2012年度湖北省普通內科主任醫(yī)師考試復習重點(二)
【診斷】
本病的診斷標準如下：有下述5項中3項或3項以上者可診為本病。
1．反復口腔潰瘍 指每年至少有3次肯定的口腔潰瘍出現(xiàn)，并有下述4項癥狀中的任何兩項相繼或同時出現(xiàn)者。
2．反復外陰潰瘍 經醫(yī)師確診或本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。
3．眼炎 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現(xiàn)。
4．皮膚病變 包括有結節(jié)性紅斑，假性毛囊炎，丘疹性膿皰疹，未用過糖皮質激素、非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結節(jié)。醫(yī)學全在,線jfsoft.net.cn
5．針刺試驗呈陽性結果。
其他與本病密切相關并有利于本病診斷的癥狀有：關節(jié)炎/關節(jié)痛、皮下栓塞性靜脈炎、深靜脈血栓、動脈血栓或動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睪炎、陽性家族史。
因本病的口腔潰瘍、關節(jié)炎、血管炎可在多種結締組織病出現(xiàn)，有時會造成鑒別診斷上的困難，如Reiter綜合征、Steven-Johnson綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等都可以出現(xiàn)本病5個基本癥狀中的幾個。即使是單純的口腔潰瘍有時亦與本病早期很難鑒別，因此詳細病史和分析是至關重要的。
【治療】
BD的治療可分為對癥治療、眼炎治療、血管炎治療幾個方面，然而任何一種治療都不能取得根治的效果。
（一)對癥治療醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn
根據患者的不同臨床癥狀而應用不同的藥物。
1．非甾體抗炎藥 主要對關節(jié)炎的炎癥有療效。
2．秋水仙堿 對有關節(jié)病變及結節(jié)性紅斑者可能有效，有時對口腔潰瘍者也有一定療效。劑量為0.5mg，每日3次。
3．糖皮質激素制劑的局部應用 ①口腔潰瘍者可涂抹軟膏，可使早期潰瘍停止進展或減輕炎癥性疼痛；②眼藥水或眼藥膏對輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。
4．沙利度胺 對黏膜潰瘍、特別是口腔黏膜潰瘍有較好的療效，每日劑量25～100mg，有引起胎兒海豹胎畸形的不良反應。
（二)內臟血管炎和眼炎的治療
內臟系統(tǒng)的血管炎主要是應用糖皮質激素和免疫抑制劑，可根據病變部位和進展來選擇藥物的種類、劑量和途徑�，F(xiàn)將糖皮質激素和免疫抑制劑在本病中系統(tǒng)應用時劑量和方法分述如表9-6-4。上述藥物都有其不良反應，尤其是長期服用者更需注意。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn服藥期間必須根據臨床表現(xiàn)而不斷調整劑量，同時嚴密監(jiān)測患者血象、肝腎功能、血糖、血壓等。出現(xiàn)異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物。
（三)手術
有動脈瘤者應結合臨床而予切除。
【預后】
大部分患者預后良好。然而有眼病者可以使視力嚴重下降，甚至失明。近年來經早期積極對眼炎進行治療，并預防健側眼的受累，使失明有所減少，但仍有部分患者遺有嚴重的視力障礙。
胃腸道受累后引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺、吸收不良、感染等都是嚴重的并發(fā)癥，死亡率很高。有中樞神經系統(tǒng)病變者死亡率亦高，存活者往往有嚴重的后遺癥。大、中動脈受累后因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡者亦非罕見。
（張奉春)
