| 疾病名稱（英文) | dilatancy cardiomyopathy |
| 拚音 | KUOZHANGXINGXINJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，呈進(jìn)行性加重，并無例外地伴心室肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見，死亡可發(fā)生于疾病任何階段。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 由于心肌纖維化使心肌收縮力減弱。早期在心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，射血速度也減慢。此時(shí)每搏輸出量減低由加速心率代償，心輸出量尚可維持。以后左心室排空不盡，舒張期末壓增高，逐步發(fā)展為心力衰竭。左心房和肺靜脈壓力升高，繼而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，且可因肺小血管病變和發(fā)生栓塞而加重，最后導(dǎo)致右心衰竭，右心衰竭也可是右心室心肌病變的后果。此時(shí)見頸靜脈壓力升高，肝腫大。心室擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大，造成左房室瓣或右房室瓣關(guān)閉不全。心腔擴(kuò)大，心壁內(nèi)張力增大，心肌氧耗增多。心臟擴(kuò)大、心率加速、心肌肥厚引起心肌相對(duì)缺血，而心肌攝取氧的能力漸達(dá)極限，可出現(xiàn)心絞痛。心肌纖維化涉及起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)組織可引起心律失常。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病病變以心肌變性、萎縮和纖維化為主。心室明顯擴(kuò)大，部分心肌代償性肥大，乳頭肌伸張，心肌小梁變粗而扁平、心房擴(kuò)大。常有心腔內(nèi)附壁血栓形成。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 擴(kuò)張型（充血型)心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn): 之一、1983年世界衛(wèi)生組織心臟病專家委員會(huì)（于日內(nèi)瓦)制訂 （一)臨床診斷 診斷依靠除外其他原因的心臟病。其臨床表現(xiàn)并無特異性，主要為進(jìn)行性呼吸困難、乏力、漸出現(xiàn)下肢水腫和腹水等。心力衰竭癥狀出現(xiàn)之前常有上呼吸道感染史，查體可見嚴(yán)重的收縮性衰竭，即心肌收縮功能減退的征象。心臟明顯擴(kuò)大，�？陕牭玫谌�、四心音及二尖瓣、三尖瓣返流所致的收縮期雜音。頸靜脈壓力多升高，常見三尖瓣返流所致的頸靜脈搏動(dòng)。心房顫動(dòng)和室性心律失常亦較為常見，前者約占患者的10%～30%。血壓一般正常。此外，有的患者出現(xiàn)周圍靜脈血栓形成，肺栓塞或周圍血管栓塞的表現(xiàn)。心電圖無特異性改變，可出現(xiàn)低電壓、T波平坦或倒置、心前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Q波、左束支傳導(dǎo)阻滯等。作冠狀動(dòng)脈造影前往往難以或不可能（老年患者)排除冠狀動(dòng)脈硬化性心臟�。蝗欢�，擴(kuò)張型心肌病患者常無心絞痛或心肌梗塞史，可資鑒別參考。 （二)診斷檢查 1.非創(chuàng)傷性檢查 X線檢查：由于各心腔擴(kuò)張，故心臟陰影常呈不同程度增大；兼有左心房壓力增高征象。 M型超聲心動(dòng)圖：可見一些非特異性異常改變，如左心室收縮期和舒張期內(nèi)徑增大。二尖瓣前葉E峰至室間隔距離增大。二維超聲心動(dòng)圖示心室內(nèi)徑增大，心室壁收縮運(yùn)動(dòng)減弱。本病常見心室彌漫性運(yùn)動(dòng)機(jī)能減退，偶見局限性運(yùn)動(dòng)機(jī)能減退。 放射性核素心臟顯影：對(duì)診斷并非必要，但可作為估量心室整體運(yùn)動(dòng)、局部室壁運(yùn)動(dòng)和射血分?jǐn)?shù)的一種方法。 2.創(chuàng)傷性檢查 心血管造影：示左心室擴(kuò)大、收縮機(jī)能減弱，常見二尖瓣返流。雖然心臟整體運(yùn)動(dòng)機(jī)能減退，但罕見運(yùn)動(dòng)障礙部位。一般來講，擴(kuò)張型心肌病是一種累及雙側(cè)心室的周身性病變，但亦有個(gè)別關(guān)于右心室擴(kuò)張型心肌病亞組的報(bào)道。冠狀動(dòng)脈造影對(duì)于檢查冠狀動(dòng)脈、排除冠狀動(dòng)脈病變至關(guān)重要。在冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病發(fā)病率很低的地區(qū)，不作冠狀動(dòng)脈造影亦可依據(jù)上述陽性發(fā)現(xiàn)，即使對(duì)年齡較大的患者亦可確立診斷。 之二、1980年遼寧省心血管分科學(xué)會(huì)和《實(shí)用內(nèi)科雜志》編輯室（于遼寧)聯(lián)合召開的特發(fā)性心肌病座談會(huì)紀(jì)要 關(guān)于各型特發(fā)性心肌病的診斷條件，與會(huì)代表根據(jù)國內(nèi)外診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合遼寧省具體情況經(jīng)過反復(fù)磋商初步提出以下標(biāo)準(zhǔn)： 診斷特發(fā)性心肌病的前提條件是除外各種其它心臟病、心肌炎及其它繼發(fā)性心肌病、克山病等。產(chǎn)褥心肌病、酒精中毒性心肌病、心肌心內(nèi)膜疾�。ㄐ膬�(nèi)膜心肌纖維性變、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥)均不包括在此例。 充血性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：充血性心肌病的基本病理生理是心臟擴(kuò)張和心肌收縮不全。 1.癥狀：呼吸困難、心悸、易疲乏、浮腫、胸悶或壓迫感，少數(shù)有壓痛、暈厥。 2.體征：叩診心界增大，有充血性心衰表現(xiàn)（肺內(nèi)有水泡音、頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫)。聽診有舒張期（心室)奔馬律或收縮前期（心房)奔馬律。亦可聽到非特異性收縮期雜音。 3.胸部X線攝片及同位素：心臟增大呈普大型，典型的為球型，心胸比在55%以上（需2m遠(yuǎn)攝胸片)，無其它原因可尋者，或心臟血池掃描證實(shí)心臟增大，尤其是左室腔顯著增大者。 4.心電圖：ST、T波改變，異常Q波，嚴(yán)重心律失常（多發(fā)或多源室性早搏、室性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯、左束支阻滯)，QRS波增寬，左室高電壓等。 5.超聲心動(dòng)圖：心臟擴(kuò)大，尤其是左室腔明顯擴(kuò)大，各室壁搏動(dòng)減弱，搏出率低下（不足左室容量50%)。 6.有左右心附壁血栓脫落造成栓塞者。 7.心臟泵功能測定及心臟收縮時(shí)間間期測定證明有心臟泵功能及心肌機(jī)能障礙者。 診斷充血型心肌病必須同時(shí)具備超聲心動(dòng)圖改變及心臟X線照片或心臟血池掃描的證據(jù)，其它各項(xiàng)作為參考條件。 注：超聲心動(dòng)圖證實(shí)充血型心肌病的數(shù)據(jù)是：左室內(nèi)徑55mm以上，同時(shí)主動(dòng)脈腔狹窄（內(nèi)徑不足25mm)，左室射血率不足50%， 之三、Goodwin氏標(biāo)準(zhǔn) （一)擬診項(xiàng)目 第一項(xiàng)：胸部X線檢查：心影增大（心胸比例≥0.55)。 第二項(xiàng)：心臟機(jī)能檢查 1.有充血性心力衰竭（包括既往病史)。 2.按紐約衛(wèi)生協(xié)會(huì)心臟機(jī)能分類為3級(jí)或4級(jí)（包括既往病史)。 3.超聲心動(dòng)圖檢查：有左室內(nèi)徑增大，心排血量降低。 注：左室壁肥厚明顯者要與肥厚型鑒別。 第三項(xiàng)：心電圖檢查 1.有ST-T異常（能除外預(yù)激綜合征為束支阻滯時(shí))。 2.左室高電壓（能除外高血壓心臟病、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性心臟病、預(yù)激綜合征束支阻滯型時(shí))。 3.有異常Q波。 4.有室性早搏。 5.有P波異常（心房負(fù)荷)或心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)。 6.有束支傳導(dǎo)阻滯或電軸異常（-30°以上左偏或十110°以上的右偏)。 注：與肥厚型的區(qū)別：充血型不伴左室高電壓，甚至呈低電壓者。 第四項(xiàng)：心音檢查：聽到第三心音及/或第四心音者。 （二)確診項(xiàng)目 第五項(xiàng)：心血管造影檢查：左室容量增多伴有心排出量降低（<50%)。 注：心室壁明顯肥厚者要與肥厚型鑒別。 第六項(xiàng)：心內(nèi)膜--心肌活檢：呈陽性改變。 （三)判斷標(biāo)準(zhǔn) 確診：凡具有第五項(xiàng)與第六項(xiàng)中任何一項(xiàng)者。 疑診：具備第一項(xiàng)和第二項(xiàng)1、2、3三條中的一條，同時(shí)兼有下述條件中任何一條者。 （1)有第三項(xiàng)的第1條者。 （2)有第三項(xiàng)的2、3、4、5、6及第四項(xiàng)的1、2七條中至少三條者。 注：第二項(xiàng)1、2、3三條全部缺如者，診斷特發(fā)性心肌病，不下充血型的病型診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷要依靠除外其他原因的心臟病。若臨床上出現(xiàn)心力衰竭、心律失常、心臟擴(kuò)大而無常見的風(fēng)濕性、冠狀動(dòng)脈性、先天性、高血壓性、肺源性心臟病或心包疾病時(shí)應(yīng)考慮心肌病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病多緩慢，最初僅有心臟擴(kuò)大，心功能代償而無自覺癥狀，以后癥狀逐步出現(xiàn)。以充血性心力衰竭為主。由于心輸出量減低，病人常感乏力。浮腫多從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可發(fā)生，并可合并存在比較復(fù)雜的心律，有時(shí)甚頑固。高度房室傳導(dǎo)阻滯或心室顫動(dòng)可成為致死原因之一。此外．尚可有腦、心、腎、肺等處的栓塞。 |
| 體檢 | 體檢見心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可見抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常聽到第三心音或第四心音奔馬律。可有相對(duì)性左房室瓣或右房室瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。血壓多數(shù)正常，但出現(xiàn)心力衰竭時(shí)可有輕度升高，脈壓較窄，脈搏較弱。心力衰竭時(shí)肺底部可有啰音，肝臟腫大。 |
| 電診斷 | 心電圖所見以心房室肥大、心肌損害和心律失常為主。有癥狀者心電圖幾乎都不正常。心室肥大以左心室肥大居多，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也有示右心房或左心房肥大者。常見S-T段壓低，T波平坦、雙相或倒置，有時(shí)T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗死的變化，其部位多提示在前隔部，可能為間隔肌纖維化的結(jié)果。 病程中心律失常極常見，后期尤然�？捎衼碜孕姆�、房室交接處或心室的過早搏動(dòng)、心動(dòng)過速，以至撲動(dòng)或顫動(dòng)。亦可有竇房阻滯，房室交接處性逸搏或逸律，或心室自主心律等。房室傳導(dǎo)阻滯自Ⅰ度至Ⅲ度均可發(fā)生。 |
| 影像診斷 | X線檢查示心臟陰影呈普遍性增大，外觀如球形，說明各心腔均有增大，外形頗似心包積液。主動(dòng)脈一般不增大。病程較長的患者常有肺淤血和肺間質(zhì)水腫．兩肺下野肋隔角處可有間隔線，肺靜脈和肺動(dòng)脈影可擴(kuò)大，胸腔積液不少見。 超聲心動(dòng)圖示左心室內(nèi)徑增大，心壁不增厚或僅輕度增厚，左心室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)減少。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血流動(dòng)力學(xué)檢查在早期近乎正常，左、右心室舒張未壓可稍增高。有心力衰竭癥狀時(shí)心射血分?jǐn)?shù)減少，動(dòng)靜脈血氧差增大，肺動(dòng)脈壓增高，左、右心房壓也增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈：經(jīng)治療后癥狀消失，心衰被控制，心影縮小。 好轉(zhuǎn)：治療后癥狀好轉(zhuǎn)，心衰基本被控制。 |
| 預(yù)后 | 本型病程長短不一，凡心臟明顯增大、心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療針對(duì)臨床表現(xiàn)：①心臟擴(kuò)大，心功能減退者應(yīng)避免過勞，予較長期的休息。②有心力衰竭者用強(qiáng)心利尿藥治療。由于心肌損害常較廣泛，對(duì)強(qiáng)心藥物的耐受力較差，易出現(xiàn)毒性反應(yīng)，故用藥時(shí)宜由小劑量開始，逐漸增加．并密切注意反應(yīng)。應(yīng)用血管擴(kuò)張藥對(duì)減輕心臟負(fù)荷有幫助，可選用血管張藥如二硝基異山梨醇酯、肼屈嗪（肼苯達(dá)嗪)，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，如卡托普利（巰甲丙脯酸)。急性期可用硝普鈉、酚妥拉明。有大量胸水者予以穿刺抽液。③有栓塞性并發(fā)癥可選用抗凝藥物如肝素或雙香豆素類口服抗凝藥，也可給抗血小板凝聚藥如阿司匹林、雙啼達(dá)莫（潘生丁)等。④有心律失常者按其不同類型使用相應(yīng)藥物、電復(fù)律或起搏治療。⑤腎上腺皮質(zhì)激素治療本病意見不一，對(duì)部分患者有效，一般用潑尼松或地塞米松每日1—4次，1—2周后根據(jù)療效決定是否繼續(xù)應(yīng)用，有效者可減量維持。⑥改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷腺苷、輔酶A、環(huán)磷酸腺苷、雙丁酰環(huán)磷等可作為輔助治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
