擴(kuò)張型心肌病（Dilated Cardiomyopathy)亦稱(chēng)充血型心肌病以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。
病因
病因不明，可能與下列因素有關(guān)：
一、病毒性心肌炎 近年來(lái)病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒對(duì)心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測(cè)定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)性Coxsachie B病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒，以上說(shuō)明，部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。
二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。
三、高血壓 本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營(yíng)養(yǎng)不良 門(mén)脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營(yíng)養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病因素之一。
病理及病理生理
擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱(chēng)擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正�；蛏栽龊�。由于心肌纖維化，心肌收縮無(wú)力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見(jiàn)肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無(wú)力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見(jiàn)，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀 擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類(lèi)型，30－50歲最多見(jiàn)，男多于女，起病緩慢，可有無(wú)癥狀的心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)各種類(lèi)型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭�？上扔凶笮乃ソ�，心慌、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見(jiàn)。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見(jiàn)，以異位心律，尤其室性期前收縮多見(jiàn)，心房顫動(dòng)發(fā)生率約10－30％，也可有各種類(lèi)型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失�？赡苁遣∪宋ㄒ槐憩F(xiàn)�？梢蛐穆墒С；騽�(dòng)脈栓塞而突然死亡。
二、體征 心臟擴(kuò)大最多見(jiàn)，心尖部第一心音減弱，由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。醫(yī)學(xué) 全在.線提供jfsoft.net.cn
三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
�。ㄒ�)X線檢查 心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大。心衰時(shí)擴(kuò)大明顯，心衰控制后，心臟擴(kuò)大減輕，心衰再次加重時(shí)，心臟再次擴(kuò)大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動(dòng)幅度普遍減弱，病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。主動(dòng)脈正常，肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，肺淤血較輕。
（二)心電圖 可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見(jiàn)，心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。廣泛ST－T改變,左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q,各導(dǎo)聯(lián)低電壓。。
�。ㄈ�)超聲心動(dòng)圖 左心室明顯擴(kuò)大，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱，二者搏動(dòng)幅度之和＜13mm。病變?cè)缙诳捎泄?jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣前后葉搏動(dòng)幅度減弱。二尖瓣開(kāi)口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴(kuò)大，心衰時(shí)，二尖瓣可呈類(lèi)城墻樣改變，心衰控制后恢復(fù)雙峰。
�。ㄋ�)同位素檢查 同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱(chēng)漫性稀疏，但無(wú)局限性缺損區(qū)，心室壁搏動(dòng)幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒別。
�。ㄎ�)心內(nèi)膜心肌活檢 擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外開(kāi)展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。
診斷
診斷依據(jù)：①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征：心界擴(kuò)大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強(qiáng)，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動(dòng)圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴(kuò)張，而無(wú)明顯肥厚。④心電圖示異位節(jié)律，傳導(dǎo)阻滯，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。⑥排除其他心臟病，或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù)，仍以排除診斷為主，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。
