1932年柯興氏(cushing)首次對本病做了詳細描述,故亦稱為:“柯興氏綜合征”。系由于各種原因所致的皮質(zhì)醇增多,引起體內(nèi)蛋白質(zhì)分解向糖元轉(zhuǎn)化的代謝過程加快而產(chǎn)生的一系列臨床癥狀。如下視丘及垂體病變,腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤及皮質(zhì)癌,異位產(chǎn)生的ACTH腫瘤如支氣管燕麥細胞癌、腸道類癌等均是皮質(zhì)醇癥的病因。還有長期大量應用皮質(zhì)激素也可產(chǎn)生藥物性皮質(zhì)醇癥,停藥后癥狀可逐漸消退。
皮質(zhì)醇增多癥多見于20~50歲,女性多于男性,約2~3:1。
一、診斷要點
。ㄒ)臨床表現(xiàn)
1.向心性肥胖
其特點是滿月臉、水牛背、軀干肥胖而肢體纖細,系皮質(zhì)醇致脂肪分布異常所致。
2.全身乏力
由于皮質(zhì)醇增多,蛋白質(zhì)分解加強,肌肉萎縮,皮膚彈性纖維減少。骨質(zhì)疏松而致患者乏力,行動遲緩,上樓有困難;颊咂つw簿脆,顏面潮紅,呈多血質(zhì)改變,皮膚有紫紋,尤以腹部,股部及臀部多見,腰背疼痛,甚至發(fā)生病理性骨折。
3.皮膚粗糙,多毛,座瘡,性功能減退。
女性可出現(xiàn)月經(jīng)減少,性功能低下,甚至出現(xiàn)男性化征。在男性則有性欲減退,陽萎及睪丸萎縮等。
4.心血管系統(tǒng)
本癥有高血壓者占90%,可能與皮質(zhì)醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關。表現(xiàn)為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網(wǎng)膜病變等。
5.精神癥狀
表現(xiàn)為急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。
6.葡萄糖耐量減低
7.血像及電解質(zhì)改變
白細胞計數(shù)偏高,淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高,血鉀可偏低。
。ǘ)激素定量檢查
血內(nèi)皮質(zhì)醇含量增高,皮質(zhì)醇節(jié) 律異常,24小時尿17-羥類固醇含量增高。
。ㄈ)X線檢查
1.X線平片
盧骨平片檢查蝶鞍列為常規(guī),脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質(zhì)脫鈣、疏松,甚至病理骨折。
2.腹膜后充氣造影
對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助,由于B超及CT的廣泛應用,目前,此項檢查已少用。
3.CT
可準確了解雙側(cè)腎上腺大小,腫塊性質(zhì)及其與周圍臟器關系等。