| 疾病名稱（英文) | chondrosarcoma |
| 拚音 | RUANGUROULIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 運(yùn)動(dòng)系腫瘤，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 軟骨肉瘤是發(fā)生在軟骨細(xì)胞或間葉組織的惡性腫瘤；全身任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼均可發(fā)病，多發(fā)于四肢長(zhǎng)骨及軀干各骨，尤以股骨遠(yuǎn)端，脛骨近端及肱骨近端，股骨近端多見。軟骨肉瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)過程可分為原發(fā)性和繼發(fā)性軟骨肉瘤。原發(fā)性軟骨肉瘤起始于正常骨骼，表現(xiàn)為惡性腫瘤的特征；多發(fā)生于青少年，疼痛劇烈，發(fā)病迅速。臨床過程與骨肉瘤相似。繼發(fā)性軟骨肉瘤起始于良性骨瘤或骨病，如軟骨瘤，骨軟骨瘤，畸形性骨炎，發(fā)展較慢，多發(fā)于成年人，臨床表現(xiàn)較原發(fā)性軟骨肉瘤略輕。又根據(jù)腫瘤的發(fā)病部位分為中心型及周圍型，中心型軟骨肉瘤起自髓腔，被骨皮質(zhì)包裹，或穿破骨皮質(zhì)面向周圍軟組織擴(kuò)展；周圍型起自骨表面，侵襲骨皮質(zhì)和軟組織。但多數(shù)腫瘤既產(chǎn)生骨質(zhì)破壞又向軟組織中侵犯而難以區(qū)分。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 軟骨肉瘤多發(fā)于男性，男∶女約為2∶1，多在10～50歲之間發(fā)病。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 在原發(fā)性惡性腫瘤中，發(fā)病率僅次于骨肉瘤。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 1、大體病理：中心型骨肥厚，皮質(zhì)膨脹，髓腔內(nèi)魚肉樣變組織。其間夾雜有透明軟骨，粘液變和鈣化區(qū)，腫瘤組織向附近軟組織生長(zhǎng)時(shí)，可見軟組織腫塊，表面凹凸不平。周圍型者除上述表現(xiàn)之外，有骨缺損。 2、顯微鏡下：軟骨肉瘤由肉瘤性成軟骨細(xì)胞及軟骨基質(zhì)組成，每個(gè)腫瘤組織中可見分化程度不同的組織象，分化良好的腫瘤細(xì)胞核較小、形態(tài)比較規(guī)則、細(xì)胞疏松，與軟骨腫瘤良性者相似；分化不良的腫痛，成軟骨細(xì)胞大小形態(tài)極不一致。細(xì)胞核相對(duì)較大，核分裂明顯，細(xì)胞致密，軟骨基質(zhì)相對(duì)減少。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．原發(fā)性軟骨肉瘤，多發(fā)生于青少年，病變部位劇烈疼痛并出現(xiàn)腫塊，腫塊堅(jiān)硬，表面光滑或凸凹不平，皮下靜脈充盈，可伴有不同程度的肢體功能障礙。發(fā)生在骨盆的腫瘤向盆腔生長(zhǎng)時(shí)，可引起直腸、膀胱的壓迫癥狀或發(fā)生梗阻癥狀。 2．繼發(fā)性軟骨肉瘤多發(fā)生在35歲以上的成年人，先有良性骨腫瘤病史，腫塊突然增大，劇烈疼痛，食欲、睡眠不佳，但癥狀較原發(fā)性輕、發(fā)展慢、預(yù)后稍好。 3．軟骨肉瘤一般為直接浸潤(rùn)擴(kuò)展，很少經(jīng)血行或淋巴擴(kuò)散，但少數(shù)發(fā)生在年輕人者．可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移至肺臟。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)：根據(jù)不同的病理變化，X線表現(xiàn)有差異。原發(fā)性中央型的軟骨肉瘤，可見髓腔擴(kuò)大，骨皮質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)及新生骨形成。出現(xiàn)Codman三角。病程短、發(fā)病迅速者，可見骨質(zhì)明顯破壞，并有軟組織陰影。干骺端的腫瘤可破壞松質(zhì)骨，發(fā)生囊性變，常見透亮的囊性破壞區(qū)。在病變區(qū)內(nèi)，可見散在的鈣化斑點(diǎn)或絮狀斑。繼發(fā)性軟骨肉瘤多有良性腫瘤的典型X線表現(xiàn)。即在良性病變的基礎(chǔ)上，可見溶骨性破壞，不規(guī)則的骨膜反應(yīng)，明顯的軟組織腫塊陰影或廣泛而不規(guī)則的鈣化，中心型軟骨肉瘤多為軟骨瘤惡變而來。骨軟骨瘤惡變者發(fā)生在軟骨帽，惡變后的軟骨帽突然腫脹，可見散在不規(guī)則的鈣化斑。周圍型軟骨肉瘤多由骨軟骨瘤轉(zhuǎn)變而來。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 一、軟骨瘤是由透明軟骨為主要病變的良性腫瘤。生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于短管狀骨，成人多見，一般無明顯癥狀，攝X線片偶爾發(fā)現(xiàn)。病理性骨折是本病最早體征。 二、骨軟管瘤是最常見的良性腫瘤之一。多發(fā)生于幼兒和少年。生長(zhǎng)緩慢，腫瘤的生長(zhǎng)與發(fā)育有關(guān)，當(dāng)骨骺融合時(shí)，腫瘤停止生長(zhǎng)。好發(fā)于四肢長(zhǎng)管骨干干骺端，尤以股骨下端和腔骨上端最多見。除局部骨性隆起外，一般無癥狀。 三、骨肉瘤是原發(fā)于骨組織的最常見的惡性腫瘤，具有發(fā)展快，轉(zhuǎn)移早，預(yù)后差的特點(diǎn)。多發(fā)于10～25歲青少年，好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨干骺端，股骨下端和腔骨上端；以局部腫塊，劇烈疼痛、壓痛，肢體活動(dòng)受限，靜脈充盈、皮溫升高，血堿性磷酸酶升高為主要表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 五年存活率約為50％-70％。預(yù)后與腫瘤的分化程度有關(guān)，分化極差者，五年存活率甚低。本病預(yù)后較骨肉瘤為好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．原發(fā)性軟骨肉瘤以早期徹底切除病灶為原則。根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位和生物行為選擇截肢術(shù)、關(guān)節(jié)離斷術(shù)、半骨盆切除術(shù)、肩胛胸壁間離斷術(shù)等。 2．繼發(fā)性軟骨肉瘤的惡性程度較低，轉(zhuǎn)移較少，可根據(jù)情況選用保留肢體的瘤段切除或局部作廣泛切除加植骨手術(shù)。 3．放射治療：對(duì)不能施行手術(shù)部位的軟骨肉瘤可試行放射治療，減輕疼痛，控制腫瘤生長(zhǎng)。同位素鍶(S35)可能有抑制腫瘤生長(zhǎng)的作用。 4．轉(zhuǎn)移性腫瘤病灶以姑息療法為主。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 目前文獻(xiàn)中還有幾種特殊類型的軟骨肉瘤，如：(1)間充質(zhì)軟骨肉瘤(間葉性軟骨肉瘤，Mesen-chymal chondrosarcoma)：是一種少見的特殊類型軟骨肉瘤，以小圓細(xì)胞和軟骨細(xì)胞同時(shí)存在為特征。1959年Lichtenstein首先報(bào)道。女性患者占2／3，l0-30歲居多，發(fā)病部位主要在軟組織中，骨骼以肋骨利下頜骨較多。長(zhǎng)管骨很少。癥狀為無痛腫塊或因壓迫癥狀而被發(fā)現(xiàn)。X線顯示軟組織中有不規(guī)則鈣化影，骨質(zhì)破壞無致密邊緣，也有邊緣型者。鏡下見大片未分化的小圓形或橢圓形細(xì)胞和分化較好的軟骨細(xì)胞島群組成。前者多位于血管外周或排列成管腔，且常分葉；后者多有鈣化和骨化現(xiàn)象。截肢或截除術(shù)仍為主要治療方法，預(yù)后甚差，大多在5-10年內(nèi)因腫瘤轉(zhuǎn)移而死亡。 (2)反分化軟骨肉瘤(dedifferential chon-drosarcoma)：非常少見，約占軟骨肉瘤的10％，發(fā)病年齡多在40—60歲，男女發(fā)病率無明顯差異�？砂l(fā)生在任何部位，但以盆骨與股骨為最多，其次為肱骨與肩胛骨。其病理特征是在分化較好的軟骨肉瘤結(jié)構(gòu)中，有其他肉瘤組織成分，如纖維肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤等。并認(rèn)為這些肉瘤成分乃由軟骨肉瘤細(xì)胞經(jīng)過反分化而來。惡性程度較高，預(yù)后很羌。治療以局部廣泛切除為主。對(duì)不適合進(jìn)行廣泛切除者，對(duì)肢體腫瘤可采用截肢。 |
