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一般描述：
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慢性粒細(xì)胞白血病（Chronic myeloid leukemia，CML，簡(jiǎn)稱 |
| 慢粒)，是伴有獲得性染色體異常的多能干細(xì)胞水平上的惡性變引起的一種細(xì)胞株病。臨床 | |
| 牲為顯著的粒細(xì)胞過(guò)度生成，主要表現(xiàn)為乏力、消瘦、低熱、肝脾腫大及骨髓粒細(xì)胞惡性增 | |
| 殖。電離輻射及苯中毒導(dǎo)致慢粒發(fā)生。 | |
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癥狀描述：
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周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹脹、低熱，部分病例表現(xiàn)有不同程度出血如鼻出血、 |
| 齒齦滲血、便血、尿血、陰道出血、眼底出血、皮下出血、甚至顱內(nèi)出血，偶有脾出血和脾 | |
| 破裂。 | |
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體癥描述：
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中等度或重度脾腫大，嚴(yán)重者可超過(guò)臍部入盆腔。出現(xiàn)脾栓塞或脾周圍炎時(shí)，可有劇烈的腹 |
| 痛、壓痛和放射性左肩痛，脾區(qū)可摩擦音。肝臟腫大較輕，超過(guò)肋下5cm者少見(jiàn)。淋巴結(jié) | |
| 腫大，關(guān)節(jié)痛、肌痛少見(jiàn)，胸骨下部1/2或2/3處。此外脛骨和肋骨之壓痛也較常見(jiàn)。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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慢性期。★ 臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀，有肝脾腫大或不 |
| 腫大�！� 血象：白細(xì)胞數(shù)增高，主要為中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞（Ⅰ型 | |
| ＋Ⅱ型)≤5％－10％，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。★ 骨髓象：增 | |
| 生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋ | |
| Ⅱ型)≤10％。★ 染色體：有ph^1染色體。★ CFU－GM培養(yǎng)：集落和集簇較 | |
| 正常明顯增生。 | |
| 加速期（具有下列兩項(xiàng)者，可考慮為本期)。★ 不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重，和/ | |
| 或骨骼疼痛。★ 脾臟進(jìn)行性腫大。★ 不是因?yàn)樗幬镆鸬难“暹M(jìn)行性降低或增高。★ | |
| 原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10％。★ 外周血嗜堿粒細(xì)胞>20％ | |
| �！� 骨髓中有顯著的膠原纖維增生�！� 出現(xiàn)ph^1以外的其他染色體異常�！� 對(duì)傳 | |
| 統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效�！� CFU－GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比 | |
| 值增高。 | |
| 急變期（具有下列之一者，可診斷為本期)�！� 原始粒細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型)（或原淋＋幼 | |
| 淋、或原單＋幼單)在外周血或骨髓中≥20％�！� 外周血中原始粒＋早幼粒細(xì)胞≥30 | |
| ％�！� 骨髓中原始粒＋早幼粒細(xì)胞≥50％�！� 有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血液檢查：白細(xì)胞增高是本病的主要特征�？筛哌_(dá)1000×10^9/L，以中性中幼、 |
| 晚幼粒細(xì)胞、桿狀、分葉核粒細(xì)胞增生為主。 | |
| 骨髓象檢查：骨髓增生呈極度活躍或明顯活躍。 | |
| 細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：有ph^1染色體。 | |
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疾病辨析：
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原發(fā)性骨髓纖維化。 |
| 原發(fā)性血小板增多癥。 | |
| 真性紅細(xì)胞增多癥。 | |
| 慢性酒巴細(xì)胞白血病。 | |
| 慢性淋巴細(xì)胞白血病。 | |
| 類白血病反應(yīng)。 | |
| 慢性中性粒細(xì)胞白血病。 | |
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治療方法：
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氣滯血瘀 |
| 證候：脘腹脹滿，肋下有塊，軟而不堅(jiān)，固定不移，苔薄脈弦。 | |
| 治法：疏肝理氣，活血破瘀。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯合青黛雄黃散加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如陰血不足加生地12g，麥冬10g，枸杞子10g；出汗多加用五味子10g， | |
| 胃脘脹而納少加焦三仙30g。 | |
| 正虛瘀結(jié) | |
| 證候：積塊堅(jiān)硬，疼痛不移，神疲怠倦，不思飲食，消瘦脫形，面色萎黃無(wú)華，多汗，肌膚 | |
| 甲錯(cuò)，頭暈心慌，唇甲少華，舌淡或暗，脈弦細(xì)或沉細(xì)。 | |
| 治法：疏肝理氣，活血破瘀。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯合青黛雄黃散加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如陰血不足加生地12g，麥冬10g，枸杞子10g；出汗多加用五味子10g， | |
| 胃脘脹而納少加焦三仙30g。 | |
| 熱毒熾盛 | |
| 證候：壯熱持續(xù)，汗出不解，煩躁不安，甚至譫語(yǔ)神昏，口燥而不甚渴，肋下腫塊繼增，硬 | |
| 痛不移，倦怠無(wú)力，形體消瘦，面色晦暗，骨節(jié)劇痛，或衄血不止，舌紅無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：清熱解毒，涼血散瘀。 | |
| 主方：犀角地黃湯或清營(yíng)湯合青黛雄黃散加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：壯熱不退加生石膏30g先煎、知母9g，生甘草10g；便血加白及粉6g，三七 | |
| 粉3g調(diào)合服用；尿血加大薊10g，小薊10g；齒齦滲血加藕節(jié)10g，白茅根30g | |
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