維生素A是脂溶性的,主要存在于魚肝油,肝,蛋黃,黃油和奶油內(nèi)。綠葉和黃色蔬菜含有β-胡蘿卜素和其他前維生素類胡蘿卜素,他們在小腸粘膜細胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為視黃醛。視黃醛被還原為視黃醇,然后進行酯化。體內(nèi)的大部分維生素A是以棕櫚酸視黃醇貯存在肝內(nèi)。它與視黃醇結(jié)合蛋白和前白蛋白(甲狀腺素轉(zhuǎn)運蛋白)結(jié)合以視黃醇形式釋入血循環(huán)內(nèi)。11-順視黃醛異構(gòu)體(維生素A醛)與視蛋白結(jié)合形成視紫紅質(zhì),此為視網(wǎng)膜感光色素的輔基。在體細胞內(nèi),視黃醇轉(zhuǎn)化為視黃酸,它與和DNA連接及調(diào)節(jié)基因表達的受體結(jié)合以維持上皮組織和各種其他組織的導向分化。
不同比例的視黃醇和β-胡蘿卜素的膳食等量生物學換算如下:1美國藥典單位相當于1國際單位;1國際單位相當于視黃醇0.3μg;β-胡蘿卜素1μg相當于視黃醇0.167μg。其他前維生素類胡蘿卜素活性為β-胡蘿卜素的一半。
合成的維生素類似物(類維生素A類)在皮膚科中的應用正日益增加。β-胡蘿卜素,視黃醇和類維生素A類對某些上皮癌的可能的防護作用正在研究之中。
病因?qū)W
原發(fā)性維生素A缺乏一般是因膳食長期匱乏所引起的。它是以缺少胡蘿卜素的大米為主食的南亞和東亞地區(qū)的地方性流行病。
繼發(fā)性缺乏的原因可能是胡蘿卜素的轉(zhuǎn)化不充分,或者維生素A的吸收,貯存或轉(zhuǎn)運受到干擾,吸收或貯存受干擾可能發(fā)生在腹腔疾患,口炎性腹瀉,膽囊纖維變性,胰腺疾患,十二指腸分流術(shù),先天性空腸部分梗阻,膽管阻塞,賈第蟲病及肝硬化情況時。維生素A缺乏常見于蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良(marasmus或kwashiorkor),主要因為膳食不足,而且還因為維生素A的貯存和轉(zhuǎn)運有缺陷。
癥狀和體征
維生素A缺乏后果的嚴重性和年齡呈負相關(guān)。在兒童中,生長發(fā)育遲緩是常見體征。維生素A攝入量或利用不足常引起暗適應損害和夜盲;結(jié)膜和角膜干燥;干眼病和角膜軟化;肺,胃腸道和尿道上皮角化;對感染的易感性增加;甚至有時死亡。常見皮膚毛囊過度角化。
特定的改變局限于眼部(參見第96節(jié)角膜軟化)。最早期的變化視桿細胞功能障礙可用暗適應測量法,視桿細胞暗點測量法或視網(wǎng)膜電流描記法來檢測(這些檢測方法需要病人合作)。視網(wǎng)膜功能障礙繼之以上皮細胞結(jié)構(gòu)和功能的變化。球結(jié)膜干燥病包括干燥,增厚,皺褶和灰暗色的色素沉著;在早期階段,角膜變得干燥,出現(xiàn)浸潤并開始模糊,角膜軟化迅速出現(xiàn),并伴有部分或全部角膜液化,結(jié)果導致角膜破裂,眼球內(nèi)容物被擠出,繼而眼球萎縮(眼球癆)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄腫),最后導致失明。Bitot斑是在球結(jié)膜暴露部位由上皮碎屑和分泌物形成的淺表的泡沫樣斑,發(fā)生在晚期缺乏;當其發(fā)生在年幼兒童當中,并有維生素A缺乏其他表現(xiàn)時,那就很可能是由維生素A缺乏引起。嚴重維生素A缺乏的兒童死亡率為50%或以上。醫(yī).學.全.在線.網(wǎng).站.提供
實驗室檢查和診斷
除有攝入量不足的病史外,在臨床前期無維生素A耗盡跡象。肝貯存枯竭時,血漿視黃醇水平下降。其正常范圍為20~80μg/dl(0.70~2.8μmol/L);10~19μg/dl(0.35~0.66μmol/L)則偏低,而<10μg(<0.35μmol/L)時為缺乏。成年男子的平均血漿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)為47μg/ml,女子為42μg/ml。10歲以前,此范圍為20~30μg/ml。缺乏狀態(tài)和急性感染時,血漿維生素A降低。夜盲的其他原因(如視網(wǎng)膜炎色素沉著癥)必須排除。繼發(fā)性感染可使角膜改變惡化。試用維生素A的治療劑量有助診斷。
預防
在大多數(shù)發(fā)展中國家,干眼病仍然是年幼兒童失明的主要原因。建議這些國家1~4歲的所有兒童每3~6個月口服一次預防劑量為66000μg(20萬IU)的維生素A棕櫚酸酯油,<1歲者劑量減半。膳食內(nèi)應包括深綠葉蔬菜和黃色水果,如芒果和番木瓜。面包,糖和谷氨酸鈉可強化維生素A。繼發(fā)性缺乏時,則應常規(guī)給病人服用維生素A補充制劑。被疑為對牛奶過敏的嬰兒,應從替代配方奶中獲取足夠的維生素A。
治療
應消除病因,并立即給以治療劑量的維生素A,繼而按需要給以維持量。每日口服維生素A棕櫚酸酯油66000μg(20萬IU),服用2天,然后于7~10天后出院之前再服一次,通常即可收效。如有嘔吐或吸收障礙時,則需肌肉注射水溶性維生素A,油制劑不能用于肌肉注射。此后可給以3200~8000μg/d(1萬~2.5萬IU/d),每日分3次口服魚肝油,紅棕櫚油或其他濃縮維生素。必須避免長期每日大劑量服用,尤其是嬰兒,因為可能發(fā)生中毒。
妊娠和授乳期間的預防或治療劑量不應超出RDA2倍,以免可能給胎兒造成損害。