2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導：多發(fā)性硬化

1、病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶的臨床證據(jù)。

2、病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。

二、實驗室檢查支持確診MS

1、病程中兩次發(fā)作，一個臨床或亞臨床病變證據(jù)，CSF OB/ IgG. 2、病程中一次發(fā)作，兩個分離病灶臨床證據(jù)，CSF OB/ IgG. 3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSF OB/ IgG.

三、臨床可能MS

1、病程中兩次發(fā)作，一處臨床病變證據(jù)。

2、病程中一次發(fā)作，兩個不同部位病變臨床證據(jù)。

3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。

四、實驗室檢查支持可能MS病程中兩次發(fā)作，CSF OB/ IgG，兩次發(fā)作需累及CNS不同部位，至少間隔一個月，每次發(fā)作持續(xù)24小時。

鑒別診斷

一、急性播散性腦脊髓炎病前有感染史或疫苗接種史；起病較急，常伴發(fā)熱、劇烈頭痛、腦膜刺激征、抽搐、意識障礙為特征；且病情急重，實驗室檢測呈重度急性感染炎性改變。

二、球后視神經(jīng)炎單純性球后視神經(jīng)炎多損害單眼，�，F(xiàn)視物有中心暗點、周邊視野缺損，且病程中無緩解與復發(fā)，可與之區(qū)別，但有25％～35％可發(fā)展為MS，需動態(tài)觀察。

三、橫貫性脊髓病病前多有病毒感染史，急性起病，發(fā)熱，開始時雙下肢感覺異常，常伴有背痛及腿痛，病情在24～48小時內(nèi)即現(xiàn)雙下肢癱瘓（先呈軟癱，后為痙攣性癱瘓)、尿潴留或失禁 CSF淋巴細胞（50～100)×106／L，蛋白質(zhì)1～1．2g／L（升高)，病程中無緩解復發(fā)，常有后遺癥。

四、進行性多灶白質(zhì)腦病（PML)

發(fā)病年齡較大，病前有慢性淋巴細胞白血病、霍奇金病、骨髓瘤病、真性紅細胞增多癥和癌腫等原發(fā)病，起病即有精神意識障礙和動作異常等全腦癥狀，病情呈進行性發(fā)展，多無脊髓損害，無緩解、復發(fā)，血清學檢查乳頭瘤空泡病毒SV-40抗體測定陽性，腦組織活檢可發(fā)現(xiàn)上述病毒，預后極差。

五、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良系遺傳代謝異常疾患。多發(fā)于幼兒和青少年，有家族史，病程為進行性，常有智能障礙、共濟失調(diào)、癱瘓、視神經(jīng)萎縮、耳聾、肌萎縮和周圍神經(jīng)病等癥狀。若系異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，可見尿中及末梢神經(jīng)活檢異染顆粒，白細胞或培養(yǎng)的成纖維細胞中芳基硫酸酯酶A活性降低。若屬腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，作ACTH試驗則血漿可的松反應減退，血漿C-26脂肪酸明顯減少。

六、神經(jīng)梅毒腦脊髓膜血管梅毒可類似MS，但梅毒可引起雙側(cè)阿—羅瞳孔，且脊髓后索受累，腱反射減低，CSF與血清華康反應呈陽性，眼震較少見。

七、腫瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤常為多發(fā)性病灶，發(fā)生大腦癥狀時類似MS，但影像檢查可確診；脊髓腫瘤易與慢性脊髓型MS混淆，但MS無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，蛋白增高不顯著，MRI或脊髓腔碘油造影可鑒別。

八、遺傳性共濟失調(diào)可有下肢共濟失調(diào)、腹壁反射消失及眼震等癥狀，類似MS；但本病進展較緩慢，無緩解復發(fā)，并可伴骨畸形。

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