概述:
膀胱外翻(泌尿外科)是由于胚胎期泄殖腔膜的發(fā)育異常,導(dǎo)致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺損,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形。該病罕見,約1-4萬新生兒中有一例。男性多于女性,約2-8:1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和輸尿管口外露,很易導(dǎo)致尿失禁及上行性的腎孟腎炎,未經(jīng)治療者半數(shù)死于兒童期。男性患者多合并有尿道上裂,陰莖短小。同時也可以伴有泌尿系統(tǒng)和身體其他部分器官的畸形。
癥狀表現(xiàn):
1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表現(xiàn)和尿路感染的癥狀:如腰痛、膿尿等。2.下腹壁呈菱形的缺損區(qū),膀胱粘膜和輸尿管口外露。3.恥骨聯(lián)合分離,外生殖器畸形的表現(xiàn)。
診斷依據(jù):
1.特殊的下腹壁缺損和膀胱外翻的外觀。2.常伴有其他的畸形如睪丸下隙不全,腹股溝斜疝等。3.靜脈尿路造影有時可顯示上尿路其他畸形。4.反復(fù)發(fā)作的泌尿系感染癥狀。
治療:
治療原則 1.本病宜盡早治療,多在2-3歲時分期進(jìn)行,理想的療法是膀胱外翻修補術(shù):包括膀胱,尿道及其括約肌的重建,髂骨截骨術(shù),下腹壁修復(fù)術(shù)。2.對不能進(jìn)行修復(fù)或修復(fù)失敗者,行尿流改道術(shù),如乙狀結(jié)腸代膀胱或回腸代膀胱。
用藥原則 本病最易并發(fā)泌尿系感染和全身感染,尤其是小兒抵抗力低,手術(shù)次數(shù)多又較復(fù)雜,故抗感染是非常重要的手段。而支援療法,營養(yǎng)支援藥物是根本的因素。故應(yīng)選擇療效高,腎毒低的藥物。術(shù)前可口服給藥;術(shù)后一周內(nèi)則重點是肌肉或靜脈給藥,同時注意防止二重感染,及時投藥,及時停藥。
預(yù)防常識:
本病的所有手術(shù)修復(fù)與整形,目的是恢復(fù)解剖形態(tài)和保護腎功能,控制排尿。但手術(shù)步驟繁多,并且要根據(jù)其年齡和身體狀況分步進(jìn)行。故除了盡早手術(shù)之外,也不能忽視手術(shù)的復(fù)雜性和失敗的可能性,家長應(yīng)有思想準(zhǔn)備,密切與醫(yī)生護理配合,加強觀察和護理。即使手術(shù)成功,也必須隨訪復(fù)查,注意有無上尿路擴張,返流或合并感染。另外本病還有10%的患孩因尿失禁無法控制或手術(shù)失敗而需做尿流改道手術(shù)。