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結(jié)締組織病

  
疾病名稱(英文) connective tissue disease
拚音 JIEDIZUZHIBING
別名 膠原病,
西醫(yī)疾病分類代碼 結(jié)締組織病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 結(jié)締組織病(connective tissue disease)系指紅班狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等一類疾病,這類病具有共同的臨床、組織學和免疫學特點,以往稱為膠原病。隨著組織生化學方面的進展,發(fā)現(xiàn)膠原本身在代謝和結(jié)構(gòu)上并無原發(fā)性改變,同時病理變化不僅局限于膠原纖維,因此膠原病的名稱不夠確切。其后,因這類疾病的結(jié)締組織(指疏松結(jié)締組織)均具有粘液樣水腫和類纖維蛋白變性,以及壞死性血管炎的基本病變,故改稱為結(jié)締組織病。近年來,隨著免疫學的迅速發(fā)展,根據(jù)這類疾病多種多樣的臨床表現(xiàn),可有多種器官累及,血中可測出多種自身抗體,病變中有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤,以及應用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物有效,有人采用自身免疫病的名稱。然而本組疾病中,僅系統(tǒng)性紅斑狼瘡因其有特異性自身抗體的存在,才符合自身免疫病診斷的要求,其他疾病則尚未完全證實,且該名稱涉及的范圍太廣。此外,亦有提出采用免疫復合物疾病的名稱,此名稱當否,尚待研究。目前仍采用結(jié)締組織病這一名稱。 結(jié)締組織病包括的范圍,除上面的六種外,有人認為尚應包括混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、Behcet綜合征、韋格納肉芽腫病、回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎、多發(fā)性大動脈炎、復發(fā)性多軟骨炎和血栓性血小板減少性紫癜等疾病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù) 這類疾病的結(jié)締組織(指疏松結(jié)締組織)均具有粘液樣水腫和類纖維蛋白變性,以及壞死性血管炎的基本病變,故改稱為結(jié)締組織病。但不能說凡有結(jié)締組織病變者都稱結(jié)締組織病。顯然在某些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,結(jié)締組織的類纖維蛋白變性或壞死多見一些,而在硬皮病和皮肌炎中則少一些,可是這類纖維蛋白變性或壞死幾乎在許多變態(tài)反應性疾病中均可出現(xiàn)。此外,在惡性高血壓、壞死性胰腺炎及胃潰瘍底部的小動脈亦都可出現(xiàn)類纖維蛋白性壞死。另外,本組疾病都有程度不等的壞死性脈管此特別是結(jié)節(jié)性多動脈炎。誠然,壞死性脈管炎除出現(xiàn)在上述結(jié)締組織病外,尚見于一系列過敏性脈管炎中,如過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑、皮膚變應性血管炎等,因此,以類纖維蛋白性變或壞死以及壞死性脈管炎來診斷本結(jié)締組織病仍是困難的。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 本組疾病雖然在某些方面有共同的臨床特征,如長期不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、不同程度的皮膚內(nèi)臟損害、血沉加快、丙種球蛋白增多以及病程中常有緩解期和發(fā)作期交替等,但在臨床癥狀和病理上亦各有不同之處。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要損害為面部紅斑,狀心膜免,腎臟鐵絲圈損害,脾小動脈周圍纖維化,以及紅斑狼瘡細胞陽性率高。皮肌炎的主要損害為橫紋肌非化膿性發(fā)炎和變性,心肌和平滑肌有時也同樣受累。硬皮病則以皮膚及其小血管結(jié)締組織硬化為主,以后食管下段、腸壁、心、肺可逐漸出現(xiàn)硬化。在病程末期常發(fā)生腎硬化性小球炎。結(jié)節(jié)性多動脈炎的特點為中小型動脈損害,在皮膚上表現(xiàn)為皮下沿血管排列的結(jié)節(jié)。而最常受累的器官則為腎臟、腸道和皮膚。類風濕性關(guān)節(jié)炎主要累及關(guān)節(jié)、滑膜等組織并伴有關(guān)節(jié)強硬和畸形。
本組病例中尚可見到重疊的病例,即兩種結(jié)締組織病同時存在,稱重疊結(jié)締組織病,或先出現(xiàn)一種,以后又出現(xiàn)另一種(稱結(jié)締組織病的連續(xù)),有時幾種結(jié)締組織病不全地存在而稱為混合結(jié)締組織病,也有本組疾病與其他免疫性疾病同時存在的病例。
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