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室管膜瘤

  
疾病名稱(英文) ependymoma
拚音 SHIGUANMOLIU
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 神經(jīng)系腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 空管膜瘤是兒童和青年人中較常見的一種膠質(zhì)瘤。約占膠質(zhì)瘤的18.7%。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 腫瘤是由室管膜細(xì)胞發(fā)生,所以常與腦室系統(tǒng)有關(guān)。大腦半球的室管膜瘤一般較大,有的生長在腦室腔內(nèi),偶爾可侵及大腦皮質(zhì)。有的是在腦室旁陷入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)生長,第四腦室室管膜瘤常和該腦室底或側(cè)壁緊密相連,并可以侵人小腦延髓池或外側(cè)隱窩,另有少數(shù)腫瘤發(fā)生在室間孔,第三腦室前部或腦橋小腦池內(nèi)。腫瘤多為實(shí)質(zhì)性,較大者可為囊性.瘤體呈灰紅色,質(zhì)稍硬,有的呈結(jié)節(jié)狀,有的呈分葉狀,部分病例有包膜,向周圍擴(kuò)張性生長。常呈灌注狀生長于腦室內(nèi),并可穿出腦表面呈傘狀覆蓋于腦表面。第四腦室的室管膜瘤可自正中孔長出,如舌狀伸人椎管,覆蓋于頸脊髓表面。如果從側(cè)孔長出,可侵人小腦腦橋角。顯微鏡下見腫瘤細(xì)胞大小均勻,密集排列,依據(jù)細(xì)胞排列和組織結(jié)構(gòu)可以分為三個(gè)亞型:①上皮型:瘤細(xì)胞呈柱狀或矩狀,類似正常室管膜細(xì)胞。排列成不規(guī)則的腺管狀。用特殊染色如磷鎢酸蘇木精染色,?稍诎麧{內(nèi)發(fā)現(xiàn)顆粒狀纖毛小體。有時(shí)瘤細(xì)胞呈放射狀群集,形成真菊形團(tuán)。②細(xì)胞型:瘤細(xì)胞排列在血管周圍,細(xì)胞的胞漿突伸向血管周圍,形成假菊形團(tuán)。③乳頭型:瘤細(xì)胞呈上皮樣,形成乳頭狀,有時(shí)乳頭的間質(zhì)有粘液樣變性,稱為粘液乳頭型室管膜瘤。三個(gè)亞型可以同時(shí)出現(xiàn)在一個(gè)腫瘤內(nèi)。有些病例可混雜有少校膠質(zhì)細(xì)胞成分。少數(shù)可有鈣化。由室管膜外層的星形細(xì)胞發(fā)生的腫瘤是一個(gè)單獨(dú)的類型,稱為室管膜下瘤。好發(fā)生在第四腦室,突人腦室腔內(nèi)生長,肉眼觀察與室管膜瘤不能分辨。瘤的組織學(xué)特點(diǎn)是纖維豐富,細(xì)胞成分少、血管少,可見類似室管膜瘤的假菊形團(tuán),纖維內(nèi)見有ROsenthal纖維,部分病例有塊狀鈣質(zhì)沉著。少數(shù)室管膜瘤的瘤細(xì)胞密集,其形狀、大小和核的染色性都不一致,有時(shí)見有腫瘤巨細(xì)胞和病理性核分裂,瘤組織內(nèi)血管增多,血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,并有散在的大小不一的出血和壞死灶,稱為成室管膜細(xì)胞瘤。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 由于腫瘤生長較慢且多位于深部,容易影響腦脊液循環(huán),所以經(jīng)常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。第三腦室的室管膜瘤常具有活瓣?duì)钭枞麑?dǎo)水管上口,引起發(fā)作性頭痛、嘔吐,常與體位有關(guān)。第四腦室內(nèi)的室管膜瘤常引起阻塞性腦積水,有頸部劇痛,強(qiáng)迫性頭位及顱縫裂開等。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 預(yù)后取決于腫瘤的部位、瘤組織的分化程度以及病人的年齡u年齡小,位于第四腦室的室管膜瘤和分化度差的室管膜瘤預(yù)后都差。手術(shù)后常復(fù)發(fā)。少數(shù)病例還可以見有腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔的種植性轉(zhuǎn)移。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 側(cè)腦室內(nèi)的室管膜瘤多數(shù)可全部切除,第三腦室的室管瘤可經(jīng)側(cè)腦室入路切除,第四腦室者可切開蚓部取瘤,如腫瘤不能全部切除,至少應(yīng)使腦脊液通路暢通,術(shù)后再用放射治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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