)升高，丙氨酸轉氨酶（ALT)輕至中度上升，β膽蛋白X及血膽固醇、磷酯與甘油三酯增高，尿膽紅素陰性，糞中尿膽原含量減少等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 診斷肝內膽淤時須注意與肝內及肝外膽道阻塞鑒別，以及確定肝內膽淤的病因。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：癥狀消失、血清膽紅素正常。 2.好轉：癥狀減輕，血清膽紅素顯著下降。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 根據(jù)不同的病因采取不同的治療措施，目前對肝內膽淤本身尚無特異性的治療方法。腎上腺皮質激素僅能降低血中膽紅素水平而對基本疾病無治療作用，僅對藥物過敏引起的肝內膽淤有效。苯巴比妥對部分患者可使黃疸減輕，然藥物本身可引起肝臟損害，故應慎用。服考來烯胺（消膽胺)可減輕瘙癢。嚴重瘙癢時可采用血漿分離治療法。由于長期膽淤而致脂溶性維生素缺乏者應予補充。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
