| 疾病名稱（英文) | polymyositis |
| 拚音 | DUOFAXINGJIYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)肌肉疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 多發(fā)性肌炎是一組選擇性累及骨骼肌肉為主的自身免疫性疾病。臨床特征為受累肌肉疼痛，萎縮和無力�？砂橛衅つw損害；結締組織疾病或惡性腫瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 應用肌肉勻漿與福氏全佐劑混合后注射動物可產(chǎn)生實驗性多發(fā)性肌炎。現(xiàn)認為人類多發(fā)性肌炎是一種細胞介導的自身免疫過程。多發(fā)性肌炎病人周圍血中淋巴細胞（對肌肉抗原刺激引起)的轉化能力增高。這些細胞對體外培養(yǎng)的肌細胞有細胞毒的作用。病人的肌肉活檢中可見免疫球蛋白和補體在肌肉血管中沉積。因此又認為本病是補體介導的體液免疫反應過程，但肌纖維的破壞是由T-殺傷細胞起主要作用。近年來還有許多肌肉活組織檢查的電鏡研究者發(fā)現(xiàn)，肌纖維中存在微小RNA病毒、粘液體病毒以及可薩奇樣病毒顆粒。因此，目前認為多發(fā)性肌炎可能是一種由病毒感染激發(fā)的淋巴細胞介導的自身免疫性疾病。 國際神經(jīng)病學基金會于1982年根據(jù)是否合并其他自身免疫病，將多發(fā)性肌炎分為三大類型：①α型，單純多發(fā)性肌炎：為器官特異性自身免疫性疾病。除骨骼肌損害外無其他器官受累。②β型，非器官特異性自身免疫病。多發(fā)性肌炎合并皮膚、結締組織以及膠原疾病，可伴嚴重風濕性關節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病、系統(tǒng)性硬化及混合性結締組織病等。合并皮膚損害者稱皮肌炎。③γ型，伴發(fā)惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎、皮肌炎。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 主要的病理改變?yōu)椋杭毙云诩±w維腫脹，橫紋消失。繼之出現(xiàn)彌散性或局灶性肌纖維壞死。肌纖維粗細不均。萎縮或肥大，有肌細胞核增生、色淡、肌質網(wǎng)染色呈堿性等肌再生現(xiàn)象。肌纖維間和血管周圍可有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤及纖維組織增生。重癥患者的肌纖維中可有鈣質沉積，伴皮膚損害者，可見真皮水腫和血管周圍淋巴細胞浸潤。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1. 多見于中年女性。 2.病前可有感染史，或者合并皮膚或結締組織損害，或有惡性腫瘤史。 3.多呈亞急性或慢性發(fā)病，少數(shù)為急性起病。 4.以肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主，并可累及頸肌、咽肌和呼吸肌。病程長者可有肌萎縮，但常不如肌無力嚴重。 5.血沉增快，血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高，血和尿肌紅蛋白增高。 6.肌電圖可見靜息電位，輕收縮時示短棘波、多相波增多，電位時限縮短，波幅降低和病理干擾相，但周圍神經(jīng)傳導速度正常。 7.肌肉活檢示橫紋肌變性，間質炎性細胞浸潤，脂肪和結締組織增殖。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)肌肉無力、疼痛和血清酶活性增高等典型表現(xiàn)，多發(fā)性肌炎不難診斷。亞急性和慢性起病者，血清酶活性正常，肌電圖提示肌源性損害，需作肌肉活檢。有時，晚期病者的肌肉活檢中不能證明有肌纖維間或血管周圍炎性細胞浸潤，診斷較難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 任何年齡均可罹病，中年以上好發(fā)，女性多于男性。起病緩急不定，急性起病者可有發(fā)熱、倦怠等全身癥狀。數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)肌力減退，以近端對稱性表現(xiàn)為主。最常見之首發(fā)癥狀為頸肌和上肢、肩胛帶部肌肉疼痛，舉臂困難，肌肉無力、壓痛，活動后明顯加重。病人可表現(xiàn)為抬頭困難，梳頭、刷牙無力。嚴重者肢體近端可完全癱瘓。亦可出現(xiàn)進食嗆咳，發(fā)音和呼吸困難。急性而嚴重者可繼發(fā)血紅蛋白尿。亞急性起病者癥狀隱匿，數(shù)月之內(nèi)逐步出現(xiàn)肢體近端肌肉進行性無力，疼痛較輕。慢性病例，常以下肢近端開始，肌肉疼痛不明顯，可在1—數(shù)年之內(nèi)逐步累及肩胛帶肌、頸肌和咽部肌肉。不論起病急性還是慢性，肌肉萎縮多數(shù)發(fā)生在病程晚期。2／3的病者可以伴發(fā)皮膚損害，稱皮肌炎。表現(xiàn)為皮膚紅斑、充血、水腫、脫屑、潰瘍、萎縮和色素沉著等。以面、頸、肩、前胸和兩上肢較明顯。早期出現(xiàn)的眼瞼青紫色水腫和晚期出現(xiàn)的指甲、甲溝充血最具特征。伴發(fā)其他膠原病者可有關節(jié)腫脹、疼痛、活動受限，關節(jié)腔積液。此外．還有少數(shù)伴發(fā)肺纖維化、肺泡炎、心肌損害和心包積液等。四肢末梢可有雷諾現(xiàn)象。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 肌電圖檢查可見多相電位增多，運動單位時程縮短等特征，但多數(shù)肌電提示低電壓干擾型或混合型放電等肌病性改變。少數(shù)可見自發(fā)性纖顫電位，正相棘波等神經(jīng)源性及肌強直樣電位等。 |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 實驗室檢查可見尿肌酸增加，肌紅蛋白尿，血清乳酸脫氫酶（LDH)、醛縮酶、肌酸磷酸激酶（CPK)、谷氨酸、谷草酸轉氨酶（GPT，GOT)活性增高，血沉增快。部分病人血清中可測到抗風濕因子、抗核抗體。IgG、IgA、IgM 亦可增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與肌營養(yǎng)不良癥、風濕性肌痛、肌紅蛋白尿、重癥肌無力和運動神經(jīng)元病等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：癥狀與體征基本消失，實驗室檢查恢復正常，并可參加一般日常工作。 2.好轉：癥狀與體征減輕，實驗室檢查改善。 |
| 預后 | 急性起病，病情迅速進展而伴有肌紅蛋白尿者預后較差，可在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死亡。亞急性起病者常對激素治療反應良好，病情波動，�？删徑�、復發(fā)。并發(fā)惡性腫瘤之多發(fā)性肌炎、皮肌炎者預后隨疾病性質而定。伴發(fā)結締組織，膠原病者多數(shù)病程遷延，預后較差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對急性、亞急性起病的多發(fā)性肌炎病人，應及早用皮質類固醇激素治療。潑尼松（強的松)每日30—60mg頓服。低鹽高鉀飲食。血沉，血清肌酶活性下降后可以逐步減少潑尼松劑量。一般在大劑量治療6個月以后逐步減量至每日15—30mg維持。持續(xù)數(shù)年后酌情減量乃至停用。停藥后復發(fā)者可再次給藥。為防止長期應用激素之腎上腺萎縮可在服用潑尼松期間間斷靜滴ACTH。潑尼松治療不滿意或有禁忌時可用硫唑嘌呤每日100—150mg，分次口服。或環(huán)磷酰胺每日200mg口服或靜脈注射。急性期病者應絕對臥床休息，肢體不能運動者應有專人護理、預防并發(fā)癥。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
