2012年度浙江省普通內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級職稱考試資料—嗜鉻細(xì)胞瘤(一)
第十六章 嗜鉻細(xì)胞瘤
嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma)起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。約10%為惡性腫瘤。本病以20~50歲最多見,男女發(fā)病率無明顯差異。
【腫瘤部位及生化特征】
嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者約占80%~90%,大多為一側(cè)性,少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一側(cè)腎上腺外瘤并存,多發(fā)性者較多見于兒童和家族性患者。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副神經(jīng)節(jié)瘤,主要位于腹部,多在腹主動脈旁(約占10%~15%),其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、髂窩或近髂窩血管處如卵巢內(nèi)、膀胱內(nèi)、直腸后等。腹外者甚少見,可位于胸內(nèi)(主要在后縱隔或脊柱旁,也可在心臟內(nèi))、頸部、顱內(nèi)。jfsoft.net.cn腎上腺外腫瘤可為多中心的,局部復(fù)發(fā)的比例較高。
腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生去甲腎上腺素和腎上腺素,以前者為主,極少數(shù)只分泌腎上腺素,家族性者可以腎上腺素為主,尤其在早期、腫瘤較小時;腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,除主動脈旁嗜鉻體(Zuckerkandl organ)所致者外,只產(chǎn)生去甲腎上腺素,不能合成腎上腺素,因?yàn)閷⑷ゼ住?A href="http://jfsoft.net.cn">jfsoft.net.cn腎上腺素轉(zhuǎn)變?yōu)槟I上腺素的苯乙醇胺N-甲基轉(zhuǎn)移酶需要高濃度的皮質(zhì)醇才能激活,只有腎上腺髓質(zhì)及主動脈旁嗜鉻體才具備此條件。
嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素,其中一部分可能引起嗜鉻細(xì)胞瘤中一些不典型的癥狀,如面部潮紅(舒血管腸肽,P物質(zhì)),便秘(鴉片肽,生長抑素),腹瀉(血管活性腸肽、血清素、胃動素),面色蒼白、血管收縮(神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)素)等。醫(yī),學(xué).全,在.線jfsoft.net.cn此腫瘤還可釋放嗜鉻粒蛋白至血中,在血中測得此物高濃度,可協(xié)助診斷。
【臨床表現(xiàn)】
以心血管癥狀為主,兼有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。
(一)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
1.高血壓 為最主要癥狀,有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型,持續(xù)性者亦可有陣發(fā)性加劇。
(1)陣發(fā)性高血壓型:為特征性表現(xiàn)。發(fā)作時血壓驟升,收縮壓往往達(dá)200~300mmHg,舒張壓亦明顯升高,可達(dá)130~180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更明顯),伴劇烈頭痛,面色蒼白,大汗淋漓,心動過速(以釋放腎上腺素為主者更明顯),心前區(qū)及上腹部緊迫感,可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視物模糊、復(fù)視。特別嚴(yán)重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。發(fā)作終止后,可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀,并可有尿量增多。誘發(fā)因素可為情緒激動、體位改變、吸煙、創(chuàng)傷、小便、大便、灌腸、捫壓腫瘤、麻醉誘導(dǎo)和藥物(如組胺、胍乙啶、胰升糖素、甲氧氯普胺)等。發(fā)作時間一般數(shù)分鐘,長者可達(dá)1~2小時或更久。發(fā)作頻繁者一日數(shù)次,少者數(shù)月一次。醫(yī)學(xué)全在,線jfsoft.net.cn隨著病程演進(jìn),發(fā)作漸頻,時間漸長,一部分患者可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇。
(2)持續(xù)性高血壓型:對高血壓患者有以下情況者,要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性:對常用降壓藥效果不佳,但對α受體阻斷藥、鈣拮抗藥有效;伴交感神經(jīng)過度興奮(多汗、心動過速),高代謝(低熱、體重降低),頭痛,焦慮,煩躁,伴直立性低血壓或血壓波動大。醫(yī),學(xué).全,在.線jfsoft.net.cn如上述情況見于兒童或青年人,則更要想到本病的可能性。發(fā)生直立性低血壓的原因,可能為循環(huán)血容量不足,以及維持站立位血壓的反射性血管張力下降。一部分患者(往往是兒童或少年)病情發(fā)展迅速,呈急進(jìn)型(惡性)高血壓過程,表現(xiàn)為:舒張壓高于130mmHg,眼底損害嚴(yán)重,短期內(nèi)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮,以至失明,可發(fā)生氮質(zhì)血癥、心力衰竭、高血壓腦病。需迅速用抗腎上腺素藥控制病情,并及時手術(shù)治療。