造血系統(tǒng)疾病患兒的護理
第一節(jié) 小兒造血和血液特點
一、造血特點
小兒造血分胚胎期造血及生后造血。
(一)胚胎期造血
造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝(脾)，最后在骨髓。故胚胎期造血又分為3個階段。
1.中胚葉造血期 約自胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分，主要為原始有核紅細胞。胚胎第6周后，中胚葉造血功能開始減退，至第10周幾近停止，代之以肝、脾造血。
2．肝、脾造血期 肝臟造血約自胚胎第8周開始，第5個月達高峰，并成為胎兒中期主要的造血部位，主要造紅細胞，也可造粒細胞和巨核細胞；至胎兒期6個月后肝造血逐漸減退，出生后4～5日完全停止。
胚胎第3個月左右脾參與造血，主要產(chǎn)生粒細胞、紅細胞和少量淋巴細胞，至胚胎第5個月后脾停止造紅細胞、粒細胞，僅保留造淋巴細胞功能。
胸腺、淋巴結從胚胎第4個月開始有造淋巴細胞的功能。
3．骨髓造血期 胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才漸趨穩(wěn)定，成為胎兒后期造血的主要場所，出生2—5周后骨髓成為惟一的造血場所。
(二)生后造血
生后造血為胚胎造血的延續(xù)。
1．骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。嬰幼兒所有骨髓均為紅髓，全部參與造血，]以滿足生長發(fā)育的需要。5～7歲時長骨中的紅骨髓逐漸被脂肪組織(黃髓)所代替,至成年時紅髓僅限于顱骨、鎖骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨和長骨近端。黃髓造血功能不活躍，但仍有造血潛能。小兒在出生后頭幾年，由于缺少黃髓，造血的代償潛力低。當需要增加造血時，就會出現(xiàn)髓外造血。
2．髓外造血 在正常情況下，骨髓外造血極少。當嚴重感染或溶血性貧血等需要增加造血時，易出現(xiàn)骨髓外造血。表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結腫大，外周血中可見幼紅細胞。
二、血液特點
各年齡期小兒的血象均有其特點。
(一)紅細胞數(shù)與血紅蛋白量 由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細胞數(shù)及血紅蛋白量較高，出生時紅細胞數(shù)約為5.0X1012～7.0X1012／L，血紅蛋白量約為150—220g／L。出生后因紅細胞生成素減少、生理性溶血、血循幫量增加等因素，紅細胞數(shù)及血紅蛋白量逐漸降低，至生后10天左右較出生時約減少20％，至2～3個月時紅細胞數(shù)降至3．0X1012／L，血紅蛋白量降至110g／L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。此種貧血在早產(chǎn)兒發(fā)生更早，程度更重�！吧硇载氀背首韵扌越�(jīng)過3個月后，紅細胞生成素韻生成增加，紅細
[胞數(shù)和血紅蛋白量又逐漸上升。
(二)白細胞數(shù)與分類 初生時白細胞總數(shù)為15×109～20×109/L，生后6～12小時達21×109~28×109／L，后逐漸下降，至生后10天左右降至12×109／L嬰兒期白細胞數(shù)維持在10住院醫(yī)師×109／L左右，8歲后接近成人水平,出生時中性粒細胞約占65％，淋巴細胞約占30％，隨著白細胞總數(shù)下降，中性粒細胞比例也相應下降，生后4～6天時兩者比例約相等；嬰幼兒期淋巴細胞約占60％，中性粒細胞約占35％，至4～6歲時兩者又相等i以后中性粒細胞比例增多，分類逐漸達成人值。嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞及單核細胞各年齡期差異不大。
(三)血小板數(shù) 與成人差別不大，約為150×109~250×109／L
(四)血紅蛋白種類 出生時，血紅蛋白以胎兒血紅蛋白(HbF)為主，平均占70％。出生后HbF迅速被成人型血紅蛋白(HbA)代替，至4月齡時HbF<20％，1歲時HbF<5％，2歲后達成人水平，HbF<2％。
(五)血容量 小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10％，兒童約占體重的8％～10％，成人約占體重的6％～8％。
第二節(jié) 小兒貧血
一、概 述
（一)貧血的定義
貧血：是指末梢血中單位容積內紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。
小兒貧血的診斷標準
| 年齡 | 血紅蛋白 （g/L) |
| 新生兒期 | <145 |
| 1～4月 | <90 |
| 4～6月 | <100 |
| 6月～6歲 | <110 |
| 6～14歲 | <120 |
| >14歲 | <110 |
(二)貧血的分度
根據(jù)外周血中血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重4度。
貧血的分度
| MCV(fl) | MCH(pg) | MCHC(%) | |
| 正常值 | 80～94 | 28～32 | 32～38 |
| 大細胞性 | >94 | >32 | 32~38 |
| 正細胞性 | 80~94 | 28~32 | 32~38 |
| 單純小細胞性 | <80 | <28 | 32~38 |
| 小細胞低色素性 | <80 | <28 | <32 |
（三)貧血的分類
1．病因學分類 根據(jù)引起貧血的原因和發(fā)病機制可分為：
(1)紅細胞及血紅蛋白生成不足：①營養(yǎng)性貧血：特異造血因子缺乏，如維生素B12或葉酸缺乏致巨幼紅細胞貧血，缺鐵性貧血等；②再生障礙性貧血，(原發(fā)性及繼發(fā)性)；骨髓造血功能衰竭所致再生障礙性貧血，各種原因所致骨髓抑制如放射線，化學物質、藥物等；③感染性、炎癥性及癌癥性貧血，慢性腎臟病所致的貧血等。
（2jfsoft.net.cn/shouyi/)溶血性貧血：可由紅細胞內在異常因素或外在因素引起紅細胞破壞過多。如G－6－PD缺陷癥、海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥。
（3)失血性貧血： 包括急性和慢性失血性貧血。
2．形態(tài)學分類 根據(jù)紅細胞平均容積（MCV)、紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC)紅細胞平均血紅蛋白的值將貧血分為大細胞性、正細胞性、單純小細胞性及小細胞低色素性4類。
二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血
缺鐵性貧血：是由于體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。此種貧血遍及全球，為小兒貧血中最常見者，以6個月一2歲的嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國重點防治的小兒疾病之一。
病因
鐵是構成血紅蛋白必需的原料。任何引起體內鐵缺乏的原因均可導致貧血。以下原因可單獨或同時存在：
1先天儲鐵不足 胎兒在孕期后3個月從母體獲得的鐵最多，平均每日可獲得4mg鐵，故足月新生兒從母體所獲得鐵量足以滿足其生后4~5個月之造血所需。如因早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母患嚴重缺鐵性貧血等均可致胎兒儲存鐵減少。
2．鐵攝人不足 食物鐵供應不足是小兒缺鐵性貧血的主要原因。單純的人乳、牛奶及谷物等低鐵食品喂養(yǎng)而未及時添加輔食，年長兒偏食、挑食等致鐵攝人量不足。
3．生長發(fā)育快 嬰兒期生長發(fā)育迅速，血容量增加也快；早產(chǎn)兒生長發(fā)育更快，其鐵的需要量相對增加。成熟兒自生后4個月至3歲每日約需鐵1mg／kg，早產(chǎn)兒約需2mg／kg，若不及時添加含鐵豐富的輔食，易發(fā)生缺鐵。
4．鐵丟失過多或吸收減少 正常嬰兒每日排鐵量相對較成人多。生后2個月的嬰兒，從糞便排出的鐵比由食物中攝人的鐵多。用未經(jīng)加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒，可因對蛋白過敏而發(fā)生小量腸出血；腸息肉、膈疝、鉤蟲病、鼻出血等慢性小量出血；初潮后少女月經(jīng)量過多等均可致鐵丟失過多。每失血lml即損失0．5mg鐵。飲食搭配不合理影響鐵的吸收，胃腸炎或消化道畸形、慢性腹瀉、反復感染可減少鐵吸收，增加鐵消耗，對造血及多種組織器官功能均有影響。
發(fā)病機制
(1)對造血的影響 經(jīng)小腸吸收的食物鐵或衰老紅細胞破壞釋放的鐵經(jīng)轉鐵蛋白轉運至幼紅細胞及儲鐵組織。幼紅細胞攝取的鐵在線粒體內與原卟啉結合，形成血紅素。后者再與珠蛋白結合形成血紅蛋白。缺鐵時血紅素形成不足，血紅蛋白合成減少，新生的紅細胞內血紅蛋白含量不足，細胞漿較少；而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響小，故紅細胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。
人體總鐵量的60％～70％存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30％以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲存于肝、脾和骨髓中稱為儲存鐵，極少量存于含鐵酶及血中。當鐵供應不足時，儲存鐵可供造血所需，故缺鐵早期無貧血表現(xiàn)。如鐵缺乏進一步加重，使儲存鐵耗竭時，即有貧血表現(xiàn)。因此，缺鐵性貧血是缺鐵的晚期表現(xiàn)。
(2)對非造血系統(tǒng)的影響 體內許多酶如細胞色素C、過氧化酶、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶、腺苷脫氨酶等為含鐵酶和鐵依賴酶，其活性依賴鐵。這些酶與生物氧化、組織呼吸、膠原合成、卟啉代謝、淋巴細胞及粒細胞功能、神經(jīng)介質的合成與分解、軀體及神經(jīng)組織的發(fā)育有關。因此，鐵缺乏時使酶活性下降，細胞功能紊亂而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)表現(xiàn)。如上皮細胞退變、萎縮，出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、小腸粘膜變薄致消化吸收功能減退，反甲。
臨床表現(xiàn)
任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲最多。起病緩慢。
1．一般表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最明顯；易疲乏、無力，不愛活動，常有煩躁不安或精神不振；體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。
2，髓外造血表現(xiàn) 肝、脾輕度腫大，年齡愈小、病程愈長、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。淋巴結腫大較輕。
3．非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)可出現(xiàn)食欲減退、嘔吐、腹瀉，少數(shù)有異食癖(如
喜吃泥土、煤渣等)，還可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮，重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征等；神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)注意力不集中，易激惹，記憶力減退，學習成績下降，智能多較同齡兒低；心血管系統(tǒng)在明顯貧血時心率加快，心臟擴大或心力衰竭；其他如皮膚干燥、毛發(fā)枯黃易脫落、反甲、常合并感染等。
實驗室檢查
1．血象 Hb降低較RBC減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞正常或輕度減少。
2．骨髓象 骨髓幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主，細胞內外可染鐵明顯減少或消失。
3．有關鐵代謝的檢查 血清鐵蛋白(SF)<12pg／L，血清鐵(S1)<10.7Pmol／l，總鐵結合力(TIBC)~>62.7~mol／L，紅細胞內游離原卟啉(FEP)>0.9~tmol／L，轉鐵蛋白飽和度(TS)<15％。
治療要點
關鍵是去除病因和鐵劑治療。
1．去除病因 喂養(yǎng)不當者應合理安排飲食，糾正不良的飲食習慣和食物組成，增加含鐵豐富及富含維生素C的食物，治療原發(fā)病如驅除鉤蟲、手術治療消化道畸形、控制慢性失血等。 5
2．鐵劑治療 多采用口服，劑量以元素鐵計算，一般為每次1～2mg／kg，每日2~3次。療程至血紅蛋白達正常水平后2個月左右停藥。常用口服制劑有硫酸亞鐵(含鐵20％)，富馬酸鐵(含鐵30％)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵11％)等�？诜F劑不能耐受或因長期腹瀉、嘔吐、胃腸手術等致吸收不良者可采用注射鐵劑如右旋糖酐鐵。 ]
3．輸血治療 一般病例不需輸血。嚴重貧血者可少量多次輸注濃縮紅細胞或壓積紅細胞，以盡快改善貧血癥狀。注意輸注的量和速度。
護理評估
1．健康史
2．身體狀況
3．心理社會狀況
護理診斷
1．活動無耐力 與貧血致組織、器官缺氧有關
2．營養(yǎng)失調 低于機體的需要量：與鐵的供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗過多
3．知識缺乏 與缺乏本病的護知識有關。
4．有感染的危險 與機體的免預功能下降有關。
預期目標
1.患兒倦怠乏力減輕，活動能力增強
2.正確選擇含鐵多的食物，正確服用鐵劑
3.糾正不良的飲食習慣
4.患兒不發(fā)生感染
護理措施
1.注意休息，適量活動
2.合理安排飲食
3指導正確服用鐵劑，觀察療效與副作用
4.防治感染
5.健康教育
三、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血
營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血：是由于缺乏 維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細胞性貧血，主要臨床特點為貧血、紅細胞數(shù)較血紅蛋白量減少更明顯，紅細胞胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞，用維生素B12或(和)葉酸治療有效。
病因
人體所需的維生素B12主要來自于動物性食物，如肝、腎、肉類、蛋類等，乳類中含量少，羊乳幾乎不含維生素B12和葉酸，植物性食物中含量甚少。食物中維生素B12進入胃內后，與內因子結合成復合物在回腸吸收入血，主要貯存于肝臟。體內貯量可供數(shù)年之需。
體內葉酸來源于食物，部分由腸道細菌合成，但吸收甚微。綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類和動物肝、腎等含豐富葉酸，但經(jīng)加熱易被分解破壞。食物中葉酸主要在十二指腸及空腸中吸收，吸收后隨血流分布于各組織中，其中主要貯存于肝臟。小兒體內貯存的葉酸可供l～3個月生理之需。
引起維生素B12和葉酸缺乏的常見原因如下：
1．攝入量不足 胎兒從母體獲得維生素B12和葉酸，并儲存于肝內。如孕母缺乏維生素B12，出生后單純母乳喂養(yǎng)或奶粉、羊乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食，易致維生素B12或(和)葉酸缺乏。年長兒偏食、素食者易致缺乏。長期或大量應用某些藥物如：廣譜抗生素抑制腸道細菌合成葉酸；抗葉酸制劑(甲氨蝶呤)及某些抗癲癇藥(苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥)等可致葉酸缺乏。 i
2．吸收代謝障礙 嚴重營養(yǎng)不良、慢性腹瀉、脂肪下痢或吸收不良綜合征使維生素B12、葉酸吸收減少。
3．需要量增加 生長發(fā)育迅速使需要量增加。嚴重感染使維生素B12消耗增加。
發(fā)病機制
吸收進體內的葉酸被二氫葉酸還原酶還原成四氫葉酸，后者是合成DNA必需的輔酶，而維生素B12在葉酸轉變成四氫葉酸過程中具有催化作用，促進DNA合成。維生素B12和葉酸缺乏時，DNA合成障礙，造血細胞內．DNA減少使紅細胞的分裂延遲，胞漿成熟而核發(fā)育落后，紅細胞胞體變大，骨髓中巨幼紅細胞增生而出現(xiàn)巨幼紅細胞貧血。粒細胞核也因DNA不足而致成熟障礙，胞體增大，出現(xiàn)巨大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多現(xiàn)象。骨髓中巨核細胞核分葉過多。
維生素B12還與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關，能保持有髓鞘神經(jīng)纖維的完整性，缺乏時可致周圍神經(jīng)變性、脊髓亞急性聯(lián)合變性和大腦損害，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，還可使中性粒細胞和巨噬細胞作用減退而易感染。葉酸缺乏癥主要引起情感改變，偶見深感覺障礙，其機制不清。
臨床表現(xiàn)
多見于嬰幼兒，2歲以內者約占96％以上。起病緩慢，輕重度貧血，面色蒼黃，乏力，毛發(fā)稀黃，虛胖或伴輕度浮腫，常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔及舌下潰瘍等消化道癥狀，肝脾腫大，重癥者心臟擴大或心力衰竭�；純簾┰辏着�。維生素B12缺乏者智力及動作發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象；表情呆滯、嗜睡、反應遲鈍、少哭不笑，還可見肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至抽搐、共濟失調、踝陣攣及感覺異常。易發(fā)生感染和出血。
實驗室檢查
1.血象 呈大細胞性貧血，紅細胞胞體大，中心淡染區(qū)不明顯。還可見巨大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多現(xiàn)象。紅細胞數(shù)減少較血紅蛋白量降低更明顯。
2骨髓象 骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，粒紅比例倒置，各期幼紅細胞巨幼變，核漿發(fā)育不一，巨核細胞核分葉過多。
3．血清維生素B12和葉酸測定：維生素B12<100ng/L(正常值200-800ng/L)。葉酸<3µg/L。
治療要點
去除誘因，加強營養(yǎng)，防治感染。維生素Bl2肌肉注射；每次100µg，每周2～3次和(或)葉酸口服，每次5mg，每日3次，連用數(shù)周，至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。單純維生素B12缺乏者，不宜加用葉酸，以免加重精神神經(jīng)癥狀；因使用抗葉酸制劑致病者給甲酰四氫葉酸鈣治療。重度貧血者可輸注紅細胞制劑。肌肉震顫者可給鎮(zhèn)靜劑。
護理診斷
1. 活動無耐力 與貧血致組織、器官缺氧有關。
2．營養(yǎng)失調 低于機體的需要量；與維生素B12和(或)葉酸攝人不足，吸收不良等有關。
3．生長發(fā)育改變 與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏，影響生長發(fā)育有關
護理措施
1．注意休息，適當活動 根據(jù)患兒的活動耐受情況安排其休息與活動。一般不需臥床，嚴重貧血者適當限制活動，協(xié)助滿足其日常生活所需。煩躁、震顫、抽搐者可遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑，防止外傷。
2．指導喂養(yǎng)，加強營養(yǎng)，防治感染 改善哺乳母親營養(yǎng)，及時添加輔食，合理搭配患兒飧物，年長兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習慣，似保證能量和營養(yǎng)索的攝人。
3．監(jiān)測生長發(fā)育 評估患兒的體格、智力、運動發(fā)育情況，·對發(fā)育落后者加強訓練和教育。
4．健康教育 介紹本病的表現(xiàn)和預防措施，強調預防的重要性，提供有關營養(yǎng)方面的資料。積極治療和去除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。指導合理用藥。
