視神經(jīng)屬于中樞性傳導(dǎo)束，視神經(jīng)損害系視神經(jīng)傳導(dǎo)通路內(nèi)某種病因所致傳導(dǎo)功能障礙的疾病。
引起視神經(jīng)損害的病因甚多，常見的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發(fā)病機(jī)理是引起視神經(jīng)的傳導(dǎo)功能障礙。
1.視力障礙為最常見最主要的臨床表現(xiàn)，初期常有眶后部疼痛與脹感、視物模糊，繼之癥狀加重，表現(xiàn)視力明顯降低或喪失。
2.視野缺損可分為兩種:①雙顳側(cè)偏盲:如為腫瘤壓迫所致兩側(cè)神經(jīng)傳導(dǎo)至鼻側(cè)視網(wǎng)膜視覺的纖維受累時(shí)，不能接受雙側(cè)光刺激而出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲。腫瘤逐漸長(zhǎng)大時(shí)，因一側(cè)受壓重而失去視覺功能則一側(cè)全盲，另一側(cè)為顳側(cè)偏盲，最后兩側(cè)均呈全盲。②同向偏盲:視束或外側(cè)膝狀體以后通路的損害，可產(chǎn)生一側(cè)鼻側(cè)與另一側(cè)顳側(cè)視野缺損，稱為同向偏盲。視束與中樞出現(xiàn)的偏盲不同，前者伴有對(duì)光反射消失，后者光反射存在；前者偏盲完整，而后者多不完整呈象限性偏盲；前者患者主觀感覺癥狀較后者顯著，后者多無自覺癥狀；后者視野中心視力保存在，呈黃斑回避現(xiàn)象。
（一)顱腦損傷（craniocerebral injury) 當(dāng)顱底骨折經(jīng)過蝶骨骨突或骨折片損傷頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，可產(chǎn)生頸內(nèi)動(dòng)脈—海綿竇瘺，表現(xiàn)為頭部或眶部連續(xù)性雜音，搏動(dòng)性眼球突出，眼球運(yùn)動(dòng)受限和視力進(jìn)行性減退等。根據(jù)有明確的外傷史，X光片有顱底骨折及腦血管造影檢查臨床診斷不難。
（二)視神經(jīng)脊髓炎（optic nearomyelitis) 病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史。可首先從眼癥狀或脊髓癥狀開始，亦可兩者同時(shí)發(fā)生，通常一眼首先受累，幾小時(shí)至幾星期后，另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)展很快，有中心暗點(diǎn)，偶而發(fā)展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。如系前者即將出現(xiàn)視乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常。
脊髓炎癥狀出現(xiàn)在眼部癥狀之后，首先癥狀多為背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現(xiàn)下肢和腹部感覺異常，進(jìn)行性下肢無力和尿潴留。最初雖然腱反射減弱，但跖反射仍為雙側(cè)伸性。感覺喪失異常上或至中胸段。周圍血白細(xì)胞增多，血沉輕度增快。
（三)多發(fā)性硬化（multiple sclerosis) 多在20～40歲之間發(fā)病，臨床表現(xiàn)形式多種多樣，可以視力減退為首發(fā)，表現(xiàn)為單眼（有時(shí)雙眼)視力減退。眼底檢查可見視神經(jīng)乳頭炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都常見。深反射亢進(jìn)、淺反射消失以及跖反射伸性。共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)間障礙和意向性震顫三者同時(shí)出現(xiàn)時(shí)，即構(gòu)成所謂夏科（charcot)三聯(lián)征。本病病程典型者的緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生。誘發(fā)電位、CT或MRI可發(fā)現(xiàn)一些尚無臨床表現(xiàn)的脫髓鞘病灶，腦脊液免疫球蛋白增高，蛋白質(zhì)定量正常上限或稍高。
（四)視神經(jīng)炎（optic neuritis) 可分為視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎兩種。主要表現(xiàn)急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現(xiàn)中心暗點(diǎn)，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，瞳孔擴(kuò)大，直接光反應(yīng)消失，交感光反應(yīng)存在，多為單側(cè)。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點(diǎn)及視乳頭高起小于屈光度等特點(diǎn)，易與后者相鑒別。球后視神經(jīng)炎與視乳頭炎相似，但無視乳頭改變。
（五)視神經(jīng)萎縮（optic atrophy) 分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。主要癥狀為視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對(duì)光反射消失。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺傳導(dǎo)所致。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎造成。
（六)急性缺血性視神經(jīng)�。╝cute ischemic optic nearitis) 是指視神經(jīng)梗塞所致的視力喪失，起病突然，視力減退常立即達(dá)到高峰。視力減退的程度決定于梗塞的分布。眼底檢查可有視乳頭水腫和視乳頭周圍線狀出血。常繼發(fā)于紅細(xì)胞增多癥、偏頭痛、胃腸道大出血后，腦動(dòng)脈炎及糖尿病，更多的是高血壓和動(dòng)脈硬化。根據(jù)原發(fā)疾病及急劇視力減退臨床診斷較易。
（七)慢性酒精中毒（chronic alcoholism) 視力減退呈亞急性，同時(shí)伴有酒精中毒癥狀，如言語不清，行走不穩(wěn)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)酒精中毒性精神障礙。
（八)顱內(nèi)腫瘤（見視野缺損)
（一)雙顳側(cè)偏盲
1.腦垂體瘤（pituitary adenoma) 早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長(zhǎng)大，向上伸展壓迫視交叉，則出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現(xiàn)出來。此時(shí)病人在路上行走時(shí)易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變?cè)龃蟆浩容^重，則白視野也受影響，漸至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時(shí)治療，視野缺損可再擴(kuò)大，并且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見的為內(nèi)分泌癥狀，如生長(zhǎng)激素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥，如果發(fā)生在青春期以前，可呈現(xiàn)巨人癥。如催乳素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，在女病人可出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴(kuò)大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見腫瘤生長(zhǎng)，內(nèi)分泌檢查各種激素增高。
2.顱咽管瘤（craniopharyngioma)主要表現(xiàn)為兒童期生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高。當(dāng)壓迫視神經(jīng)時(shí)出現(xiàn)視力視野障礙。由于腫瘤生長(zhǎng)方向常不規(guī)律，壓迫兩側(cè)視神經(jīng)程度不同，故兩側(cè)視力減退程www.med126.com度多不相同。視野改變亦不一致，約半數(shù)表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現(xiàn)為雙顳上象限盲。腫瘤發(fā)生于鞍上向下壓迫者可表現(xiàn)為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側(cè)者可表現(xiàn)為單眼顳側(cè)偏盲。顱骨平片有顱內(nèi)鈣化及CT、MRI檢查和內(nèi)分泌功能測(cè)定，臨床多能明確診斷。
3.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤（tuberde of sellae arachnoidfibroblastoma)臨床表現(xiàn)以視力減退與頭痛癥狀比較常見。視力障礙呈慢性進(jìn)展。最先出現(xiàn)一側(cè)視力下降或兩側(cè)不對(duì)稱性的視力下降，同時(shí)出現(xiàn)一側(cè)或兩顳側(cè)視野缺損，之后發(fā)展為雙顳側(cè)偏盲，最后可致失明。眼底有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的征象。晚期病例引起顱內(nèi)壓增jfsoft.net.cn/sanji/高癥狀。CT掃描，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的典型征象是在鞍上區(qū)顯示造影劑增強(qiáng)的團(tuán)塊影像。密度均勻一致。
（二)同向偏盲 視束及視放射的損害可引起兩眼對(duì)側(cè)視野的同向偏盲。多見于內(nèi)囊區(qū)的梗塞及出血出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲、偏身感覺障礙和顳葉、頂葉腫瘤向內(nèi)側(cè)壓迫視束及視放射而引起對(duì)側(cè)同向偏盲。上述疾病多能根據(jù)臨床表現(xiàn)及頭顱CT檢查明確診斷。
