| 疾病名稱（英文) | hypopituitarism |
| 拚音 | XIANCHUITIGONGNENGJIANTUIZHENG |
| 別名 | 產(chǎn)后垂體前葉功能減退，席漢綜合征，中醫(yī)：虛勞，產(chǎn)后癆。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 腺垂體功能減退癥是由于多種原因造成垂體前葉損害，導(dǎo)致相應(yīng)的垂體前葉激素分泌不足，并繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)的功能不足。垂體功能減退由垂體分泌細(xì)胞本身損害引起的為原發(fā)性垂體功能減退癥；若是由下丘腦、垂體柄或門脈系統(tǒng)障礙引起者，則為繼發(fā)性垂體功能減退癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．產(chǎn)后大出血 產(chǎn)婦分娩時(shí)因胎盤滯留、前置胎盤等原因而大出血，由循環(huán)障礙而影響垂體前葉血運(yùn)，使血栓形成，前葉組織壞死，最后纖維化。妊娠期垂體增生肥大，耗氧多，對(duì)缺氧也特別敏感，可能為發(fā)生本病的重要條件。 2．腫瘤 顱咽管瘤、巨大垂體瘤、腦膜瘤、松果體瘤及垂體卒中等可壓迫垂體正常組織，而引起功能減退。 3．手術(shù)、放療、顱腦外傷 顱腦外傷累及下丘腦或垂體柄、垂體或下丘腦部位手術(shù)、治療性垂體切除、放射治療等均可損傷垂體前葉功能。 4．其他糖尿病、結(jié)節(jié)病、腦炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等感染性疾病均可引起腺垂體功能減退。 |
| 中醫(yī)病因 | 《諸病源候論》載：“產(chǎn)后血?dú)鈩趥�，臟腑虛弱而風(fēng)冷客之，謂風(fēng)冷虛勞。” |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 《素問·通評(píng)虛實(shí)論》云：“精氣奪則虛�！碧搫谀嗽谙忍旆A賦不足，后天養(yǎng)護(hù)失調(diào)的基礎(chǔ)之上，復(fù)遭失血、病邪、外力損傷等而引起。腎藏精，產(chǎn)后出血，精血耗竭，腎失所藏。腎精虧虛，腎陽不足，導(dǎo)致脾陽虛損，運(yùn)化乏力，不足以滋養(yǎng)先天；腎水不足，肝失所養(yǎng)，精血虧虛，諸臟失養(yǎng)。 |
| 病理 | 腺垂體功能減退癥的病理變化隨病程長(zhǎng)短和病因而異。產(chǎn)后大出血或休克等引起者，早期病變?yōu)槌鲅�、壞死，晚期為纖維組織增生，大部分實(shí)質(zhì)細(xì)胞消失。甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、卵巢等皆明顯萎縮。非產(chǎn)后大出血的垂體壞死性垂體前葉功能低下的患者，在男性除甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能減退，還有睪丸等生殖器官的萎縮。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)氣血兩虛型： 證見面色萎黃，神疲乏力，動(dòng)則氣短，心悸怔忡，食少腹脹，月經(jīng)量少或經(jīng)閉不行。毛發(fā)稀疏，乳房萎縮，性欲減退：舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱。血虛不能上榮頭面故見面色萎黃，血不養(yǎng)心則心悸怔仲。脾氣不健，胃納失常則疲乏無力、氣短、食少腹脹。氣血不足，血�？仗摚瑳_任失養(yǎng)，故見經(jīng)少或經(jīng)閉、毛發(fā)稀疏、乳房萎縮、性欲減退。舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱，為氣血兩虛之象。治以氣血雙補(bǔ)。 （2)脾腎陽虛型： 證見虛弱無力，面色晄白，畏寒肢冷，乳房萎縮，月經(jīng)閉止，性欲消失，男子陽萎，毛發(fā)稀疏，陰毛、腋毛脫落，便溏溺清長(zhǎng)，腰背酸痛，肢體浮腫；舌淡胖，有齒印，苔白或白膩，脈沉細(xì)。腎主骨，腰為腎之府，腎陽不足，命門火衰則畏寒肢冷，腰背酸痛，性欲消失。腎陽虛，上不溫脾陽，下不溫膀胱，則尿液清長(zhǎng)、肢腫。腎虛沖任養(yǎng)則乳房萎縮、月經(jīng)閉止。命門火衰，精宗弛緩，則男子陽萎。脾腎陽虛，不能衛(wèi)外而為固，則毛發(fā)稀疏、脫落。虛弱無力，面色晄白，舌淡胖有齒痕，苔白或白膩，脈沉細(xì)，均為脾腎陽虛之象。 （3)肝腎陰虛型： 證見頭暈耳鳴，五心煩熱，月經(jīng)量少或閉經(jīng)，腰膝酸軟，失眠多夢(mèng)，形體羸瘦；舌尖紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。肝陰不足，肝陽上擾，腎陰不足，髓海失養(yǎng)，則眩暈耳鳴，虛火內(nèi)擾則五心煩熱，失眠多夢(mèng)；陰精不足，虛火傷津血，則紅量少或經(jīng)閉，形體羸瘦。舌尖紅，少苔，脈細(xì)數(shù)，為肝腎陰虛之象。 （4)陽氣暴脫型： 多見于低血糖昏迷、循環(huán)衰竭等氣象�；颊叱⒛I陽虛癥候外，尚有頭暈?zāi)垦�，煩躁不安，惡�?a class="channel_keylink" href="/edu/200904/110075.shtml" target="_blank">嘔吐，汗出如珠，四肢厥冷，氣息微弱，人事不�。幻}微欲絕。陽者衛(wèi)外而為固，陽暴于外，津液不固則四肢厥冷，汗出如珠；其陽暴虛則氣息微弱，人事不省。陽虛脫，虛陽被盛陰所逼，陽欲復(fù)，虛不勝邪，正邪交爭(zhēng)，故頭暈?zāi)垦�，煩躁不安。脈微欲絕，為陽氣暴脫之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 腺垂體功能減退癥診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1．典型病史 參閱“體征”項(xiàng)下。 2．實(shí)驗(yàn)室檢查 特點(diǎn)是單個(gè)或多個(gè)垂體促激素如血漿促黃體生成素（LH)、促卵泡刺激素（FSH)、ACTH、促甲狀腺刺激素（TSH)等功能低下，伴相應(yīng)靶腺功能偏低，如血和尿雌激素、睪酮、T3、T4皮質(zhì)醇等水平單個(gè)或多個(gè)偏低。如系無功能垂體腫瘤所致，則在一般蝶鞍片或CT片中有大小不一的占位病變。腫瘤較大時(shí)伴有視野缺損，多見顳側(cè)偏盲。 3．病變定位 病變部位在垂體，因而靜脈注射下丘腦激素如促甲狀腺激素釋放激素（TRH)后，病變的垂體不能釋放出足夠的TSH；同樣在注射LHRH后垂體不能釋放足量的LH，在興奮試驗(yàn)中反應(yīng)曲線呈低平直線。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 有腺體功能減退的證據(jù)，結(jié)合病史、癥狀體征及實(shí)驗(yàn)室檢查資料，作出本病診斷并不困 難。少數(shù)病人無產(chǎn)后大出血史，早期癥狀輕微，或三種靶腺功能低下發(fā)展不平衡，診斷就會(huì)遇到困難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 患者癥狀取決于垂體的病理改變的程度、速度及對(duì)靶腺的影響，和病因也有關(guān)。產(chǎn)后大出血所致者，嚴(yán)重的可發(fā)生休克及垂體昏迷等危象；如因垂體柄切除者80％可伴尿崩癥，其垂體前葉功能減退癥狀不如垂體切除者為重。如垂體壞死較輕或僅于多次產(chǎn)后出血而發(fā)病者，則起病多緩慢，僅有閉經(jīng)或經(jīng)少、疲乏等表現(xiàn)，但也可在若干年后由應(yīng)激而誘發(fā)危象，本病癥狀可歸納為下列4組。 （一)性腺功能減退癥群 產(chǎn)后無乳，乳房萎縮，閉經(jīng)，性欲減退；乳暈色淡，陰毛、腋毛脫落；頭發(fā)、眉毛稀疏；生殖器萎縮，男子睪丸小如黃豆，女子宮體縮小，陰道粘膜萎縮，可伴陰道炎�；颊呱衿７αΓ裎�。 （二)甲狀腺功能減退癥群 畏寒，皮膚干燥而粗糙，蒼白、少光澤、少?gòu)椥�，少汗，納差，便秘，精神抑郁，表情淡漠，記憶力減退，甚至有精神癥狀。心電圖示心率緩慢、低電壓、心肌損害、T波平坦、倒置等表現(xiàn)。 （三)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥群 這一癥候群在早期或輕癥患者中不明顯。至出現(xiàn)癥狀時(shí)，患者極度疲乏、厭食、惡心、嘔吐、消瘦，嚴(yán)重者時(shí)有發(fā)作低血糖癥候群。因促腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少而皮色變淺、臉容蒼白、乳暈色淡�；颊呙庖吡Σ睿谆几腥�。 （四)腺腦垂體內(nèi)或其附近腫瘤壓迫癥候群 常見為頭痛及視交叉受壓而致的偏盲。 以上分述了4組癥群，根據(jù)患者的表現(xiàn)可分為4型：①混合型，最常見；②性功能減退型，亦常見；③繼發(fā)性粘液性水腫型；④陣發(fā)性低血糖型，少見而最嚴(yán)重。 病情惡化或伴有并發(fā)癥時(shí)可發(fā)生危象，可表現(xiàn)為以下幾種類型：①低血糖昏迷，大多于空腹時(shí)發(fā)生；②低體溫性昏迷，多發(fā)生于冬季；③水中毒性昏迷，因缺乏皮質(zhì)醇而對(duì)水負(fù)荷的利尿反應(yīng)減退，此時(shí)飲水過多即可誘發(fā)水中毒昏迷；④鎮(zhèn)靜藥、麻醉劑所致的昏迷，垂體前葉功能低下者對(duì)鎮(zhèn)靜藥、麻醉劑非常敏感，一般常用劑量即可使患者陷入長(zhǎng)時(shí)期昏睡甚至昏迷，治療時(shí)應(yīng)予高度警惕。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖、超聲心動(dòng)、心功能檢查 |
| 影像診斷 | 席漢綜合征一般蝶鞍無明顯變化。若腫瘤引起垂體前葉功能低下，X光線可見蝶鞍擴(kuò)大、變形以及骨結(jié)構(gòu)破壞。顱腦CT及MRI檢查可進(jìn)一步明確顱內(nèi)腫瘤診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 下丘腦、垂體與靶腺激素的測(cè)定以及有關(guān)生物效應(yīng)、負(fù)荷試驗(yàn)有助于了解相應(yīng)腺體的功 能，可根據(jù)具體情況選用。 （一)垂體激素測(cè)定 生長(zhǎng)激素（GH)、促卵泡素（FSH)、促黃體素（LH)、促甲狀腺激素（TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)、泌乳素（PRL)等激素在腺垂體功能減退癥時(shí)水平可降低。 （二)靶腺激素測(cè)定 性腺：男性血清睪酮、女性血清雌二醇、17羥孕酮降低。甲狀腺：T3、T4、FT3、FT4水平可降低。腎上腺皮質(zhì)：尿17羥類固醇、游離皮質(zhì)醇降低。 （三)功能試驗(yàn) 1．ACTH興奮試驗(yàn)呈延遲反應(yīng)。 2．TRH興奮試驗(yàn)靜脈注射TRH200～300μg， 30～60分鐘后， TSH應(yīng)上升10μU／ml以上，峰值多在30分鐘，垂體前葉功能低下者常低于此值。 3. LH一RH興奮試驗(yàn) 靜脈注射LH一RH 50μg，正常人15分鐘后血中LH明顯上升，垂體功能不足者則無反應(yīng)。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | ，本癥須與神經(jīng)性厭食鑒別，后者在饑餓時(shí)GH正常甚至高于正常。此外本癥尚須與原發(fā)性靶腺功能低下及其他慢性病引起的虛弱癥候群等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 重癥患者常在產(chǎn)后大出血休克死亡或因重度感染而死亡，輕癥患者可帶病生存，但常處于虛弱狀態(tài)。輕癥患者如能再度懷孕，則于妊娠后期垂體功能有生理性亢進(jìn)時(shí)，可一度好轉(zhuǎn)，甚至完全恢復(fù)；但亦可因再度大出血而使病情加重或暴死等。早期輕癥患者、經(jīng)適當(dāng)治療后，可以享年如正常人。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．內(nèi)分泌治療 垂體激素治療似最理想，但除ACTH外，其他促激素的療效欠佳，故臨床一般根據(jù)病情適量補(bǔ)充靶腺激素，如遇全垂體功能減退，宜先給皮質(zhì)激素，后給甲狀腺激素，以防加重皮質(zhì)功能減退癥。 （1)腎上腺皮質(zhì)激素：口服氫化考的松每日25mg，為符合生理節(jié)律以晨8時(shí)口服為宜；如遇靶組織敏感性下降可在下午2時(shí)加服125mg。一般不需補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，因醛固酮不是ACTH依賴型激素，僅在頑固性低血壓時(shí)，可加用去氧皮質(zhì)酮或醋酸脫氧皮質(zhì)酮（DOCA)，但過量會(huì)引起水腫。在感染、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)下，腎上腺皮質(zhì)激素的劑量應(yīng)適當(dāng)增加。 （2)甲狀腺激素：用甲狀腺干制劑，從每日口服15～30mg，逐步增加到60～120mg／日。一般應(yīng)在腎上腺皮質(zhì)激素服用幾天之后開始，天氣特別寒冷時(shí)適當(dāng)增加劑量。 （3)性激素：中年以上婦女可以不用。生育年齡婦女可用人工周期療法，每晚口服乙菧酚0．25～0．5mg 21天或乙炔雌二醇30μg/日， 21天，于服藥第17天起加用黃體酮10mg／次肌肉注射，用5天，一般在停藥2～3天后見撤退性陰道流血。下一次周期療法宜在“月經(jīng)”第五天開始。對(duì)輕型病例可試用人工合成的LH一RH，每日50～100μg，肌肉注射，連續(xù)5～7天，也是從“月經(jīng)”第5天起。男性激素可促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增強(qiáng)體力，常用丙酸睪丸酮，每次25mg，每月1次，肌肉注射；也可應(yīng)用雄激素作用較弱的蛋白同化激素苯丙酸諾龍，每次25mg肌肉注射，每周2～3次。男性患者性腺功能低下，可肌肉注射丙酸睪丸酮每周2次，每次25～50mg，或1～2月肌注庚酸睪丸酮1次，可改善性功能，增強(qiáng)體力。 2．危象處理 對(duì)可疑病例慎用或禁用巴比妥類安眠藥、氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制藥、胰島素類降糖藥，應(yīng)激時(shí)宜加大皮質(zhì)激素劑量。出現(xiàn)危象應(yīng)采取緊急措施。 （1)低血糖患者應(yīng)快速靜脈注射50％葡萄糖溶液40～60ml，繼以靜脈點(diǎn)滴10％葡萄糖生理鹽水，不可驟停，以防繼發(fā)性低血糖。補(bǔ)液中需加入皮質(zhì)醇，每日量300mg以上。如有外周循環(huán)衰竭，還應(yīng)加入升壓藥和必要的抗生素。 （2)低溫者可用熱水浴療法，或用電熱毯將病人體溫回升至35℃以上，并開始用小劑量甲狀腺激素制劑。 （3)高熱者可用物理或化學(xué)方法降溫，并及時(shí)去除誘發(fā)因素。 （4)水中毒者每日口服強(qiáng)的松10～25mg或可的松50～100mg，每6小時(shí)用1次；或皮質(zhì)醇25mg加入25％葡萄糖40ml中，緩慢靜脈注入。 |
| 中醫(yī)治療 | 一般輕癥病人，按辨證進(jìn)行調(diào)補(bǔ)有較好療效；病情較重者，以中藥配合西醫(yī)激素替代治療，也能使患者癥狀得以明顯改善，且可減少替代治療的激素用量，減輕副作用。 （1)氣血兩虛型： 方用八珍湯或十全大補(bǔ)湯加減：黨參、白術(shù)、茯苓、炙甘草、熟地、白芍，當(dāng)歸、川芎、炙黃杞、阿膠、菟絲子、仙靈脾、陳皮等。 （2)脾腎陽虛型： 治以益氣健脾。溫腎助陽。方用人參養(yǎng)榮湯合金匱腎氣丸加減：紅參、黃杞、白術(shù)、茯苓、炙甘草。熟地、白芍、當(dāng)歸、制附片、肉桂、枸芪子、菟絲子、肉蓯蓉、續(xù)斷、砂仁等。 （3)肝腎陰虛型： 治以滋養(yǎng)肝腎。方用左歸飲加減：熟地、山藥、萸肉、丹皮、當(dāng)歸、白芍、枸芪子、菟絲子、杜仲等。 （4)陽氣暴脫型： 治以大補(bǔ)元?dú)�，回陽救逆。方�?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113025904_78274.shtml" target="_blank">參附湯合生脈散加味：人參、制附片、干姜、甘草、麥冬、五味子、黃杞、當(dāng)歸、熟地、白芍等。 |
| 中藥 | （1)歸脾丸：可供氣血兩虛型患者選用、每次9g，每日2～3次。 （2)右歸丸：可供脾腎陽虛型患者選用，每次6g。每日2次。 （3)左歸丸：供肝腎陰虛型患者選用，每次6g，每日2次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 加強(qiáng)圍產(chǎn)期保健和婦幼衛(wèi)生工作，積極防治產(chǎn)后大出血及產(chǎn)褥熱，這些均可防止本病的發(fā)生。 患者應(yīng)攝入足夠的熱量，食物含高蛋白、多種維生素及適量的鈉、鉀、氯等電解質(zhì)。注意勞逸結(jié)合，身心健康，避免勞累、感染、情緒激動(dòng)等應(yīng)激狀態(tài)。若貧血嚴(yán)重，則可予輸血或（和)補(bǔ)充白蛋白等。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 預(yù)防產(chǎn)后大出血是防止本癥的重要措施。因?yàn)槿焉镏杏捎谔ケP泌乳素、雌激素的刺激，垂體分泌較多泌乳素，垂體明顯增生肥大，體積較孕前增加2～3倍。增生肥大的垂體受骨性限制，在急性缺血腫脹時(shí)極易受損傷，加上垂體門脈血管無交叉重迭，缺血時(shí)不易建立側(cè)支循環(huán)，因此包括下丘腦、垂體柄及垂體鄰近組織的病變及損傷，都極易引起本癥。 |
| 歷史考證 | Simmond于1914年報(bào)告了6例病例，Shee-han于1934年結(jié)合尸檢又報(bào)告了57例，故本病又稱做西蒙-席漢綜合征。 |
