2012年度江蘇省醫(yī)學(xué)高級(jí)副主任醫(yī)師職稱(chēng)兒內(nèi)科考試復(fù)習(xí)資料(三)
七,新生兒窒息:指嬰兒出生后無(wú)自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒,是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。窒息的本質(zhì)是缺氧。
1,病理生理:①窒息時(shí)胎兒向新生兒呼吸、循環(huán)的轉(zhuǎn)變受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改變。③呼吸改變(原發(fā)性、繼發(fā)性呼吸暫停)④血液生化和代謝改變:PaO2、PH降低,及混合型酸中毒;糖代謝紊亂;高膽紅素血癥;低鈉血癥和低鈣血癥。
1,臨床表現(xiàn)及窒息診斷:(1)胎兒宮內(nèi)窒息:早期胎動(dòng)增加,胎心率>=160次/分;晚期胎動(dòng)減少,甚至消失,胎心率<=次/分;羊水胎糞污染。醫(yī),,學(xué)全在.線(xiàn)提.供jfsoft.net.cn(2)新生兒窒息:Apgar評(píng)分系統(tǒng):8—10分正常;4—7分輕度窒息;0—3分重度窒息。窒息診斷標(biāo)準(zhǔn):①臍動(dòng)脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH<7②Apgar評(píng)分0-3分,且持續(xù)時(shí)間大于5分鐘③有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),如驚厥昏迷及肌張力降低④多臟器損傷(3)多臟器受損情況:腦細(xì)胞最敏感,其次是心肌、肝和腎上腺。
2,復(fù)蘇方案:ABCDE復(fù)蘇方案:A清理呼吸道;B建立呼吸;C維持正常的循環(huán);D藥物治療;E評(píng)估。
八,新生兒缺氧缺血性腦病(HIE):指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。
1,病因:缺氧是發(fā)病的核心,其中圍生期窒息時(shí)最要的原因;
2,病理:①腦水腫:為早期主要的變化;②選擇性神經(jīng)元死亡及梗死;③出血
3臨床表現(xiàn):①急性損傷、病變?cè)趦蓚?cè)大腦半球,癥狀常發(fā)生在24小時(shí)內(nèi),多數(shù)發(fā)生驚厥,特別是足月兒,同時(shí)有腦水腫癥狀體征;醫(yī)學(xué)全在線(xiàn)搜集整,理jfsoft.net.cn②病變?cè)?a class="channel_keylink" href="http://jfsoft.net.cn/photos/200909/159336.shtml" target="_blank">腦干、丘腦者,可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴(kuò)大、頑固性驚厥等腦干癥狀,并在24—72小時(shí)內(nèi)病情惡化或死亡。
4,治療:(1)支持療法①維持良好的通氣功能是核心②維持腦和全身良好的血液灌注世關(guān)鍵措施。③維持血糖在正常高值。(2)控制驚厥,首選苯巴比妥(3)治療腦水腫;(4)新生兒期后治療
九,呼吸窘迫綜合征:(RDS)或肺透明膜。℉MD),是由肺表面活性物質(zhì)(PS)缺乏而導(dǎo)致,出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重。1,鞘磷脂含量恒定只在28-30周出現(xiàn)小高峰,所以L(fǎng)/S可作為評(píng)估新生兒肺成熟度的重要指標(biāo)。
2臨床表現(xiàn):生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫,主要表現(xiàn):呼吸急促(>60次/分),鼻扇,呼吸呻吟,吸氣性三凹征、發(fā)紺。呼吸窘迫進(jìn)行性加重是本病特點(diǎn)。
3,輔助檢查:(1)實(shí)驗(yàn)檢查:①泡沫實(shí)驗(yàn);②肺成熟度的測(cè)定;③血?dú)夥治觯唬?)X線(xiàn)檢查:是目前確診RDS的最佳手段。毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。(3)超聲波檢查。
4,鑒別診斷:濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。
5,治療:機(jī)械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。醫(yī)學(xué),全 在線(xiàn).提 供jfsoft.net.cn(1)一般治療:保溫、監(jiān)測(cè)、保證液體和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒、抗生素;(2)氧療和輔助通氣:吸氧、持續(xù)氣道正壓(CPAP)、常頻機(jī)械通氣;(3)PS替代療法;(4)關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管:利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。
十,新生兒黃疸:因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過(guò)5—7mg/dl(成人超過(guò)2mg/dl),即可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸。
(1)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn):①膽紅素生成過(guò)多:約80%來(lái)源血紅蛋
白,新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人(新生兒8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因:血氧分壓低,大量紅細(xì)胞被破壞;紅細(xì)胞壽命短,且血紅蛋白分解速度是成人的二倍;肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多)②血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素的能力差;③肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差:未結(jié)合的膽紅素進(jìn)入肝臟在UDPGT的催化下,形成水溶性、不能透過(guò)半透膜的結(jié)合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低,且活性不足,故生成的結(jié)合膽紅素量較少。出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)降低,早產(chǎn)兒更為明顯,可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積;④腸肝循環(huán)增加。
(2)、新生兒黃疸的分類(lèi):①生理性黃疸:A一般情況良好;B足月
兒生后2—3天出現(xiàn)黃疸,4—5天高峰,5—7天消退,最遲不超過(guò)兩周;早產(chǎn)兒生后3—5天出現(xiàn)黃疸,5—7天到高峰,7—9天消退,最遲3—4周;C每日血清血紅素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黃疸:A生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸;B血清膽紅素足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl,或每日上升>5mg/dl;C黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周;D黃疸退而復(fù)現(xiàn);E,血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。
十一:新生兒溶血病(HDN):指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見(jiàn),其次Rh血型不合。
(1)病因:①ABO溶血:主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。
一般為第一胎;②Rh溶血:一般不是第一胎。
(2)臨床表現(xiàn):癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。醫(yī)學(xué)全在線(xiàn)搜集整,理jfsoft.net.cn①黃疸:多數(shù)Rh溶血
患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重,而多數(shù)ABO溶血病在生后2—3天內(nèi)出現(xiàn);②貧血;③肝脾大。
(3)并發(fā)癥:膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀,分為四期:警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期(手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良)
(4)輔助檢查:①檢查母子血型;②確定有無(wú)溶血;③致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定:改良直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn);抗體釋放實(shí)驗(yàn);游離抗體實(shí)驗(yàn)。
(5)治療:①光照療法:降低血清未結(jié)合膽紅素;②藥物治療:供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白;③換血療法
十二:新生兒敗血癥:指病原體侵入新生兒血液循環(huán),并在其中生長(zhǎng)、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。 常見(jiàn)為細(xì)菌(葡萄球菌)。
(1)臨床表現(xiàn):①根據(jù)發(fā)病時(shí)間分:A早發(fā)型:生后七天內(nèi)起病,
感染發(fā)生在出生前或出生后,由母體垂直傳播引起,病原菌以大腸桿菌為主,常成爆發(fā)性多器官受累,呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯,病死率高。B晚發(fā)型:出生七天后發(fā)病,感染發(fā)生在出生時(shí)或出生后,由水平傳播引起,病原菌為葡萄球菌、機(jī)會(huì)致病菌為主,有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染,病死率較早發(fā)型低。②早期癥狀、體征不典型:醫(yī)學(xué)全在線(xiàn)搜集整,理jfsoft.net.cn反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥:黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫,可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。
十三:21—三體綜合癥:也稱(chēng)先天愚型,母親年齡越高,發(fā)病率高 。
1,臨床表現(xiàn):①智能落后;②生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;③特殊面容:出生時(shí)即有明顯的特殊面容,表情呆滯。眼列小,眼距寬,雙眼外眥上斜,可有內(nèi)眥贅皮;鼻梁低平,外耳小;硬腭窄小,常張口伸舌,流涎多;頭小而圓,前卥大且關(guān)閉延遲;頸短而寬。jfsoft.net.cn④皮紋特點(diǎn):可有貫通手和特殊皮紋;⑤伴發(fā)畸形。
2鑒別診斷:先天性甲狀腺功能減低癥—顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。
3產(chǎn)前篩查:羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞染色體檢查進(jìn)行產(chǎn)前診斷;B超測(cè)量胎兒頸項(xiàng)皮膚厚度也是診斷21—三體綜合癥的重要指標(biāo)。