| 疾病名稱（英文) |
Sezary reticulocytosis
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| 拚音 |
SEZARYWANGZHUANGXIBAOZENGSHENGZHENG
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| 別名 |
Sezary綜合征，
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
腫瘤，皮膚科疾病，
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
Sezary網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(Sezary reticulosis)又稱Sezary綜合征，簡(jiǎn)稱SS，為原發(fā)于皮膚的一種T細(xì)胞性淋巴瘤。其特征為剝脫性紅皮病伴奇癢，周圍血中有不典型輔助性T細(xì)胞(Sezary細(xì)胞)，簡(jiǎn)稱S細(xì)胞。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
患者多在50歲以后發(fā)生。男多于女。
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
皮膚損害與蕈樣肉芽腫的皮膚損害相似，若擴(kuò)展至真皮下部或皮下組織時(shí)，大多已演變成T-淋巴母細(xì)胞性或T免疫母細(xì)胞性。淋巴結(jié)、肝、脾中S細(xì)胞主要侵犯T細(xì)胞區(qū)。
光鏡下S細(xì)胞可分為大小兩型。大的直徑為15-20／μm，小的僅6-8μm，前者染色體常呈四倍體，后者常呈二倍或近二倍體。DNA多聚酶的活性低，對(duì)絲裂原的刺激常無(wú)反應(yīng)。在透視電鏡下示胞核呈不同程度的扭曲，典型者呈腦回狀或蛇蟠狀，異染色質(zhì)聚合在核膜處，偶見(jiàn)核仁，胞質(zhì)有不等量線粒體、核糖體、少量滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，可見(jiàn)7．5nm(75A)的微細(xì)絲，核外形指數(shù)(NCl)即核周長(zhǎng)核面積開方平均在5．5以上。細(xì)胞生化染色示S細(xì)胞對(duì)過(guò)氧化物酶、非特異性脂酶和蘇丹黑B、甲苯胺藍(lán)均呈陰性反應(yīng)；β葡萄糖醛酶呈陽(yáng)性反應(yīng)。PAS染色示核周圍胞質(zhì)內(nèi)有排列成圈狀粗大陽(yáng)性顆粒，耐淀粉酶，證明其成分為中性粘多糖。S細(xì)胞對(duì)單克隆抗體Tac呈陰性反應(yīng)；CD3和CD4／CD4a呈陽(yáng)性反應(yīng)；CD8／CD8a呈陰性反應(yīng)。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
診斷本病時(shí)可參考下列標(biāo)準(zhǔn)：①周圍血中s細(xì)胞超過(guò)1000／mm3，占白細(xì)胞總數(shù)的15％以上：淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的50％以上，CD4／CD8陽(yáng)性細(xì)胞的比例＞10。②電鏡檢查：S細(xì)胞的NCI平均在55以上，或NCI≥6．5的s細(xì)胞占20％以上或見(jiàn)NCI＞11．5的S細(xì)胞。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
起病緩慢。前期皮膚損害為局限性鱗屑性紅斑，有時(shí)呈濕疹樣變，可持續(xù)多年后演變成本病，表現(xiàn)為剝脫性紅皮病，全身皮膚潮紅，略帶棕黃色，干燥、增厚，尤以兩手背易發(fā)生皸裂。水腫尤多見(jiàn)于面部和小腿。偶或發(fā)生水皰。日久面部可發(fā)生結(jié)節(jié)，形如獅面。軀干、四肢亦可有浸潤(rùn)性斑塊。自覺(jué)奇癢，由于搔抓，可見(jiàn)表皮搓破和古銅色色素沉著斑。約1／3患者掌、跖角化過(guò)度、甲營(yíng)養(yǎng)不良、甲板增厚、萎縮或消失。毛發(fā)也可脫落。多數(shù)患者全身或局部淺表淋巴結(jié)腫大，常見(jiàn)于腹股溝，其次為腋下或頸部。晚期體溫增高，盜汗，肝、脾腫大，骨髓和其他器官如心、腎、食道、硬腦膜等也可受累。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
實(shí)驗(yàn)室檢查：SS前期血中S細(xì)胞不超過(guò)1000／mm3，占白細(xì)胞總數(shù)的1％-8％，lgE可增高，發(fā)展成SS時(shí)，血中白細(xì)胞一般為1萬(wàn)-1．5萬(wàn)，S細(xì)胞超過(guò)1000／mm3，占白細(xì)胞總數(shù)的15％以上，可高達(dá)80％甚至100％。骨髓早期不受累，晚期S細(xì)胞占有核細(xì)胞的40％。血沉加快。血液生化檢查，進(jìn)行期血清乳酸脫氫酶活性增高。血清與淋巴細(xì)胞中均見(jiàn)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型乳酸脫氫酶同工酶；病情好轉(zhuǎn)時(shí)乳酸脫氫酶值下降。
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
臨床上本病需與伴發(fā)紅皮病的其他疾病鑒別，如成人T細(xì)胞白血病，淋巴瘤，髓性、單核細(xì)胞性和淋巴細(xì)胞性白血病，銀屑病，濕疹和毛發(fā)紅糠疹，慢性炎癥性皮膚病繼發(fā)的紅皮病。
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
本病病程較長(zhǎng)，少數(shù)患者可自行緩解，也可演變成大細(xì)胞淋巴瘤(如T-淋巴母細(xì)胞性或T-免疫母細(xì)胞性)。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
大致有三種：①局部用藥，早期用氮芥生理鹽水溶液或軟膏。②放射治療，包括x線和β射線、核素以及高能電子束等。③全身化療適用于晚期患者，采用環(huán)磷酞胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松(強(qiáng)的松)方案。近年來(lái)有人主張采用苯丁酸氮芥(瘤可寧)，對(duì)某些病例療效較好。也有試用白細(xì)胞分離，體外光療和抗T細(xì)胞抗體等療法。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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