2012年度湖北省普通內(nèi)科主任醫(yī)師考試復(fù)習(xí)重點(diǎn)(三)
第七章 特發(fā)性炎癥性疾病
特發(fā)性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM)是一組病因未明的以四肢近端肌無(wú)力為主的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。目前將其分為七類(lèi)：①多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM)；②皮肌炎（dermatomyositis，DM)}③兒童皮肌炎（juvenile dermatomyositis)；④惡性腫瘤相關(guān)性PM或DM；⑤其他結(jié)締組織病伴發(fā)PM或DM；⑥包涵體肌炎（inclusion body myositis，IBM)；⑦無(wú)肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis)。醫(yī)學(xué)全在線(xiàn),搜集整,理jfsoft.net.cn發(fā)病率大約在0.5/10萬(wàn)～8.4/10萬(wàn)人口，其發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，即10～15歲和45～60歲。其中腫瘤相關(guān)性肌炎與包涵體肌炎常發(fā)生于50歲以后。除包涵體肌炎外，女性患病率為男性的兩倍，而包涵體肌炎則男性為女性的兩倍。成人PM與DM約占特發(fā)性炎癥性肌病的70％左右。
【病因】
本病病因未明，目前多認(rèn)為是在某些遺傳易感個(gè)體中，感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)，由免疫介導(dǎo)的一組疾病。
（一)遺傳因素
對(duì)HLA的研究發(fā)現(xiàn)，具有HLA-DR3的人患炎癥性肌病的風(fēng)險(xiǎn)高，抗J0-1抗體陽(yáng)性的患者均有HLA-DR52，包涵體肌炎可能與HLA-DR、DR6和DQ1關(guān)系更密切。
（二)病毒感染
動(dòng)物模型發(fā)現(xiàn)病毒在特發(fā)性炎癥性肌病中的作用。給新生的瑞士鼠注射柯薩奇病毒B1或給成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可產(chǎn)生劑量依賴(lài)的PM模型。患者在感染了細(xì)小核糖核酸病毒后，可逐漸發(fā)生慢性肌炎。
（三)免疫異常
本組疾病常可檢測(cè)到高水平的自身抗體，如肌炎特異性抗體（myositis specific antibody，MSA)，其中抗J0-1抗體最常見(jiàn)；jfsoft.net.cnPM/DM常伴發(fā)其他自身免疫病，如橋本甲狀腺炎、突眼性甲狀腺腫、重癥肌無(wú)力、1型糖尿病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病等。
【病理學(xué)】
特發(fā)性炎癥性肌病的病理特點(diǎn)為肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增多，肌組織內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主，巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞也可出現(xiàn)。PM/DM免疫病理不同，細(xì)胞免疫在PM的發(fā)病中起主要作用，典型的浸潤(rùn)細(xì)胞為CD8＋T細(xì)胞，常聚集于肌纖維周?chē)募?nèi)膜區(qū)；體液免疫在DM發(fā)病中起更大作用，主要為B細(xì)胞和CD4＋T細(xì)胞浸潤(rùn)肌束膜、肌外膜和血管周?chē)�，肌束周�(chē)奈s更常見(jiàn)于DM。
皮膚病理改變無(wú)顯著特異性，主要表現(xiàn)為表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細(xì)胞液化變性。
【臨床表現(xiàn)】
特發(fā)性炎癥性肌病的主要臨床表現(xiàn)是對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌無(wú)力。全身癥狀可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、體重減輕。肌力判定有助于對(duì)肌肉受損的程度、范圍作出估算，從肌力的變化可以得知肌炎的活動(dòng)度和所用藥物的療效。肌力分為六級(jí)：①0級(jí)：完全癱瘓；醫(yī)學(xué)全在,線(xiàn)jfsoft.net.cn②1級(jí)：肌肉能輕微收縮，不能產(chǎn)生動(dòng)作；③2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，不能克服重力而抬起； ④3級(jí)：肢體能抬離床面，不能抵抗阻力；⑤4級(jí)：能抵抗部分阻力；⑥5級(jí)：肌力正常。
