| 疾病名稱（英文) | odontogenic keratocyst |
| 拚音 | YAYUANXINGJIAOHUANANGZHONG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤，口腔科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 牙源性角化囊腫是單發(fā)或多發(fā)于頜骨內(nèi)，囊腔內(nèi)含有角化物的牙源性發(fā)育性囊腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)病年齡呈雙曲線分布，第一個高峰在2l-30歲，以后逐漸減低，在50歲年齡組出現(xiàn)第二個高峰，但低于第一個高峰。男女發(fā)病無明顯差別。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 角化囊腫的發(fā)生率約占所有牙源性囊腫的3％—11％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 有一部分始基囊腫的囊壁具有角化的能力，并非所有角化囊腫都是始基囊腫。部分的含牙囊腫、牙周囊腫等其他頜骨囊腫的上皮，也可具有角化的能力而表現(xiàn)為角化囊腫但在角化囊腫來源中，目前認(rèn)為可除外炎癥性的根尖囊腫的來源，因其細(xì)胞來源可能來自牙板或牙板殘余，也可能來自口腔上皮的基底細(xì)胞。 角化囊腫肉眼所見為單房或多房性囊腫，囊腔內(nèi)含有黃白色發(fā)亮的片狀角化物，或呈奶油樣物質(zhì)，少數(shù)囊液較稀，呈淡黃色，有的囊腔內(nèi)只有少許角化物，甚至完全缺乏囊內(nèi)容物。囊膜非薄、脆，可通過被穿破的骨皮質(zhì)與鄰近軟組織緊粘，鏡下組織學(xué)特點是上皮襯里為很薄的復(fù)層鱗狀上皮，厚度均勻，上皮基底層界限清楚，細(xì)胞呈立方形或柱狀細(xì)胞，排列成柵狀，形態(tài)上頗似造釉細(xì)胞瘤，棘細(xì)胞層薄，常從基底細(xì)胞直接過度而成，并可見細(xì)胞內(nèi)水腫，表層角化，主要為不全角化，也可為正角化，角化層有皺摺，纖維囊壁內(nèi)見有牙源性上皮島和子囊，囊外組織中有時可見有星狀小囊。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 角化囊腫在臨床和X線表現(xiàn)上很少具有明顯的特點，較難與其他牙源性頜骨囊腫相鑒別。囊腫內(nèi)容物作角化物及可溶性蛋白含量檢查，有一定的診斷價值，可用涂片染色以確定囊液中的角化鱗屑。x線表現(xiàn)如始基囊腫，可含有牙齒。有多發(fā)性頜骨囊腫者，應(yīng)檢查是否為基底細(xì)胞痣綜合征。術(shù)中肉眼所見對診斷有很大幫助，如囊腫向舌側(cè)膨脹，囊膜菲薄、脆，不易刮除，穿破骨質(zhì)侵及軟組織時更不易刮下，囊腔內(nèi)充滿角化物如干酪樣或半固體干酪樣物質(zhì)，亦可為膿性。但最后診斷尚需依賴病理組織檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多見于下頜骨，其與上頜骨比例為2：1，最常見部位是下頜第三磨牙區(qū)及升支，其次為上頜第三磨牙區(qū)，下頜的磨牙、磨牙區(qū)及上頜尖牙區(qū)，臨床上常表現(xiàn)為含有牙齒的單房性囊性腫塊，多為單發(fā)，多發(fā)的頜骨角化囊腫約占所有角化囊腫的7％-8％。 多發(fā)角化囊腫中約有一半左右可表現(xiàn)為基底細(xì)胞痣-分叉肋綜合征，表現(xiàn)為：①頜骨多發(fā)性角化囊腫。②骨骼異常如肋骨分叉、脊柱裂，多指等。③面、頸、背部及四肢皮膚有多發(fā)性小丘疹，呈肉色或棕褐色者，為基底細(xì)胞痣，部分可惡變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113020855_75375.shtml" target="_blank">基底細(xì)胞癌。④手掌面及足跖面有多發(fā)性小凹，呈肉色或潮紅色，大小約1—3mm，深約2-3mm。⑤大腦簾及蝶鞍等處有鈣化。⑥弱視、斜視、瞼下垂等眼睛癥狀。⑦牙根彎曲、牙齒融合、阻生或缺失等。有家族史，發(fā)病年齡比單發(fā)角化囊腫年輕。頜骨角化囊腫生長緩慢，初期多無自覺癥狀，繼續(xù)增大后向周圍骨質(zhì)膨脹，并引起面部腫脹畸形。骨皮質(zhì)變薄后，按壓囊腫有乒乓球樣感，甚至出現(xiàn)波動感。約有l(wèi)／3角化囊腫向舌側(cè)膨脹，穿破骨質(zhì)后可累及周圍軟組織，致囊膜與牙齦、肌肉、涎腺等軟組織緊密粘連，不易分離�？梢蚶^發(fā)感染形成瘺管，排出皮脂樣物質(zhì)。角化囊腫有疼痛者約占16.7％，并可有神經(jīng)侵犯，如出現(xiàn)下唇麻木等癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 角化囊腫有明顯的復(fù)發(fā)和惡變傾向，復(fù)發(fā)率可高達(dá)40％-50％，近年來復(fù)發(fā)率有降低的趨勢，可能與手術(shù)不徹底有關(guān)。復(fù)發(fā)主要是因術(shù)前未能作出正確診斷；囊壁不易刮凈，囊壁上的上皮島、子囊及囊外衛(wèi)星小囊在刮治時可被遺留等造成；此外，囊腫的角化上皮生長活躍，核分裂比其他囊腫多見，說明其上皮具有很高的活性，這些都與角化囊腫的復(fù)發(fā)率高有關(guān)。角化囊腫比非角化囊腫癌變率高，癌變后可出現(xiàn)疼痛、腫脹、感覺異常，甚至發(fā)生病理性骨折，亦可表現(xiàn)為囊腫感染的癥狀，如有瘺管形成，或出現(xiàn)不規(guī)則邊緣的x線表現(xiàn)等。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 根據(jù)角化囊腫術(shù)后復(fù)發(fā)的原因，對不同大小的囊腫采取不同的手術(shù)方案，小囊腫可作徹底的刮治。對已侵犯周圍軟組織的大囊腫，或多次復(fù)發(fā)者，應(yīng)切除部分頜骨和軟組織。有基底細(xì)胞痣綜合征的多發(fā)性角化囊腫，如刮治術(shù)后復(fù)發(fā)者，更應(yīng)采取徹底的手術(shù)切除。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 牙源性角化囊腫作為一種獨立的頜骨囊腫命名至今不過20年。 197l年世界衛(wèi)生組織將角化囊腫與始基囊腫(primordial cyst)相等同，實際上只有一部分始基囊腫的囊壁具有角化的能力，也并非所有角化囊腫都是始基囊腫。部分的含牙囊腫、牙周囊腫等其他頜骨囊腫的上皮，也可具有角化的能力而表現(xiàn)為角化囊腫但在角化囊腫來源中，目前認(rèn)為可除外炎癥性的根尖囊腫的來源，因其細(xì)胞來源可能來自牙板或牙板殘余，也可能來自口腔上皮的基底細(xì)胞。 |
