| 疾病名稱（英文) |
celiac disease
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| 拚音 |
RUMIXIE
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| 別名 |
麩質(zhì)誘發(fā)性腸病，非熱帶性口炎性腹瀉，特發(fā)性脂肪瀉，原發(fā)性吸收不良綜合征
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
消化系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
乳糜瀉系由攝入含麩質(zhì)食物所致的吸收不良綜合征，故又稱麩質(zhì)誘發(fā)性腸病，或非熱帶性口炎性腹瀉、特發(fā)性脂肪瀉、原發(fā)性吸收不良綜合征等。病理特征為近端小腸粘膜絨毛粗鈍變平，小腸吸收功能受損。臨床表現(xiàn)有腹瀉、腹脹、消瘦、無力、維生素缺乏及電解質(zhì)紊亂。對(duì)無麩質(zhì)飲食有良好效應(yīng)。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
本病的病因與麥類食物中麩質(zhì)蛋白（gliadin)有關(guān)。目前認(rèn)為主要是麩質(zhì)中所含的α醇溶敖蛋白具有致病性。有人認(rèn)為本病是一種先大性代謝缺陷，由于小腸粘膜上皮細(xì)胞缺乏某種肽酶，不能分解麩質(zhì)，以致醇溶鼓蛋白或谷氨酰胺等中間產(chǎn)物損害粘膜面，引起病變；也有人認(rèn)為本病系麩質(zhì)蛋白引起的免疫反應(yīng)所致。在腸粘膜上皮細(xì)胞間及固有層充滿淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，經(jīng)麩質(zhì)飲食治療后這些細(xì)胞浸潤明顯減退。在患者血清及腸道分泌物中可測到抗麩蛋白抗體，給子麩質(zhì)飲食后，血清中補(bǔ)體減少，說明有可能形成抗原抗體復(fù)合物而致病。腸粘膜活組織檢查、組織培養(yǎng)和多種細(xì)胞免疫試驗(yàn)研究證明麩質(zhì)蛋白并不直接損害腸粘膜，很可能是通過激發(fā)異常細(xì)胞免疫反應(yīng)而致病�；颊呒易逯�，本病的發(fā)生率較高。近年通過人類白細(xì)胞抗原（HLA)系統(tǒng)的研究，發(fā)現(xiàn)本病患者以HLA-B8型和HLA-DW3型為多，說明遺傳因素和本病有關(guān)。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
印度及非洲有散發(fā)病例。中國尚少見，北京市有少數(shù)病例報(bào)道。
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| 人群 |
起病年齡有兩個(gè)高峰，即幼兒期和青壯年期。本病多數(shù)發(fā)病于斷奶后的幼兒．可持續(xù)到兒童期，但常在青春期癥狀好轉(zhuǎn)或消失，30歲后再度出現(xiàn)癥狀，至40—50歲達(dá)高峰。一部分患者在兒童期無明顯癥狀，至成人期才表現(xiàn)出來。女多于男。白種人較多見。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
吸收不良和小腸粘膜面損害、吸收面積銳減、上皮細(xì)胞內(nèi)酶系統(tǒng)缺乏、腸道與膽囊收縮無力、膽汁酸肝腸循環(huán)變慢、胰酶及重碳酸鹽分泌減少等多種因素有關(guān)。患者有脂肪吸收缺陷，蛋白質(zhì)和碳水化合物的消化也受損。由于刷狀緣內(nèi)各種消化酶的缺乏，低肽、低聚糖及雙糖的水解有明顯障礙：加以腸上皮的破壞，使葡萄糖、半乳糖、果糖及氨基酸的吸收受阻。這些物質(zhì)積聚在腸腔內(nèi)可引起滲透性腹瀉，益使腸內(nèi)膽汁酸稀釋和細(xì)菌繁殖，以致進(jìn)一步影響脂肪的消化。
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
病變主要侵犯十二指腸及上段空腸，回腸病變較少且輕。肉眼見粘膜變薄，皺襞明顯減少。組織化學(xué)方法證明，病變處吸收細(xì)胞的某些消化酶類，如肽酶、雙糖酶、堿性磷酸酶、ATP酶、脂酶等均減少。電鏡下見吸收細(xì)胞膜刷狀緣的微絨毛變短、融合、排列不規(guī)則。數(shù)量減少。上皮細(xì)胞間隙變寬，細(xì)胞內(nèi)胞飲作用減弱，含脂肪的空泡減少。胞質(zhì)內(nèi)的游離核糖體增多，線粒體伸長，密度減低，腫脹，甚至破裂，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的膜性結(jié)構(gòu)減少，細(xì)胞內(nèi)的溶酶體和空泡增加。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
典型病例的診斷并不困難。對(duì)長期腹瀉。原因不明的消瘦、水腫、骨質(zhì)疏松或難治性貧血等，應(yīng)考慮本病。兒童期有慢性腹瀉、發(fā)育不良或家屬中有吸收不良病史者更應(yīng)想到本病。通過糞便涂片蘇丹Ⅲ染色及24h糞便脂肪定量等檢查可證實(shí)脂肪瀉。右旋木糖吸收試驗(yàn)等檢查能反映吸收情況。刷狀緣病變常導(dǎo)致雙糖酶的缺乏，故乳糖耐量曲線低平。重癥者血漿白蛋白低下，采用51Cr標(biāo)記白蛋白可檢測到腸內(nèi)蛋白丟失，X線檢查可見鋇劑通過小腸時(shí)間延長，空腸彌漫性擴(kuò)張，此外，粘膜皺壁變粗，鋇劑分節(jié)與成團(tuán)等。
小腸粘膜活組織檢查對(duì)診斷最有幫助，如發(fā)現(xiàn)典型改變即應(yīng)考慮本病。但是小腸粘膜的組織學(xué)改變對(duì)本病診斷尚缺乏特異性，應(yīng)和熱帶口炎性腹瀉、葉酸缺乏癥、糖尿病、病毒性胃腸炎、營養(yǎng)不良、小腸寄生蟲病、Zol-linger-Ellison綜合征、干燥綜合征、放射性小腸炎等疾病鑒別。經(jīng)無麩質(zhì)飲食治療后小腸上皮細(xì)胞病變迅速好轉(zhuǎn)，數(shù)月后病變大部恢復(fù)，則可確診。兒童患病毒性腸炎機(jī)會(huì)較多，其小腸病變與本病相似，并可自行緩解，往往造成假象。因此，對(duì)兒童患者，待病情好轉(zhuǎn)后，有時(shí)需再給麩質(zhì)飲食進(jìn)行誘發(fā)，然后經(jīng)第三次小腸粘膜活檢驗(yàn)證。診斷才能明確。本病常需無麩質(zhì)飲食終生治療，故診斷必須慎重。近年來可通過組織培養(yǎng)，觀察麩質(zhì)蛋白的作用而作出診斷，或許可避免反覆的小腸粘膜活檢。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
本病的臨床表現(xiàn)以腹瀉和消瘦為最常見。典型患者的腹瀉，糞便量多、色淡、稀爛、惡臭、多泡沫、油膩狀、浮于水面；也可為水瀉或軟便；有時(shí)并無腹瀉，僅見腹脹、排氣增多。幼兒患者發(fā)生水瀉可造成脫水和電解質(zhì)紊亂。腹瀉時(shí)可伴有惡心、嘔吐、腹部不適或隱痛，常無劇烈腹痛而有胃納不振和疲倦乏力�；颊咭话阆荨。Ｒ娚n白、舌炎、口腔炎、口角炎、皮膚色素增加或淤斑，腹部膨隆，四肢可水腫。維生素D缺乏及鈣吸收不良可導(dǎo)致骨質(zhì)軟化，X線骨骼檢查可見骨質(zhì)疏松或壓縮性骨折。血鈣、血磷濃度下降，而血清堿性磷酸酶活力則增加，維生素A缺乏可引起夜盲和皮膚毛囊骨化。蛋白質(zhì)缺乏，各種激素合成不足可致類似垂體功能不全的表現(xiàn)，如月經(jīng)不調(diào)、性欲減退、軟弱、嗜睡、低鈉血癥、低血壓等。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
本病須與小腸淋巴瘤、皰疹樣皮炎、膠原性乳糜瀉和難治性乳糜瀉等鑒別。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
本病如能及時(shí)診斷和用無麩質(zhì)飲食治療，預(yù)后良好，幼兒能正常生長發(fā)育；但如無適當(dāng)治療，特別在幼兒可并發(fā)嚴(yán)重營養(yǎng)不良、出血、繼發(fā)感染、繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全等，則預(yù)后惡劣。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
嚴(yán)格遵守?zé)o麩質(zhì)食譜。凡含有麩質(zhì)的食物如小麥、大麥、黑麥或燕麥均應(yīng)禁食。有效者于1—2周后癥狀即明顯減輕，繼之各種檢查結(jié)果亦逐漸恢復(fù)正常：如嚴(yán)格治療3—4周仍無效，應(yīng)考慮診斷是否正確。一般經(jīng)3個(gè)月有效治療后，可試予含麩質(zhì)的食物，如癥狀復(fù)現(xiàn)，則需更長期的飲食限制。否則即可放松飲食限制，因有些非真正乳糜瀉患者，經(jīng)治療后癥狀可不再現(xiàn)。對(duì)嚴(yán)重脂瀉者宜同時(shí)適當(dāng)限制脂肪。腎上腺皮質(zhì)激素能迅速控制癥狀，但對(duì)粘膜病變的恢復(fù)無效。真正的乳糜瀉患者須終生進(jìn)行飲食限制。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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