疾病名稱(英文) | hemolytic jaundice |
拚音 | RONGXUEXINGHUANGDAN |
別名 | |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 由各種原因引起紅細胞破壞增加,非結合膽紅素生成過多,超過肝臟代謝清除能力而致的黃疸稱溶血性黃疸。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 引起溶血性黃疸的原因有:①因紅細胞脆性增加,如形態(tài)異常(遺傳性球形紅細胞增多癥等);紅細胞酶的異常(紅細胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶和谷胱甘肽合成酶),均可影響紅細胞膜的穩(wěn)定性而致溶血;血紅蛋白結構異常(如鐮狀細胞貧血)等。②血漿中存在溶血因素,如生物因素(如瘧原蟲和蛇毒)、化學因素(如苯肼、萘和砷化氫等)、免疫因素(如血型不符的輸血和自身免疫性溶血)、物理因素(如體外循環(huán)、人工瓣膜、微循環(huán)血管病)等導致紅細胞大量破壞、溶解的疾病,均能產生溶血性黃疸。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機理 | 臨床常見的溶血性黃疸有:①先天性溶血性貧血。如遺傳性球形紅細胞增多癥、血紅蛋白病。②獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、異型輸血后溶血性貧血、新生兒溶血癥、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G- 6PD)缺乏(蠶豆病)、惡性瘧疾、某些化學物品和生物毒中毒、大面積燒傷等。大量溶血時血紅蛋白分解后形成過多的非結合膽紅素,超過肝細胞攝取、結合和排泄的能力,增加肝臟負擔:同時,溶血所致的貧血和缺氧、紅細胞破壞產物的毒性作用,也削弱了肝細胞的代謝功能,導致非結合膽紅素在血液內滯留而產生黃疸。由于肝臟代謝膽紅素的能力很強,血液中大部分非結合肥紅素仍能被肝細胞轉變?yōu)榻Y合膽紅素,并經膽道排泄,因此溶血所致的黃疸一般不深。 |
中醫(yī)病機 | |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標準 | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標準 | |
西醫(yī)診斷依據 | |
發(fā)病 | |
病史 | 可有引起溶血的有關病史,如輸血、用藥、嚴重感染以及家族史等。 |
癥狀 | |
體征 | 急性天量溶血或溶血危象時,起病急驟,可出現(xiàn)劇烈溶血反應。表現(xiàn)為高熱、寒戰(zhàn)、全身不適、乏力、腹痛、嘔吐等,嚴重者可出現(xiàn)休克、昏迷、嚴重貧血和急性腎功能衰竭等。 慢性、反覆少量溶血時,癥狀可甚輕微,可有面色蒼白、乏力等貧血癥狀,黃疸較不明顯。肝脾可有不同程度腫大。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實驗室診斷 | 實驗室檢查可有血清總膽紅素增高,除溶血危象外,血清總膽紅素常<85.5μmol/L(5mg/dl),其中非結合膽紅素占80%以上;尿中尿膽原和尿膽素增多,而無膽紅素;在急性血管內溶血,血中游離血紅蛋白超過1.3g/L(130mg/dl)時,尿呈醬油色,稱為血紅蛋白尿;24h糞中尿膽原排出量增多,常超過507μmol(300mg);血清鐵和尿中含鐵血黃素含量增加;除貧血外,周圍血中網織紅細胞增加(常呈5%—20%,偶達90%以上),有多染性紅細胞出現(xiàn),骨髓檢查可顯示有核紅細胞增生等代償性改變;紅細胞脆性在遺傳性球形紅細胞增多癥者增高,而在珠蛋白生成障礙性貧血者降低;自身免疫性溶血時,抗人體球蛋白(Coombs)試驗陽性,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時,酸溶血(Ham)試驗陽性,急性大量溶血時,可出現(xiàn)急性腎功能衰竭的實驗室檢查異常。 |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學 | |
組織學檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標準 | |
預后 | |
并發(fā)癥 | |
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