| 疾病名稱（英文) | hemolytic disease of newborn |
| 拚音 | XINSHENGERRONGXUEZHENG |
| 別名 | 母嬰血型不合溶血病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 新生兒疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 新生兒溶血癥是母親和胎兒血型不合所致的免疫性溶血癥。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 當胎兒具有母體所缺乏的血型抗原的紅細胞進入母體后（妊娠時進入量少，出生過程中量較多)，孕婦經(jīng)過8—9周或6個月時間，產(chǎn)生同種免疫；以后再懷具有相同血型抗原的胎兒時，少量胎兒紅細胞進入母體即能迅速使孕婦產(chǎn)生大量抗體。這種抗體通過胎盤進入胎兒血循環(huán)后，即破壞其紅細胞，使胎兒或新生兒發(fā)生溶血病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | ABO血型不合引起者在中國相對較多，孕母多為O型，胎兒為A型或B型。 |
| 人群 | Rh血型不合引起的溶血病在中國以少數(shù)民族較多見。大多為Rh（D)，少數(shù)為Rh（E)不合所致。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | ABO溶血病發(fā)生率最高，約占血型不合溶血病的85%,上海地區(qū)50％由A型引起，北方地區(qū)以B型較多，Rh溶血病的發(fā)生率約占15％，比歐美國家低,因中國漢族Rh陽性的人數(shù)占99％以上Rh陰性的人數(shù)極少，但由于Rh(D)抗原性強，發(fā)病率占Rh溶血病的50％左右。 。 |
| 發(fā)病機理 | Rh血型系統(tǒng)共有6種抗原，即C、c、D、d、E、e，其中以D抗原性最強，是引起Rh溶血病最主要的抗原，但在中國E抗原引起的溶血病也有發(fā)生。Rh陽性或陰性細胞僅指Rh（D)抗原是否存在而言，RhE溶血病時，孕母血型雖為Rh E陰性，但因存在D抗原，故其紅細胞仍為Rh陽性。Rh溶血病時胎兒血型陽性的紅細胞主要在分娩過程中進入母體血循，在官內進入的機會很少，一般進入的血量都不多，具有抗原的紅細胞第一次進入母體后逐漸集聚在脾臟中，需要相當長時間才能使脾臟免疫活性細胞產(chǎn)生抗體，開始產(chǎn)生的抗體是IgM，不能通過胎盤，以后產(chǎn)生的IgG才能通過胎盤。第一次產(chǎn)生抗體的數(shù)量少，速度慢，至少需8—9周或6個月，此時稱該婦女已致敏。一旦致敏就不能回復到未致敏狀態(tài)。在致敏過程中同時出現(xiàn)免疫記憶細胞，永久存在。至該婦女第二次懷孕Rh陽性胎兒時，抗原再次進入母體，則引起強烈反應，lgG抗體產(chǎn)生速度快，數(shù)量多，因此Rh溶血病多發(fā)生在第二胎及以后的嬰兒�；蛟诘谝惶デ霸袐D曾接受過Rh陽性輸血，已使其致敏，則第一胎也可發(fā)生溶血癥。至于AbO溶血病因自然界有天然抗原存在，不少婦女在第一胎懷孕前已致敏，因此約有50％患嬰為第一胎。。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 有以下幾方面： 1、產(chǎn)前診斷：檢查孕婦及其丈夫的血型，可疑時在妊娠第16周為孕母查血清抗體作為基礎水平，第二次在24—30周時測定，以后每月測1次，如抗體效價有上升趨勢提示胎兒可能受累，如達1:32一1:64表示胎兒受累可能更大，宜作羊水檢查，一般在孕周28—31周時進行，也可提早到25周，用分光光度計測定羊水在波長300—800nm的光密度(△OD)，在450nm處(△OD 450)可出現(xiàn)膽紅素膨出部。同時測卵磷脂和鞘磷脂比例，以估計胎兒肺成熟度。正常胎兒在胎齡35土2周時肺多已成熟，已成熟者可提早分娩。 2、產(chǎn)時診斷：胎盤對診斷有參考意義，胎盤與新生兒體重之比增加。同時檢查臍血的血型，特異性抗體，血常規(guī)和膽紅素均有助于診斷。 3、產(chǎn)后診斷：新生兒出生后36h內尤其第一日內出現(xiàn)黃疸應首先考慮新生兒溶血病。血型鑒定及血型抗體的檢查是診斷及鑒別血型不合溶血的依據(jù)。用抗人球蛋白間接試驗及抗體滴定可檢定存在于血液中的抗體；用抗人球蛋白直接試驗及抗體釋放試驗檢定附著于患者紅細胞上的抗體，最有診斷價值。懷疑有新生兒溶血病者，出生時應作臍血檢驗。前一胎有新生兒溶血病史者，再妊娠時應進行產(chǎn)前診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 癥狀的輕重取決于抗體的量、抗體的活性和抗體與紅細胞的結合程度。 (1)胎兒水腫：由于嚴重溶血引起嚴重貧血而致心力衰竭，以Rh溶血病多見。孕母懷孕期間體重迅速增加。胎盤水腫，其重量與新生兒體重之比可達1:4或1∶3(正常為1:7)，患嬰多為早產(chǎn)兒，胎齡28—34周時即娩出，嚴重胎兒水腫者多為死產(chǎn)。 (2)黃疸：黃疸是本癥的主要癥狀，程度不一，剛出生時黃疸不明顯，因胎兒溶血所產(chǎn)生的膽紅素可以通過胎盤由孕母肝臟處理。Rh溶血病黃疸在出生后第1d即可出現(xiàn)，迅速加深，而ABO溶血病不少在生后第2d或第3d才出現(xiàn)，程度較輕。 (3)貧血：輕重不一，宮內貧血嚴重者發(fā)生胎兒水 腫，出生后如溶血嚴重也發(fā)生貧血和心力衰竭，表現(xiàn)為蒼白、呼吸增快、心率加速，但水腫不如胎兒水腫明顯。部分患兒早期貧血不明顯，但由于長時間慢性溶血，至2—6周時貧血加重，稱晚期貧血。 (4)肝脾腫大：新生兒貧血時髓外造血再度活躍，引起不同程度肝脾腫大，肝臟腫大可超過2cm以上，而脾臟腫大常在2cm以下。 (5)膽紅素腦病：又稱核黃疸。足月新生兒如無其他并發(fā)癥，總膽紅素在307．8—342μ mol/L(18—20mg／dl)以下時很少發(fā)生核黃疸，當膽紅素＞342?? mol/L(＞20mg／dl)時發(fā)生的可能性增加。早產(chǎn)兒因血腦屏障通透性高，當總膽紅素在205．2—256．5μ mol/L(12—15mg／dl)時也可能發(fā)生核黃疸。癥狀常出現(xiàn)在生后2—5d，輕者表現(xiàn)嗜唾、精神委靡、吸吮無力、肌張力減退。重者兩眼凝視、四肢張力增強和痙攣，多留有后遺癥，表現(xiàn)為錐體外系神經(jīng)異常。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 新生兒檢測： 1、紅細胞計數(shù)，血紅蛋白及網(wǎng)織細胞計數(shù)，網(wǎng)織細胞可增至5％一6％，有核紅細胞可達15％。 2、血清未結合膽紅素明顯升高，若不治療，重者可高達513μmol／L（30mg/dl)以上。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | 1、母親和嬰兒血型測定，如母為O型，嬰兒為A型或B型，則ABO溶血病可能性大。如母為Rh陰性，嬰兒為Rh陽性，則為Rh(D)溶血病。但如為Rh其他型，則母親仍為Rh陽性，需查母親和嬰兒的各種Rh血型別。 2、血清和血球抗體檢查：是診斷母嬰血型不合最可靠的方法：①Rh溶血病時抗人球蛋白直接試驗陽性表明嬰兒紅細胞巳被血型抗體致敏，抗人球蛋白間接試驗陽性表明血清中存在抗體，然后用嬰兒血清與標準紅細胞(CCDee、ccDEE、ccDee、CcdEe、ccdEe ccdee)作凝集試驗,根據(jù)結果推論Rh型別。②ABO溶血�。横尫旁囼灪透牧伎谷饲虻鞍自囼炾栃浴� |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 應與新生兒失血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6-PD)缺乏癥所致的溶血、非溶血性高度未結合膽紅素血癥、高結合膽紅素血癥等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 本病輕者多有自限性，預后較好，但貧血可延續(xù)數(shù)周。ABO溶血病多較輕，Rh溶血病多較嚴重。 |
| 并發(fā)癥 | 可并發(fā)肺出血、彌散性血管內凝血、以及呼吸和心力衰竭等癥，偶可發(fā)生膽汁粘稠綜合征。 |
| 西醫(yī)治療 | (1)產(chǎn)前治療：①提早分娩：目的在于防止宮內嚴重溶血所引起的死胎。如經(jīng)檢查胎兒已發(fā)生較重溶血病，可為孕母作血漿置換術,如羊水檢查證實胎兒肺功能已成熟，則可提早分娩。②宮內輸血：為防止胎兒嚴重貧血可輸Rh陰性血至胎兒腹腔內，血液(包括紅細胞)可經(jīng)過腹膜間皮細胞之間的小孔進入淋巴管，然后進入胎兒血循環(huán)。 (2)產(chǎn)時處理：孕婦臨產(chǎn)前醫(yī)護人員做好一切準備工作，如輸血員和輸血用具，以使出生后立即換血。分娩以自然分娩為妥，盡可能防止窒息。 (3)產(chǎn)后治療：①光照治療：未結合膽紅素在光的作用下形成構形異構體使zｚ型膽紅素轉變成EE型或轉變成光紅素，后兩者均為比較穩(wěn)定的結構異構體。轉變后的異構體均能經(jīng)膽汁和尿液排出體外。光療雖能減輕黃疸，但不能減少抗體，也不阻止溶血，因此不能替代換血。光療取波長420一470nm的光源，以藍光和綠光最佳，其中以藍光最常用，總光度160—320W。患兒除兩眼用黑紙保護、外陰用尿布蔽蓋外，裸體光照，可持續(xù)1—3d，也可采用間歇照光法。白光(日光燈)含有藍光成分，也有一定療效。②輸血漿或白蛋白：白蛋白可與未結合膽紅素結合，減少游離膽紅素，起到預防核黃疸的部分作用。在換血前1—4h靜脈輸入1g／kg白蛋白，或輸入血漿25ml／次。③換血：可換出血液中的抗體和致敏的紅細胞，同時換出膽紅素，起到預防核黃疸作用。換血量約為嬰兒血容量的2倍(新生兒血容量約85ml／kg)，對換出致敏紅細胞85％。如換血和光療同時治療，可減少換血次數(shù)。④藥物治療：苯巴比妥和尼可剎米可誘導肝細胞葡萄糖醛酰轉換酶的活性，前者劑量5—8mg／(kg·d)，后者劑量l00m8／(kg·d)，分3次口服，兩者合用可提高療效，但療效不如光照治療。有人用錫-原卟啉或錫-中卟啉治療高膽紅素血癥，劑量均為10μmol，均用1次， |
| 中醫(yī)治療 | 常用的方劑為茵陳15g、制大黃3g、黃芩9g、甘草1．5g或制大黃3g、黃芩4．5g，每日1劑，連服3—5d，有減輕黃疸作用。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 一、對有可能發(fā)生新生兒溶血癥的孕婦（如上一胎患過新生兒溶血癥)，當血液中抗體效價超過正常，在預產(chǎn)期前一周應開始給苯巴比妥每日50—90mg，分2—3次口服，可減輕新生兒溶血癥的黃疸。對娩出的新生兒應加強臨床監(jiān)護，發(fā)現(xiàn)異常，及時處理。 二、Rh溶血病的預防必須在孕婦未致敏前進行才會有效。①對未致敏的ＲRh陰性孕婦在分娩Rh陽性嬰兒后72h內肌注1次300／μg(145—435μg)抗Rh(D)IgG，可使孕婦不致敏。②對流產(chǎn)的孕婦，特別是妊娠期超過12周以上者，以同樣劑量的抗Rh(D)1gG預防。③有的國家已施行產(chǎn)前預防，孕期28周時肌注抗Rh(D)IgM 300μg，分娩Rh陽性嬰兒后在72h內再肌注300μg抗Rh(D)lgG。④羊膜穿刺后不論在妊娠中期或晚期皆肌注100μg抗Rh(D)IgG,如胎盤被刺傷則根據(jù)受傷程度相應增大劑量。 |
| 歷史考證 |
