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一般描述：
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蠶豆病人稱胡豆黃。是因6－磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD)缺陷者，進食新鮮蠶豆或接觸 |
| 蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。臨床主要表現(xiàn)以貧血、黃疸、血紅蛋白尿為主，常伴腰 | |
| 酸腹痛，少數(shù)患者還伴有核黃疸或急性腎功能衰竭。 | |
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癥狀描述：
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多數(shù)在進食新鮮蠶豆1－2天內(nèi)發(fā)生溶血。早期癥狀有全身不適、畏寒、低熱、頭暈、胸悶 |
| 、倦怠無力、食欲減低、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。發(fā)熱一般持續(xù)2－3天，嚴重者可迅 | |
| 速出現(xiàn)重度貧血、鞏膜輕度或中度黃染，尿色如濃茶水或醬油色尿。嚴重者可出現(xiàn)全身衰竭 | |
| ，面色極度蒼白，血壓下降，神志遲鈍，煩躁不安，甚至昏迷，抽搐，少尿或無尿等急性循 | |
| 環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。 | |
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體癥描述：
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可見輕至中度黃染，肝腫大，少數(shù)可見脾腫大，面色蒼白或蒼黃，呼吸急促，重者可見抽搐 |
| 、昏迷，并出現(xiàn)病理反射。 | |
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診斷要點：
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半個月內(nèi)有食新鮮蠶豆史。 |
| 有急性溶血的證據(jù)。 | |
| 符合G6PD缺乏的實驗診斷標準。需符合上述3項方可診斷蠶豆病。 | |
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實驗室檢查：
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血紅蛋白明顯下降，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)明顯增高。外周血片中可出現(xiàn)有核紅細胞，中性粒細胞 |
| 增多，可出現(xiàn)核左移。在溶血早期，外周血液做超聲染色，可見到紅細胞內(nèi)含有變性的珠蛋 | |
| 白小體。血清間接膽紅素增高，尿潛血陽性，合并急性腎功能衰竭者，血漿二氧化碳結(jié)合力 | |
| 降低，非蛋白氮增高，血清鉀可增高。有關(guān)G6PD缺乏的檢查可見陽性結(jié)果。 | |
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疾病辨析：
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其他磷酸己糖旁路缺陷引起的溶血性貧血：如GSA過氧化酶缺乏，GSH合成酶缺乏或G |
| SH還原酶缺乏。 | |
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治療方法：
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陽黃熱盛（重型) |
| 證候：起病急驟，高熱口渴，頭暈頭痛，惡心嘔吐，腹脹腹瀉，或大便秘結(jié)、全身發(fā)黃、尿 | |
| 呈黑褐色、甚者尿閉、躁動不安、抽搐或昏迷，肋下可及痞塊，舌苔黃膩，脈弦數(shù)或洪大。 | |
| 治法：清熱利濕，理氣健脾。 | |
| 主方：茵陳五苓散合當歸補血湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：目黃身黃較重者，酌加梔子10g，郁金10g。 | |
| 脾虛濕熱（中或輕型) | |
| 證候：發(fā)熱口渴、心煩不寧、倦怠無力、惡心嘔吐、脘腹脹滿、納呆食少、大便秘結(jié)、尿短 | |
| 赤或呈濃茶水色，身目輕度發(fā)黃，舌質(zhì)淡紅，苔黃膩或薄黃，脈弦數(shù)或滑數(shù)無力。 | |
| 治法：清熱利濕，理氣健脾。 | |
| 主方：茵陳五苓散合當歸補血湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：目黃身黃較重者，酌加梔子10g，郁金10g。 | |
| 氣血兩虛（恢復期) | |
| 證候：面色無華或萎黃，肢軟無力，氣短，動則心悸，納少，舌淡，苔白、脈沉細或細數(shù)。 | |
| 治法：清熱利濕，理氣健脾。 | |
| 主方：茵陳五苓散合當歸補血湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：目黃身黃較重者，酌加梔子10g，郁金10g。 |
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