| 疾病名稱(chēng)（英文) | portal hypertension |
| 拚音 | MENJINGMAIGAOYAZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 消化系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 門(mén)靜脈正常壓力為1．27-2.35kPa（13-24cmH2O)，壓力超過(guò)2．35kPa（24cmH2O)時(shí)即稱(chēng)為門(mén)靜脈高壓。門(mén)靜脈高壓癥系門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻、血液淤滯和壓力增高的一種病理狀態(tài)。臨床上出現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張、嘔血和腹水等癥狀。根據(jù)門(mén)靜脈血流受阻的部位，門(mén)靜脈高壓癥可分為肝前型、肝內(nèi)型和肝后型三型。參見(jiàn)“肝內(nèi)型門(mén)脈高壓癥”、“肝外型門(mén)脈高壓癥”條。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 造成門(mén)靜脈高壓癥的主要原因是肝硬化。在中國(guó)，主要是血吸蟲(chóng)病性肝纖維化和肝炎后肝硬化，屬肝內(nèi)型門(mén)靜脈高壓癥，占70％-80％。由門(mén)靜脈主干的先天性畸形和血栓形成所致的肝外門(mén)靜脈阻塞屬肝前型門(mén)靜脈高壓癥，占15％-25％。肝后型門(mén)靜脈高壓癥較少見(jiàn)。占0．1％-1％，主要由肝外肝靜脈阻塞和縮窄性心包膜炎或慢性右心衰竭引起。此外，還有特發(fā)性門(mén)靜脈高壓癥（見(jiàn)"非肝硬化性肝纖維化"條)，即Banti綜合征，系在肝Glisson鞘及其周?chē)w維化，與肝內(nèi)門(mén)靜脈終未分支狹窄或閉塞，病因未明，可能與病毒性肝炎或自身免疫性反應(yīng)有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 門(mén)靜脈高壓癥多見(jiàn)于中年男子。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 肝炎后肝硬化，肝小葉內(nèi)發(fā)生的纖維組織增生和肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)擠壓了肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄和閉塞。這種門(mén)靜脈血流的阻塞可發(fā)生在肝竇，也可在竇后，繼而即可發(fā)生門(mén)靜脈壓力增高。此時(shí)，位于肝小葉間匯管區(qū)的肝動(dòng)脈小分支和門(mén)靜脈小分支之間的許多平時(shí)不開(kāi)放的動(dòng)靜脈交通支大量開(kāi)放，致使壓力較高的肝動(dòng)脈血流返流入門(mén)靜脈小分支內(nèi)，使門(mén)靜脈壓力更形增高。而在血吸蟲(chóng)病肝纖維化時(shí)，血吸蟲(chóng)卵沉積在匯管區(qū)門(mén)靜脈小分支內(nèi)。致使門(mén)靜脈管腔變窄，加上在其周?chē)l(fā)生的肉芽腫反應(yīng)，造成竇前門(mén)靜脈血流受阻，門(mén)靜脈壓力增高。竇前性門(mén)靜脈高壓癥病人的肝細(xì)胞功能較正常，在并發(fā)食管曲張靜脈破裂出血后較少發(fā)生肝功能衰竭。而竇性或竇后性門(mén)靜脈高壓癥病人，較早即有顯著的肝細(xì)胞病變，并發(fā)大出血后，常迅速出現(xiàn)肝功能衰竭。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 門(mén)靜脈高壓癥形成后發(fā)生的主要病理變化是脾腫大，脾功能亢進(jìn)，腹水形成和門(mén)靜脈與腔靜脈之間的交通支擴(kuò)張。常見(jiàn)的擴(kuò)張交通支有4組：①在食管下端和胃底，胃冠狀靜脈經(jīng)食管靜脈與奇靜脈交通。胃冠狀靜脈的食管支和胃支常呈曲張狀態(tài)。②在前腹壁，臍旁靜脈和臍靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的腹壁淺深靜脈交通，形成海蛇頭狀臍周靜脈曲張，或稱(chēng)Cruveilhier-Baumgarten綜合征。③在直腸下端和肛管內(nèi)，直腸上靜脈匯入門(mén)靜脈系，直腸下肛管靜脈匯入腔靜脈系，它們?cè)谥蹦c下端構(gòu)成互相交通的直腸靜脈叢。④在腹膜后，門(mén)靜脈、腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支互相交通，稱(chēng)為雷濟(jì)厄斯（Retzius)靜脈叢。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)病史和三聯(lián)征，門(mén)靜脈高壓癥的診斷一般不困難。下列檢查有助于診斷：①血象檢查：可了解有無(wú)脾功能亢進(jìn)。②食管吞鋇X線檢查：在食管內(nèi)鋇劑充盈時(shí)，可見(jiàn)曲張的靜脈呈蟲(chóng)蝕狀充盈缺損。鋇劑排空后，曲張的靜脈又表現(xiàn)為蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損。③纖維內(nèi)鏡檢查：可直接觀察到有無(wú)食管曲張靜脈及其范圍和程度。在發(fā)生上消化道出血時(shí)急診行纖維內(nèi)鏡檢查，可鑒別出血來(lái)自食管曲張靜脈破裂出血，還是潰瘍病出血。④超聲檢查：可確定脾腫大和腹水，也能測(cè)得肝硬化的波型。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 癥狀因病因不同而有差異。主要為食管曲張靜脈破裂出血（嘔血或黑便)、腹水和充血性脾腫大組成的三聯(lián)征。 ①食管曲張靜脈破裂出血：臨床上最主要是胃底食管下端交通支的出血。它離門(mén)靜脈最近，離腔靜脈主干也較近，壓力差最大，因而經(jīng)受門(mén)靜脈高壓癥的影響也最多和最大。這些靜脈發(fā)生曲張后，可使覆蓋在其上的食管粘膜變薄。變薄的粘膜易為粗糙食物或返流胃酸的腐蝕所損傷。當(dāng)惡心、嘔吐、咳嗽和負(fù)重等使腹腔內(nèi)壓力突然升高時(shí)，門(mén)靜脈壓力也隨之突然增高，即可導(dǎo)致曲張靜脈破裂引起急性大出血。門(mén)靜脈內(nèi)無(wú)靜脈瓣，故出血量較大，又因肝功能損害引起的凝血功能障礙和脾功能亢進(jìn)引起的血小板降低，出血不易自止，常可導(dǎo)致出血性休克，誘發(fā)肝性腦病。據(jù)統(tǒng)計(jì)首次大出血后死亡率可達(dá)25％，半數(shù)病人可在1-2年后再次大出血。 ②脾腫大：為門(mén)靜脈高壓癥被動(dòng)性充血性脾腫大，因脾臟破壞血細(xì)胞功能增加，可繼發(fā)脾功能亢進(jìn)。血小板可減少至（70-80)×109／L，白細(xì)胞降低至3×109／L，也可出現(xiàn)貧血。在左肋緣下可捫及腫大的脾臟。血吸蟲(chóng)病性肝纖維化時(shí)，脾臟常明顯腫大，有的可達(dá)臍下。早期，腫大的脾臟質(zhì)地較軟、活動(dòng)，后期可因脾臟內(nèi)纖維組織增生而變硬。 ③腹水形成：腹水形成與門(mén)靜脈高壓時(shí)門(mén)靜脈系毛細(xì)血管床的濾過(guò)壓增高有一定關(guān)系。腹水是一組綜合因素作用的結(jié)果，如血漿膠體滲透壓下降（低白蛋白血癥)、肝內(nèi)淋巴液生成過(guò)多，繼發(fā)性醛固酮和垂體后葉的抗利尿激素在體內(nèi)增多，促使腎小管對(duì)鈉和水的重吸收，引起鈉和水的潴留等。腹水是肝功能損害的表現(xiàn)。病人常有腹脹和食欲減退。還有肝腫大，部分病人有黃疸和腹壁靜脈曲張。門(mén)靜脈高壓時(shí)，通過(guò)交通支的分流，正常存在于門(mén)靜脈血中的非游離氨（NH3)，可不經(jīng)過(guò)肝臟解毒而進(jìn)入血循環(huán)，可產(chǎn)生自發(fā)性高血氨癥，引起門(mén)體循環(huán)性腦病。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1. 食管吞鋇X線檢查：在食管內(nèi)鋇劑充盈時(shí)，可見(jiàn)曲張的靜脈呈蟲(chóng)蝕狀充盈缺損。鋇劑排空后，曲張的靜脈又表現(xiàn)為蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損。 2. 超聲檢查：可確定脾腫大和腹水，也能測(cè)得肝硬化的波型。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 纖維內(nèi)鏡檢查：可直接觀察到有無(wú)食管曲張靜脈及其范圍和程度。在發(fā)生上消化道出血時(shí)急診行纖維內(nèi)鏡檢查，可鑒別出血來(lái)自食管曲張靜脈破裂出血，還是潰瘍病出血。 |
| 血液 | 血象檢查可了解有無(wú)脾功能亢進(jìn)。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 不論何種原因產(chǎn)生的門(mén)靜脈高壓癥，食管曲張靜脈破裂大出血是最常見(jiàn)的致死性并發(fā)癥。約有50％-60％的食管胃底曲張靜脈最終并發(fā)破裂出血。出血后，肝功能衰竭是常見(jiàn)死亡原因之一。 |
| 并發(fā)癥 | 門(mén)體循環(huán)性腦病是門(mén)靜脈高壓癥的常見(jiàn)并發(fā)癥。 |
| 西醫(yī)治療 | 防治食管曲張靜脈破裂出血是治療門(mén)靜脈高壓癥的最主要的問(wèn)題。治療的主要目的是緊急制止食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血，對(duì)沒(méi)有黃疸和明顯腹水的病人，如發(fā)生大出血，應(yīng)爭(zhēng)取即時(shí)手術(shù)或經(jīng)短時(shí)間準(zhǔn)備后即行手術(shù)。手術(shù)治療分兩類(lèi)：一類(lèi)是通過(guò)各種不同的分流手術(shù)，建立門(mén)體循環(huán)通路來(lái)降低門(mén)靜脈壓力；另一類(lèi)是阻斷門(mén)奇靜脈的反常血流，從而達(dá)到止血目的，即斷流手術(shù)。常用的分流手術(shù)方式有脾腎靜脈吻合術(shù)、門(mén)腔靜脈吻合術(shù)、脾腔分流術(shù)、腸系膜上靜脈與下腔靜脈吻合分流術(shù)，以及選擇性門(mén)體分流術(shù)（如遠(yuǎn)端脾腎靜脈吻合術(shù)和冠狀靜脈腔靜脈吻合術(shù)等)。門(mén)腔靜脈吻合分流術(shù)降低門(mén)靜脈壓力的作用最大，其次是腸腔分流術(shù)，脾腎分流術(shù)的降壓作用最小。降壓效果越好，門(mén)靜脈分流量就越大，肝臟的灌注量就減少越多。術(shù)后就越容易發(fā)生肝性腦病。選擇性分流術(shù)較少影響肝臟的灌注，效果較好，但手術(shù)難度較大。斷流手術(shù)即在脾切除的同時(shí)結(jié)扎切斷冠狀靜脈，以阻斷門(mén)奇靜脈間的反常血流。徹底結(jié)扎切斷胃冠狀靜脈并包括高位食管支在內(nèi)的這種斷流手術(shù)稱(chēng)為賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)。在斷流手術(shù)后門(mén)靜脈壓力不降低，甚至更有增高，因此不影響肝臟的灌注。 除上述分流、斷流手術(shù)外，為解決脾腫大，脾功能亢進(jìn)，特別對(duì)血吸蟲(chóng)病性肝纖維化后所致的脾腫大，施行脾切除術(shù)能起到較好的治療效果。但對(duì)肝炎后肝硬化者，特別是肝功能不佳，脾臟又較小者，因脾切除常會(huì)造成肝功能的進(jìn)一步惡化，脾切除的施行要慎重。 對(duì)肝硬化伴腹水者以內(nèi)科治療為主，氫氯噻嗪（雙氫克尿噻)、螺內(nèi)酯（安替舒通)、呋塞米（速尿)等藥物均有較好的利尿和減輕腹水的作用。腹水較多者，可進(jìn)行抽吸、收集、過(guò)濾、濃縮后靜脈內(nèi)再輸入，有一定的療效。對(duì)有頑固性腹水者有人作腹腔-靜脈引流術(shù)（Le Veen管)，療效尚可。 有黃疸、大量腹水、肝功能?chē)?yán)重受損的病人發(fā)生大出血時(shí)，如進(jìn)行手術(shù)治療，死亡率可高達(dá)60％-70％。對(duì)這類(lèi)病人主要采用非手術(shù)療法，如輸血補(bǔ)充血容量，靜脈注射加壓素。采用氣囊三腔管壓迫止血；應(yīng)用纖維內(nèi)鏡對(duì)曲張的食管靜脈注射硬化劑，以及預(yù)防肝性腦病和護(hù)肝治療等。這些措施亦可在前述可進(jìn)行手術(shù)治療的病人中作為術(shù)前準(zhǔn)備。對(duì)出血不止的病人，有時(shí)可采用經(jīng)腹結(jié)扎胃底曲張靜脈的手術(shù)，可收到暫時(shí)止血的效果。近年來(lái)，還有人采用經(jīng)皮肝穿刺門(mén)靜脈插管造影，發(fā)現(xiàn)出血部位后對(duì)冠狀靜脈行栓塞術(shù)，來(lái)治療食管曲張靜脈破裂出血，有一定的止血效果。門(mén)靜脈高壓癥病人雖有食管靜脈曲張，但無(wú)出血史時(shí)；一般不主張作預(yù)防性分流手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
