| 疾病名稱（英文) | hypercortisolism |
| 拚音 | PIZHICHUNZENGDUOZHENG |
| 別名 | 庫欣綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇過多所致。腎上腺皮質(zhì)病變可為增生、腺瘤或癌腫。臨床表現(xiàn)有滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質(zhì)疏松等。 本病常伴有高血壓，以及由高血壓引起的心血管病變：心室肥厚、增大，以左心室為主，冠狀動(dòng)脈常有不同程度的粥樣硬化，周圍小動(dòng)脈變化基本與原發(fā)性高血壓相同，心肌無特異性病變。高血壓可能與皮質(zhì)醇分泌過多，去氧皮質(zhì)酮和（或)醛固酮分泌過多有關(guān)。長(zhǎng)期高血壓使左心室負(fù)荷增加，導(dǎo)致心室肥厚和擴(kuò)大，亦可引起心力衰竭。本病血膽固醇和血糖常增高，易并發(fā)進(jìn)行性動(dòng)脈粥樣硬化，引起腦血管意外和慢性腎功能衰竭。X線檢查示左心室增大和肺充血，心電圖常呈左心室肥厚，P-R間期縮短。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 按病因可分為以下幾種類型： （1)腎上腺皮質(zhì)增生：系垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)細(xì)胞瘤或下丘腦-垂體功能紊亂，致使ACTH分泌過多所致。此型稱增生型皮質(zhì)醇增多癥或庫欣病。在臨床上最多見，占本病70％左右。由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體中有分泌ACTH細(xì)胞瘤，患者ACTH基礎(chǔ)分泌高于正常， ACTH分泌的正常晝夜節(jié)律消失。本癥主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺增生，以單純彌漫性增生為多見，少數(shù)伴大小不等的結(jié)節(jié)或多發(fā)性小腺瘤分布于雙側(cè)腎上腺，此為大量ACTH持續(xù)刺激的結(jié)果。 （2)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：屬非ACTH依賴型，可分為兩類：①良性腺瘤，約占本病總數(shù)的20％～25％，女性較多見。②惡性腫瘤，約占本病總數(shù)的5％，多為兒童。腺瘤和腺癌的生長(zhǎng)和分泌不受ACTH控制，其分泌的大量皮質(zhì)醇反饋抑制ACTH釋放，故病人循環(huán)ACTH水平很低，腫瘤組織以外的同側(cè)及異側(cè)腎上腺皮質(zhì)常萎縮而功能受抑。 （3)異位ACTH綜合征：指非內(nèi)分泌腺的腫瘤組織產(chǎn)生類ACTH 活性物質(zhì)刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過多皮質(zhì)醇。本征最常見于支氣管肺癌，其中以燕麥細(xì)胞肺癌的比例最高，其次為胸腺癌和胰腺癌，偶見于甲狀腺髓樣癌等（見"異位ACTH綜合征"條)。 （4)醫(yī)源性皮質(zhì)激素過多癥（類庫欣綜合征)：由于長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素而引起。患者自身垂體一腎上腺軸長(zhǎng)期受外源性藥物抑制而趨萎縮，分泌ACTH及皮質(zhì)醇的功能減退。 |
| 中醫(yī)病因 | 中醫(yī)無皮質(zhì)醇增多癥的記載，但按八綱辨證分析，本病當(dāng)屬里證、熱證、虛證。情志所傷為本病的主要原理。“人有五臟生五氣，以生喜怒悲恐憂”，這說明情志活動(dòng)要以五臟精氣為物質(zhì)基礎(chǔ)，但另一方面，情志異常又會(huì)影響五臟功能，尤其是人體的氣機(jī)活動(dòng)，造成陰陽失調(diào)，氣血不和，脈絡(luò)壅塞，臟腑功能失常以及相互間的協(xié)調(diào)關(guān)系出現(xiàn)紊亂而導(dǎo)致本病發(fā)生。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多見于女性，男女之比約為1：2～3，發(fā)病年齡以20～40歲居多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為，本病為五臟氣機(jī)失調(diào)之病證，《靈樞·壽天剛?cè)帷氛f：“優(yōu)思憤怒傷氣，氣傷臟乃病臟”。氣機(jī)不能通調(diào)，可郁而化火，出現(xiàn)肝火上炎，肝陽上亢之癥；氣機(jī)不暢，濕阻中焦，食納不香，脘腹?jié)M脹；濕蒙清陽，可頭昏重欲睡；濕熱從陽化燥，則身熱不暢，肢體困重；熱郁皮毛，則有痤瘡、多毛之癥；氣病日久，暗耗真陰，則腎陰虧損，虛火內(nèi)生，進(jìn)一步發(fā)展，陰損及陽，則出現(xiàn)陰陽俱虛、陽虛為主的癥狀。 |
| 病理 | 1．腎上腺：腎上腺皮質(zhì)增生為雙側(cè)性，極少為單側(cè)性，有時(shí)一側(cè)增生而對(duì)側(cè)為單發(fā)腺瘤。腎上腺增大增重，皮質(zhì)增厚，以束狀帶增厚為明顯，其中透明細(xì)胞增生肥大，少數(shù)以顆粒細(xì)胞增生為主、或兩者都有。有時(shí)束狀帶和網(wǎng)狀帶同時(shí)增生，球狀帶受壓而萎縮，引起除皮質(zhì)醇增多外尚有性激素分泌過多的征象。如系腎上腺皮質(zhì)腺瘤，則表面光滑，包膜完整。光鏡下示透明細(xì)胞及顆粒細(xì)胞排列成束狀、團(tuán)狀或片狀，與原來束狀帶及網(wǎng)狀帶相似。腎上腺皮質(zhì)腺癌與腺瘤形態(tài)學(xué)上較難區(qū)別，要根據(jù)細(xì)胞形態(tài)，是否有浸潤(rùn)或穿過包膜等來鑒別。一般腺癌生長(zhǎng)較快，體積較腺瘤大。 2．垂體：增生型皮質(zhì)醇增多癥中約有半數(shù)患者垂體內(nèi)有ACTH細(xì)胞微腺瘤，但蝶鞍一般不擴(kuò)大。較大的腺瘤才使蝶鞍擴(kuò)大，大多為嫌色細(xì)胞瘤或由嫌色和嗜堿組成。 3．其他病理變化：常見的病理變化為骨質(zhì)疏松，肌肉及纖維組織萎縮，伴病理性骨折或椎體壓縮畸形；動(dòng)脈硬化，左心室肥大，皮下毛細(xì)血管及靜脈管壁變薄，有滲血傾向；卵巢萎縮；睪丸萎縮，生精小管細(xì)小，精子不能成熟，肝脂肪浸潤(rùn)等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1、肝膽濕熱型： 口苦而干，女性患者月經(jīng)失調(diào)，白帶量多色黃，陰蒂增大，外陰瘙癢；舌紅，苔黃厚膩，脈弦滑有力。肝膽濕熱，膽氣隨其熏蒸而上溢故口苦而干；肝脈繞陰器，濕熱隨經(jīng)下注則白帶量多色黃，陰蒂增大，外陰瘙癢；舌紅苔黃厚膩，脈弦滑有力為濕熱內(nèi)蘊(yùn)肝膽之征。此時(shí)往往還有肝火上炎的癥狀，口頭昏頭暈、面部多血、面多痤瘡、目赤、耳鳴， 2、中焦?jié)駸嵝停?br> 證見惡心嘔吐，胸悶腹脹，口淡口甜，脘腹嘈雜，倦怠嗜臥，頭重如裹，頭發(fā)多油，易脫落，舌淡紅，苔白膩或厚膩，脈濡。濕熱中阻，氣機(jī)不暢則胸悶腹脹；胃失和降，則惡心嘔吐；濕注肢體，上擾清空則倦怠嗜臥，頭重如裹；甘味入脾，濕熱蘊(yùn)結(jié)中焦，濁氣上泛于口則口淡口甜；中焦?jié)駸嵫?jīng)上蒸而見頭發(fā)多油易脫落；而舌淡紅，苔白膩或厚膩，脈濡則為濕盛之候。 3、腎陰虧損型： 證見滿月臉，紅潤(rùn)多脂，皮膚菲薄，多粉刺，五心煩熱，升火，食欲亢進(jìn)，口干舌燥，夜間尤甚，月經(jīng)量少，色紅，或閉經(jīng)，或崩漏。舌紅，苔少而干，脈細(xì)數(shù)。陰虧陽亢而生內(nèi)熱則五心煩勢(shì)，升火，口干舌燥，夜間尤甚；腎陰虧而胃中虛火旺盛則食欲亢進(jìn)，精血互化，精虧則血亦枯，經(jīng)血無以化生則月經(jīng)量少，色紅或閉經(jīng)；虛火迫血故見崩漏；另外如舌紅苔少而干，脈細(xì)數(shù)諸癥亦屬陰虛陽亢所致。 4．陰陽兩虛型： 腰脊酸軟，耳鳴耳聾，女子經(jīng)閉不孕，男子陽萎或遺精，神疲乏力，動(dòng)則氣急，畏寒，便溏，口干心煩，顴紅升火，舌胖嫩，苔薄，脈弱。腰為腎之府，不能溫養(yǎng)腰府則腰脊酸軟；陽氣虛衰，無力溫養(yǎng)振奮則見神疲乏力，動(dòng)則氣急，畏寒，便溏；耳為腎竅，腦為髓海，精少髓虧，腦�？仗搫t耳鳴耳聾；腎藏精主生殖，陰陽兩虛在男則陽萎遺精，在女則經(jīng)閉不孕；陰傷津虧則見口干心煩，顴紅升火；舌胖嫩，苔薄，脈弱，系腎陽虛衰，氣血運(yùn)行無力的表現(xiàn)。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | [診斷標(biāo)準(zhǔn)] 1.病史中有應(yīng)用激素類藥物史、家族遺傳史。 2.向心性肥胖、滿月臉、顏面紅潤(rùn)、皮膚痤瘡、紫紋、菲薄、瘀斑、多發(fā)或脫發(fā)，肩部圓鈍，腹大懸垂。血壓升高。月經(jīng)異�；蜷]經(jīng)，睪丸、乳房、陰唇、陰蒂外形異常，陽痿，精神異常，腹部、盆腔腫物。 3．血嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞減少，低血鉀，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿鈣增多。 4.24h尿17-OH-CS≥69μmol/24h，17-KS>69.4μmol/24h，血漿皮質(zhì)醇升高，且失去晝夜節(jié)律。 5.ACTH測(cè)定，腎上腺皮質(zhì)增生及異位ACTH綜合征顯著升高，腺瘤與癌降低。 6.地塞米松抑制試驗(yàn)：①隔夜（23：00)單劑（1～1.5mg)地塞米松抑制試驗(yàn)：次晨（8：00)血漿皮質(zhì)醇無顯下降（抑制率<基礎(chǔ)對(duì)照值的50%)。②小劑量（0.5mg，q6h，2日)；0.75mg,q8h，2日)，地塞米松試驗(yàn)，不能抑制，除外單純性肥胖癥。③大劑量（2mg，q6h，2日)地塞米松抑制試驗(yàn)：用于小劑量不能抑制者，腎上腺皮質(zhì)增生者能抑制（抑制率>基礎(chǔ)對(duì)照值的50%)；腫瘤者不能抑制。 7.ACTH興奮試驗(yàn)：注射ACTH后，腎上腺皮質(zhì)增生者血漿皮質(zhì)醇、24小時(shí)尿17-OH-CS含量明顯升高；腺瘤或異位ACTH綜合征可稍升高；腺癌無反應(yīng)。 8.顱骨平片可有蝶鞍擴(kuò)大，骨質(zhì)吸收，胸片除外腫瘤，腹膜后充氣造影見腎上腺影增大，骨骼片示骨質(zhì)疏松，病理性骨折。 9.腎上腺B超、CT、放射性核素（125I-膽固醇)掃描、腎上腺血管造影等檢查可鑒別雙側(cè)腎上腺增生或腫瘤的定位診斷。 附：皮質(zhì)醇增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)（戴瑞鴻主編：內(nèi)科疾病診斷標(biāo)準(zhǔn))。 1．臨床癥狀 典型患者面呈滿月，多血質(zhì)，向心性肥胖，腹背部脂肪甚厚，皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加，在腹下側(cè)、臀部大腿處形成紫紋�；颊呙坑懈哐獕�，甚而高血壓心臟病變，月經(jīng)紊亂，多毛、痤瘡，性欲減退。增生型患者常有皮膚色素沉著，女性患者如男性化表現(xiàn)明顯者常提示癌癥，異源性ACTH綜合征則有垂體腎上腺以外的癌瘤癥狀。 2．實(shí)驗(yàn)室檢查 （1)糖耐量減退，嚴(yán)重者空腹血糖高于正常。 （2)紅細(xì)胞增多。 （3)尿17一OHCS增加，如系癌癥或異源性ACTH綜合征則每日排泄量＞110．4μmol（40mg)。 （4)血漿皮質(zhì)醇濃度早晨高于正常，晚上并不低于早晨值，表示正常的晝夜節(jié)律消失；午夜服地塞米松0．75mg后，次晨皮質(zhì)醇不受抑制。 （5)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，每日6～8小時(shí)服地塞米松0．75mg，服藥第2天，第3天尿17-OHCS不能被抑制至對(duì)照值的50％以下。 3．病因和定位診斷 （1)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：地塞米松2mg，每6小時(shí)一次，口服共2天，第2日尿17-OHCS降至對(duì)照值的50％以下者為被抑制，增生型皮質(zhì)醇增多癥多數(shù)能被抑制，腫瘤型及異源ACTH癥不能被抑制。 （2)低血鉀性堿中毒，常在腎上腺皮質(zhì)癌和異源性ACTH綜合征中見之。 （3)腎上腺超聲檢查和CT掃描在腎上腺腫瘤型時(shí)常顯示腫瘤，在增生型和異源性ACTH綜合征中常顯示二側(cè)腎上腺增大。 （4)血漿ACTH濃度在增生型系輕度增高，異源性ACTH綜合征時(shí)明顯增高，在庫興綜合征中低于正常。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病診斷主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。首先確定病人是否有皮質(zhì)醇分泌過多，然后再確定病因和腎上腺皮質(zhì)的病理性質(zhì)及部位。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的臨床表現(xiàn)系皮質(zhì)醇過多引起的代謝紊亂及多種器官功能障礙。起病大多較緩，系一慢性進(jìn)行性疾病。但腎上腺皮質(zhì)腺癌引起者發(fā)展較快。①特殊體態(tài)，表現(xiàn)為向心性肥胖（面部和軀干肥胖)，典型者出現(xiàn)滿月臉、水牛背、懸垂腹而四肢顯得相對(duì)瘦小，這種特殊體態(tài)多與脂肪及蛋白質(zhì)代謝紊亂有關(guān)。②皮膚菲薄，皮下紫紋及瘀斑，由于皮質(zhì)醇過多促使蛋白質(zhì)大量分解，使機(jī)體處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，故臨床可見蛋白質(zhì)過度消耗現(xiàn)象。皮膚菲薄，毛細(xì)血管脆性增加，輕微損傷即引起皮下淤斑。在下腹部、臀部外側(cè)，大腿內(nèi)、外側(cè)等處，因脂肪堆積，皮膚緊張而更薄，皮下彈力纖維斷裂，可通過皮膚透見紅色的血管，形成典型紫紋（呈對(duì)稱性、中段較寬而兩端較細(xì)的弧形粗大紫色皮紋)。③多血質(zhì)：皮質(zhì)醇可刺激骨髓，使紅細(xì)胞生成增多，血紅蛋白含量增高，加之皮膚菲薄，故面容呈多血質(zhì)，臉紅、唇紫和舌質(zhì)瘀紫等。④高血壓：大多數(shù)病人（80％)以上有高血壓，一般在20／13kPa以上，可伴心肌勞損，左心室肥大、腎功能減退等并發(fā)癥。⑤糖代謝紊亂：引起糖耐量減退，嚴(yán)重者出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病。⑥電解質(zhì)代謝和酸堿平衡紊亂：本病患者電解質(zhì)可為止常，如有明顯低鉀低氯性堿中毒，提示腎上腺癌或重癥增生型之可能。⑦肌肉和骨骼：患者常有肌無力和肌萎縮，久病患者可有廣泛骨質(zhì)疏松，腰背疼痛及病理性骨折等。兒童患者還可有明顯的生長(zhǎng)延緩。⑧神經(jīng)、精神障礙：半數(shù)以上病人常有情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)幻覺或抑郁癥。⑨性功能障礙：女性患者表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)，輕度多毛及痤瘡較常見；男性表現(xiàn)為性欲減退或陽萎。如女性患者出現(xiàn)男性化癥狀如陰蒂肥大、陰毛呈菱形分布等，要警惕腎上腺癌之可能。⑩抵抗力下降，易于感染，皮質(zhì)醇可抑制吞噬細(xì)胞的游走和吞噬作用，溶解淋巴細(xì)胞和抑制淋巴細(xì)胞增生，抑制抗體產(chǎn)生，故患者對(duì)各種感染的抵抗力差，臨床較常見的是皮膚、指甲真菌感染。⑾其他：如本病由垂體瘤所致，則少數(shù)患者可能有頭痛、視力減退及視野缺損等（因80％以上的瘤體直徑＜10mm之微腺瘤，故此臨床表現(xiàn)較少。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 脊柱、顱骨、盆腔骨等明顯骨質(zhì)疏松或伴病理性骨折，廣泛脫鈣。小部分增生型病例示蝶鞍擴(kuò)大，有助于垂體大腺瘤的診斷。 CT，MRI、B超可顯示腎上腺的增大或腫瘤。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 內(nèi)分泌檢查： 1. 血皮質(zhì)醇濃度測(cè)定第一次在8～10上午，第二次在4～8下午，當(dāng)天午夜服地塞米松0．75mg，次日8AM測(cè)第三次。第一、三次大于276nmol／L，第二次大于414nmol／L，則診斷可成立。 2．24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS)測(cè)定大于20mg有診斷意義，如測(cè)尿中游離皮質(zhì)醇則更敏感可靠。 3．血漿ACTH測(cè)定可鑒別皮質(zhì)醇增多癥的病因。腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌病人血中測(cè)不出ACTH，而垂體性或異位性皮質(zhì)醇增多癥可測(cè)出高濃度ACTH。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病易與單純性肥胖混淆，因部分肥胖病人可有類似皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)，24小時(shí)尿17-OHCS 排出量可高于正常，但可被小劑量地塞米松所抑制。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | （一)治愈標(biāo)準(zhǔn) 1.血壓下降至正常,月經(jīng)恢復(fù)，向心性肥胖減輕。 2.血電解質(zhì)、血糖及葡糖耐量正常。 3.血漿皮質(zhì)醇、尿17-OH-S，17-KS正常。 4.5年內(nèi)無復(fù)發(fā)，且腎上腺皮質(zhì)功能正常。 （二)好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn) 1.血壓下降，癥狀好轉(zhuǎn)。 2.血電解質(zhì)、血糖基本正常。 3.血漿皮質(zhì)醇、尿17-OH-CS、17-KS含量下降。 |
| 預(yù)后 | 1、垂體性皮質(zhì)醇增多癥原則上應(yīng)選擇對(duì)垂體微腺瘤進(jìn)行手術(shù)切除，但這并不能解決全部問題，因?yàn)槟承┎∪说脑l(fā)病可能在下丘腦或中樞神經(jīng)系統(tǒng)，故切除微腺瘤后仍有復(fù)發(fā)的可能性。 2、腎上腺皮質(zhì)癌易轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差，早期手術(shù)并配合化療，約半數(shù)病人可生存4年。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 在作病因治療以前，對(duì)病情嚴(yán)重的患者應(yīng)首先采取措施改善并發(fā)癥。如對(duì)繼發(fā)性糖尿病應(yīng)作飲食控制，必要時(shí)予以降糖藥或胰島素使血糖降至正常，高血壓者應(yīng)予降壓治療；蛋白質(zhì)負(fù)平衡引起肌無力、骨質(zhì)疏松等明顯者，應(yīng)予丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍治療，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成；感染者應(yīng)予抗生素治療，電解質(zhì)紊亂者應(yīng)予糾正。 在針對(duì)病因的治療中，除腎上腺皮質(zhì)腺瘤切除有良好效果外，其他治療都不是完美的。當(dāng)前西醫(yī)的主要治療手段包括手術(shù)、放療及藥物治療。 1．垂體性皮質(zhì)醇增多癥 根據(jù)病情和有無垂體瘤采取不同方案，可從下丘腦垂體和腎上腺兩方面著手治療。 （1)手術(shù)治療：分垂體及腎上腺兩種。①垂體手術(shù)：有鞍鞍擴(kuò)大及垂體瘤壓迫征候群者，手術(shù)指征明確，但屬少數(shù)。多數(shù)存在微腺瘤而蝶鞍不大，可采用經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤手術(shù)，術(shù)后輔以放射治療。②腎上腺手術(shù)：雙側(cè)腎上腺完全切除或次全切除；或一側(cè)腎上腺切除，另一側(cè)大部或次全切除。術(shù)后繼以垂體放射治療。手術(shù)病人要以激素補(bǔ)充替代治療。 （2)放射治療：對(duì)垂體性皮質(zhì)醇增多癥行垂體放射治療療效并不理想，且放療后再行手術(shù)治療困難更大，因此只有患者有嚴(yán)重并發(fā)癥不宜接受手術(shù)者，才以放療為首選方法，放射治療有深度X線或60 Co外照射垂體，重粒子或質(zhì)子線外照射垂體及放射性同位素內(nèi)照射垂體三類。 （3)藥物治療：輕癥病人可用5一HT拮抗劑賽庚亭，可抑制CRH進(jìn)而降低ACTH，每日24mg，分3～4次給予，療程6個(gè)月以上，停藥后易復(fù)發(fā)。氨基導(dǎo)眠能及甲吡酮可抑制糖皮質(zhì)激素的合成，雙氯苯二氯乙烷（0，P’DDD)對(duì)腎上腺皮質(zhì)有破壞作用，適當(dāng)使用可能有效，但以上三種藥物各有其副作用及不足之處，且對(duì)增生型療效并不理想。目前有以酮康唑治療本病者，利用該藥能抑制腎上腺細(xì)胞色素P－450所依賴的線粒體酶，而阻滯類固醇合成及減弱皮質(zhì)醇對(duì)AcrH反應(yīng)，但仍處于觀察試用階段，每日600mg，分三次服用，療程數(shù)周至半年。 2·腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌：必須及早切除。手術(shù)切除前后應(yīng)注意激素的應(yīng)用以防止危象或休克的出現(xiàn)。術(shù)后要應(yīng)用ACTH制劑以刺激萎縮的腎上腺加速恢復(fù)。雙側(cè)全切者每日須補(bǔ)充皮質(zhì)素25～37·5mg，上午8時(shí)前12．5～25mg口服，午后2～4時(shí)給12．5mg。 對(duì)于腎上腺皮質(zhì)癌腫除根治手術(shù)外，必須增加化學(xué)療法，可選用下列三種藥物中的一、二種： （1)雙氯苯二氯乙烷（O、P’－DDD)：為首選藥物第一個(gè)月，每日2～6g，分三次口服，療效不著可增至每日8～10g。病情好轉(zhuǎn)后以每日3g 繼續(xù)4～6月。有消化道癥狀等副作用。 （2)甲吡酮在O、P’-DDD：無效時(shí)可試用，從每日1～2g，分4次口服開始，可加大至每日4～6g。療效觀察以血漿皮質(zhì)醇為指標(biāo)。 （3)氨基導(dǎo)眠能：它可減少皮質(zhì)激素合成，每日0．75～1．0g，分3～4次口服，過量會(huì)引起共濟(jì)失調(diào)、甲狀腺功能減退等副作用。 后兩種藥物對(duì)腎上腺癌腫組織本身無破壞作用。 3·異源性ACTH腫瘤：此組多為癌腫，如能及早發(fā)現(xiàn)，必須盡早手術(shù)治療。對(duì)于已失去手術(shù)機(jī)會(huì)者僅可采用前述藥物化學(xué)治療或與其他抗癌藥物聯(lián)合化療。 |
| 中醫(yī)治療 | 1、肝膽濕熱型： 治以清肝膽實(shí)火，利下焦?jié)駸帷?br> 方用龍膽瀉肝湯加味：龍膽草、黃芩、焦山梔、澤瀉、木通、車前子、當(dāng)歸、柴胡、生地、旱蓮草、女貞子、桑葚子等。 2、中焦?jié)駸嵝停?br> 治以燥濕健脾，方用平胃散加味。 藥用蒼術(shù)、厚樸、陳皮、甘草、薏苡仁、白蔻仁、滑石、大腹皮、藿香等。如果中焦?jié)駸釓年柣�，則見身熱不揚(yáng)，汗出而熱不減，大便干結(jié)，肢體困重，精神萎靡，多毛，舌苔黃厚，脈沉實(shí)或沉澀。治宜蕩滌燥結(jié)，方用大承氣湯加味。藥用大黃、芒硝、枳實(shí)、厚樸、首烏、黃精，龍膽草等。 3、腎陰虧損型： 治宜滋補(bǔ)腎陰，以六味地黃丸加減。 藥用生地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、黃精、地骨皮、龜板、鱉甲等。 4．陰陽兩虛型： 治宜調(diào)補(bǔ)陰陽，方用右歸丸加味。 藥用生熟地、枸杞、萸肉、杜仲、肉桂、附子，女頁子。旱蓮草、知母、黃柏、甘草等。 5．醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥及長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者撤戒激素的中醫(yī)治療：因疾病治療需要而長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素，可造成醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥，這時(shí)患者本身的腎上腺皮質(zhì)功能受到抑制，這類似于中醫(yī)腎虛時(shí)的功能改變。根據(jù)中西醫(yī)結(jié)合腎虛證的機(jī)理研究，補(bǔ)腎藥物能夠改善腎虛患者低下的腎上腺皮質(zhì)功能，這就啟發(fā)我們，將補(bǔ)腎方藥治療長(zhǎng)期應(yīng)用激素的病人，有利于拮抗外源性激素對(duì)這些病人腎上腺皮質(zhì)功能的抑制，因而有利于激素治療有效的病人逐步撤除激素。二般病人在服用激素的早期，面紅升火、煩熱失眠等陰虛火旺較明顯，因此以滋腎陰藥配合激素應(yīng)用為宜，可選用生地、黃柏、知母等，并輔以解百毒的甘草。長(zhǎng)期服用激素的病人往往是陰陽兩虛而以陽虛為主，可用陰陽并補(bǔ)而以偏重于溫補(bǔ)腎陽的方藥治療，如生熟地、仙靈脾、山藥、補(bǔ)骨脂、菟絲子。陳皮等。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者手術(shù)切除常能收到滿意效果，但如腺瘤為單側(cè)性者，其對(duì)側(cè)腎上腺往往萎縮，這就要十分慎重地對(duì)待手術(shù)中的應(yīng)激問題�；謴�(fù)期的激素調(diào)整和術(shù)后的激素的替代等問題。術(shù)后一年以上腺體功能不能恢復(fù)者一般需激素終生替代治療。臨床上使用激素要嚴(yán)格掌握指征，并選擇適當(dāng)?shù)钠贩N、劑型和給藥途徑，同時(shí)配合應(yīng)用一些中藥，減少由激素造成的一些副作用或在不影響療效的前提下減少一些激素的用量，這樣可在部分患者中避免或減輕醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)生。 |
| 歷史考證 |
