| 疾病名稱（英文) | protein-losing gastroenteropathies |
| 拚音 | DANBAIZHIDIUSHIXINGWEICHANGBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 蛋白質(zhì)丟失性胃腸病是由胃腸道疾病或淋巴管阻塞引起的血漿蛋白從胃腸道大量丟失。臨床表現(xiàn)為全身水腫和低白蛋白血癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起本病的基本病因可分為兩大類：①胃腸道病變所致粘膜通透性增加，包括炎癥性疾病（如慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、潰瘍型腸結(jié)核、胃粘膜巨肥癥、急性細菌性或病毒性胃腸炎)、腫瘤（如食管癌、胃癌、結(jié)腸癌、腸淋巴瘤及多發(fā)性腸息肉病)、吸收不良綜合征、胃腸過敏及鉤蟲病等。近年有人發(fā)現(xiàn)在腸道炎癥病變時。腸粘膜內(nèi)纖維蛋白溶酶的活性明顯增高。系因腸粘膜炎癥性病變導致血管內(nèi)皮細胞釋出大量纖維蛋白溶酶原的活化劑，使酶原活化為纖維蛋白溶酶，從而增加了腸粘膜的通透性，使白蛋白易于漏出，②腸壁淋巴管阻塞擴張、破裂，以致淋巴液外溢，常見于原因未明的原發(fā)性腸淋巴管擴張癥及某些繼發(fā)性腸淋巴管擴張癥，如充血性心力衰竭、右房室瓣關閉不全、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征、門靜脈性肝硬化、腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核、絲蟲病、淋巴瘤、腹膜后或胸導管周圍的腫瘤或慢性炎癥及腸系膜脂膜炎或間皮瘤等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 在正常情況下，人體每日從胃腸道丟失白蛋白約5—10g．并由腸道吸收食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化而成的氨基酸，在肝內(nèi)合成白蛋白，以維持血漿蛋白的動態(tài)平衡。因胃腸道疾病而影響胃腸粘膜完整性或腸淋巴流受阻，均可引起胃腸道蛋白丟失過多、腸道吸收和肝內(nèi)合成蛋白質(zhì)減少，從而造成體內(nèi)蛋白的負平衡，導致低白蛋白血癥。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 本病的病理變化隨原發(fā)病性質(zhì)的不同而異。原發(fā)性腸淋巴管擴張癥經(jīng)腸粘膜活組織檢查可見粘膜及粘膜下淋巴管明顯擴張，內(nèi)含有泡沫樣噬脂細胞，淋巴細胞顯著減少。手術時可發(fā)現(xiàn)漿膜下淋巴管擴張。淋巴管造影可見胸導管阻塞，腹主動脈旁淋巴結(jié)缺如，腹膜后及下肢淋巴管發(fā)育不良，腸系膜淋巴管擴張及淋巴液返流入腸腔等異�，F(xiàn)象。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 凡有明顯水腫、低白蛋白血癥及周圍血淋巴細胞減少而肝腎功能無明顯損害者應考慮本病。為了證實腸道內(nèi)蛋白丟失，可采用131I聚乙烯吡咯烷酮（PVP)、131I白蛋白、51Cr白蛋白、59Fe右旋糖酐鐵或67Cu銅藍蛋白等放射性核素法測定糞便中蛋白的丟失量。空腸粘膜活組織檢查可見粘膜及粘膜下淋巴管擴張，內(nèi)含大量泡沫狀噬脂細胞。腹腔鏡檢查可見腸曲浮腫，漿膜和腸系膜的淋巴管擴張，如蛇行婉蜒曲張，可見乳糜腹水。對于某些原因未明者可經(jīng)足背淋巴管作淋巴管造影術。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床上主要表現(xiàn)為全身或周圍性水腫及頑固性低白蛋白血癥。急性胃腸道炎癥的蛋白丟失�？沙掷m(xù)數(shù)日至數(shù)月。食物過敏所致者可伴有皮疹、哮喘及嗜酸粒細胞增多等表現(xiàn)。原發(fā)性腸淋巴管擴張癥多見于兒童及青少年，男女均可患病。主要癥狀為浮腫和腹瀉或脂肪瀉。多數(shù)患者生長發(fā)育緩慢。少數(shù)患者有腹痛、嘔吐、手足搐溺癥等。部分患者失去勞動力，嬰兒期患者可因嚴重腹瀉和吸收不良而致死。由于胃腸道淋巴液大量丟失，周圍血淋巴細胞明顯減少：可出現(xiàn)腹水或胸水，常為漏出液，有時呈乳糜性；血漿白蛋白、球蛋白明顯減低，轉(zhuǎn)鐵球蛋白及銅藍蛋白亦略有減少，纖維蛋白原、血清膽固醇、鈣、鐵和鐵結(jié)合力等也可降低�；颊叩募S內(nèi)脂肪含量增多，對維生素A、木糖、葡萄糖的吸收也可異常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療應針對原發(fā)病去除病因，原發(fā)性腸淋巴管擴張癥尚缺乏有效療法。由于本病常伴有脂肪瀉，應采用低脂飲食，每日脂肪低于5g，應用中鏈脂肪代替長鏈脂肪，能減低胸導管內(nèi)淋巴液壓力，從而可減少淋巴液向腸腔外溢及減少胃腸道蛋白丟失。有時采用大隱靜脈與右髂外靜脈鄰近處擴張的淋巴管作端-側(cè)吻合術，可減輕癥狀。如淋巴管擴張只限于一段小腸，可試行手術切除；對于炎癥性腸病，可試用抗纖維蛋白溶酶制劑，以降低粘膜通透性，減少胃腸蛋白的丟失。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
