橫紋肌肉瘤

【概述】　返回

　　橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。兒童、青年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細(xì)胞型。男多于女。頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。

【治療措施】　返回

　　手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù)，爭(zhēng)取保留肢體，由于邊緣切除復(fù)發(fā)率可高達(dá)80%以上，故在四肢做不到廣泛切除的病人，截肢仍屬必要。

　　對(duì)于不能做廣泛切除的部位，又不在四肢無法行截肢術(shù)的腫瘤，術(shù)后輔以放療有減少?gòu)?fù)發(fā)的作用�；�療藥物可供使用的有ADM、CTX、VCR、順鉑等，但療效不肯定。

　　　橫紋肌肉瘤可早期發(fā)生引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有必要在腫瘤切除的同時(shí)行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。

　　文獻(xiàn)報(bào)告N₀.M₀病人五年生存率45%左右，M₀病人為30%左右。由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，總體五年生存率25%左右。

【病理改變】　返回

　　1.肉眼所見　發(fā)生于頭頸者腫瘤直徑2～3cm多見，發(fā)生于四肢多較深在，侵及肌肉，周圍界限不明，切面呈魚肉狀，較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區(qū)。

　　2.鏡下所見　組織學(xué)分型：

　�。�1)胚胎型　瘤細(xì)胞主要由未分化的梭形和小圓形細(xì)胞組成，相當(dāng)于胚胎發(fā)育早期（7～10周)的橫紋肌母細(xì)胞。以瘤細(xì)胞呈彌漫性分布伴粘液樣基質(zhì)為特征。

　　（2)腺泡型　主要由未分化的圓形瘤細(xì)胞組成，有腺泡狀排列傾向，與胚胎期（10～20周)的橫紋肌相似。瘤細(xì)胞圓形或卵圓形，胞漿少，少數(shù)瘤細(xì)胞較大，呈上皮細(xì)胞樣，胞漿較豐富，紅染，核偏位，核仁不顯。橫紋肌肉瘤

　　（3)多形細(xì)胞型　有典型的肉瘤圖像，瘤細(xì)胞極為豐富，主要是相當(dāng)于發(fā)育后期的橫紋肌母細(xì)胞，呈高度異型性。大而異型的梭形細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞多形性極為突出，常見帶狀細(xì)胞，嗜酸性大細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞及核分裂相。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　胚胎型橫紋肌肉瘤多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩，好發(fā)于頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。

　　腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數(shù)發(fā)生于青少年，好發(fā)于下肢，其次為頭頸、軀干等處。腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度，除血行轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。

　　多形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤多數(shù)發(fā)生中年以上成年人。好發(fā)于四肢，主要為下肢，尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達(dá)20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移。累及淋巴結(jié)者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見。個(gè)別病例臨床經(jīng)過緩慢，有三分之一的病例可生存約五年。

【鑒別診斷】　返回

　　胚胎型橫紋肌肉瘤要與淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鑒別。 多形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤要與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、多形性脂肪肉瘤鑒別。