肝臟所接受血液的1/4由肝動脈輸送,肝動脈由心臟逐級分支而來,另3/4的血液由引流腸道血液的門靜脈運(yùn)送而來,由腸道引流來的血液充滿已被消化的食物待肝臟予以處理。
血液經(jīng)肝靜脈離開肝臟,此時肝動脈和門靜脈的血液已混為一體,肝靜脈匯入體內(nèi)最大的靜脈--下腔靜脈,后者將血液引入心臟。
肝臟的某些部分,特別是支持組織和膽管壁僅由肝動脈供血,肝動脈及其分支的狹窄或閉鎖,可引起這些部分出現(xiàn)明顯的損害。肝動脈血液可因損傷受到阻礙,如槍傷或手術(shù)創(chuàng)傷或血栓。血栓一般由動脈壁的炎癥(動脈炎)引起,或者由注射抗癌藥物、其他毒性或刺激性物質(zhì)進(jìn)入動脈而引起。
肝動脈可以發(fā)生動脈瘤。動脈瘤是在動脈薄弱部位上的瘤樣突起。肝動脈瘤通常由感染、動脈硬化、外傷或結(jié)節(jié)性多動脈炎引起。動脈瘤可壓迫鄰近膽管使其狹窄甚至閉鎖,膽汁回流可導(dǎo)致黃疸。動脈瘤的3/4以上破裂可引起大出血。肝動脈瘤可經(jīng)肝動脈插入一根導(dǎo)管進(jìn)行治療,或注射刺激物質(zhì)使其閉鎖,如不能奏效,則行手術(shù)治療。
肝的血供
靜脈阻塞性疾病是肝內(nèi)小靜脈的阻塞。
靜脈阻塞性疾病可發(fā)生于任何年齡,但1~3歲兒童因其血管較小而特別容易發(fā)病。藥物和其他毒性物質(zhì)可引起血管閉塞,如千里光葉(牙買加用于制藥)、二甲亞硝胺、黃曲霉毒素和抗癌藥如硫唑嘌呤;放射治療可引起小靜脈阻塞,肝移植排斥反應(yīng)產(chǎn)生的抗體也可引起這類損害。
血管阻塞引起肝臟血液回流,減少肝臟供血,血供的減少損害肝細(xì)胞。
【癥狀、預(yù)后和治療】
小靜脈閉塞引起肝臟淤血腫脹,產(chǎn)生觸痛;液體自腫脹的肝臟漏出聚積于腹腔,形成腹水;肝內(nèi)血液回流也使門靜脈內(nèi)壓力升高(門靜脈高壓)和門脈屬支的壓力也升高,這種壓力升高可引起食管靜脈曲張癥,曲張靜脈可破裂導(dǎo)致出血。
典型情況下,閉塞情況迅速消失,病人經(jīng)治療或不經(jīng)治療康復(fù)。但一些病人死于肝衰竭。另一些病人,持續(xù)的門脈高壓導(dǎo)致肝硬化。唯一的治療是停止使用對肝臟有傷害的物質(zhì)或引起肝血管閉塞的藥物。疾病的準(zhǔn)確病程決定于損傷的范圍和是否有復(fù)發(fā),慢性經(jīng)過更為常見,特別是血管閉塞是由含有毒性生物堿的藥茶引起。
巴-希氏綜合征(閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟的大靜脈的一種罕見疾病。
一般而言,巴-希氏綜合征病因不明,有時病人處于血液高凝狀態(tài),如妊娠或鐮狀細(xì)胞病,罕見情況下,因出生缺陷,靜脈缺如。如果不進(jìn)行有效治療,少于1/3的病兒存活不超過一年。
【癥狀和診斷】
巴-希氏綜合征癥狀可以突然發(fā)生,迅速發(fā)展,但通常逐漸起病。肝臟因充血而腫脹,有觸痛,液體從腫脹的肝表面漏入腹腔,腹痛和輕度黃疸,肝淤血致門靜脈內(nèi)壓力升高。繼發(fā)癥狀,如食管靜脈曲張出血,常在幾周后或幾個月后發(fā)生。
數(shù)月后可發(fā)生黃疸、發(fā)熱和肝衰竭的其他癥狀。有時血栓增大還可以阻斷體內(nèi)回流心臟最大靜脈的下分(下腔靜脈),引起下肢和腹部腫脹。
特征性癥狀是診斷的主要線索,經(jīng)靜脈注入造影劑X線攝片可顯示靜脈阻塞的準(zhǔn)確位置,磁共振成像(MRI)也可幫助診斷,肝活檢和超聲波掃描也有助于進(jìn)行鑒別診斷。
【治療】
如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖,可使用抗凝血劑(預(yù)防血栓形成藥物或溶血栓藥物),某些病人,需行外科手術(shù),連接門www.med126.com靜脈與腔靜脈,通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植是最有效的治療方法。
門靜脈血栓形成是血栓導(dǎo)致的門靜脈阻斷。
門靜脈阻斷可由肝硬化或肝、胰、胃的癌腫引起,或由膽管炎、胰腺炎或肝膿腫引起。新生兒門靜脈血栓可由肚臍感染(臍炎)引起。門靜脈血栓形成也可發(fā)生于妊娠婦女,特別是伴有妊娠中毒癥(一種以高血壓、蛋白尿、水腫、癲癇樣發(fā)作,有時伴昏迷的疾病)的婦女。
門靜脈血栓形成也可發(fā)生于任何導(dǎo)致門靜脈血流淤滯的情況下,如巴-希氏綜合征,慢性心力衰竭、慢性限制性心包炎,不正常的血凝傾向同樣可引起門靜脈血栓形成。門靜脈血栓形成的原因常不能查明。
【癥狀和診斷】
因?yàn)殚T靜脈提供肝臟3/4的血液,門靜脈的部分或完全堵塞可以損害肝細(xì)胞。損傷程度決定于www.med126.com血栓的位置、大小以及形成速度。門靜脈堵塞提高門脈內(nèi)的血壓,其他鄰近靜脈分流血液,食管靜脈增粗。門靜脈血栓的首發(fā)癥狀常常是食管下端曲張靜脈出血(食管靜脈曲張),咳出或嘔出血液。脾臟增大,特別是患此病的兒童,醫(yī)生可觸及其脾臟,有觸痛。
大約1/3門靜脈堵塞的病人,靜脈堵塞發(fā)展較慢,允許其他血管圍繞栓子形成側(cè)支(側(cè)支血管),最終門靜脈再通。盡管如此,門靜脈高壓可以持續(xù)。
如果病人有門靜脈高壓,肝臟標(biāo)本顯微鏡檢查顯示細(xì)胞正常,有可能診斷門靜脈血栓。超聲波或CT掃描可顯示堵塞部位,血管造影可肯定診斷(一種X線技術(shù),在門靜脈內(nèi)注入造影劑后攝影)。
【治療】
治療針對降低門靜脈壓力和預(yù)防食管曲張靜脈出血進(jìn)行。醫(yī)生可以首先應(yīng)用橡膠圈或經(jīng)內(nèi)鏡(一種可彎曲的可視性、帶有外科附件的導(dǎo)管)注入混合液,閉鎖曲張靜脈。必要時行手術(shù)再建門靜脈和腔靜脈間的聯(lián)接,引導(dǎo)血液經(jīng)旁路分流,減少門靜脈壓力,但這種旁路手術(shù)增加肝性腦病的危險(肝疾病的腦損害)。
嚴(yán)重的心力衰竭可引起肝引流靜脈內(nèi)壓力增高,導(dǎo)致肝臟損害。心衰的治療可恢復(fù)肝臟功能。
在鐮狀細(xì)胞病,形態(tài)異常的紅細(xì)胞堵塞肝內(nèi)血管,引起肝損害。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(朗奧韋氏病)(見第155節(jié))是一種可累及肝臟的疾病。肝臟受累時,在肝發(fā)生異常擴(kuò)張的血管小區(qū)(擴(kuò)張毛細(xì)血管)。這些不正常血管形成動脈間的短路循環(huán)(分流),這種分流可引起嚴(yán)重心衰,后者可進(jìn)一步損害肝臟,促進(jìn)肝大。分流血液也可引起持續(xù)的雜音,可用聽診器聽到。肝臟部分區(qū)域可有瘢痕(硬化和纖維化)和良性血管腫瘤(血管瘤)。