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內(nèi)科學(xué)講稿-內(nèi)分泌代謝系統(tǒng)疾病:原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

內(nèi)科學(xué)講稿內(nèi)分泌代謝系統(tǒng)疾病:原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥:原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,原發(fā)性者又稱Addison病,由于雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀所至。繼發(fā)性者由下丘腦垂體病變引起。一、病因1. 感染 腎上腺結(jié)核為本病常見的病因.系血行播散所致,常先有或同時有其他部位結(jié)核病灶如肺、腎腸等。臂上腺增大,為上皮樣肉芽腫及干樣壞死病變所替代,繼而出現(xiàn)纖維化病變,腎上腺體積可縮小。腎上腺鈣化常見。腎上腺真菌

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,原發(fā)性者又稱Addison病,由于雙側(cè)腎上腺的絕大部分被毀所至。繼發(fā)性者由下丘腦垂體病變引起。

一、病因

1. 感染 腎上腺結(jié)核為本病常見的病因.系血行播散所致,常先有或同時有其他部位結(jié)核病灶如肺、腎腸等。臂上腺增大,為上皮樣肉芽腫及干樣壞死病變所替代,繼而出現(xiàn)纖維化病變,腎上腺體積可縮小。腎上腺鈣化常見。腎上腺真菌感染的病理過程與結(jié)核性者相近。艾滋病后期可伴有腎上腺皮質(zhì)功能減退,多為隱匿性,一部分可有明顯臨床表現(xiàn);壞死性腎上腺炎常由巨細(xì)胞病毒感染引起,也可為鳥—胞內(nèi)分枝桿菌或真菌感染。

嚴(yán)重腦膜炎球菌感染可引起急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。嚴(yán)重敗血癥,如銅綠假單胞菌感染,尤其于兒童可引起腎上腺內(nèi)出血伴功能減退。

2. 自身免疫性腎上腺炎  兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀,呈纖維化,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤,髓質(zhì)一般不受毀壞。約75%患者血中可檢出抗腎上腺的自身抗體。近半數(shù)患者伴其他器官特異牲自身免疫病,稱為自身免疫性多內(nèi)分泌綜合征(autoimmune polyendocrine syndrome APS),有兩種類型。APS多見于女性(約70%),而不伴其他內(nèi)分泌腺病變的單一性自身免疫性腎上腺炎多見于男性。

APS I型見于兒童,.平均起病年齡12歲.主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退.甲狀旁腺功能減退及粘膜皮膚白念珠菌病,性腺(主要是卵巢)功能低下,偶見慢性活動性肝炎、惡性貧血;此綜合征呈常染色體隱性遺傳。腎上腺自身抗體所針對的抗原為類固醇激素側(cè)鏈裂解酶及l(fā)7—羥化酶。

APSⅡ型見于成人,平均起病年齡24歲,主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退、自身免疫性甲狀腺病(慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能減退癥、Graves病)、1型糖尿病.呈顯性遺傳,與白細(xì)胞抗原DR3/DR4型有關(guān)聯(lián)。自身抗體的抗原為2l羥化酶。

3. 其他較少見病因  惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤、淀粉樣變性、雙側(cè)腎上腺切除、放射治療破壞、腎上腺酶系抑制藥如美替拉酮、氨魯米特酮康唑或細(xì)胞毒藥物如雙氯苯二氧乙烷(米托坦,o,p’—DDD)的長期應(yīng)用、血管栓塞等。近年又發(fā)現(xiàn)一些少見病因如先天性腎上腺發(fā)育不良,先天性對ACTH不敏感及家族性糖皮質(zhì)激素分泌減少癥等。

4. 腎上腺皮質(zhì)營養(yǎng)不良癥,(adrenoleucodyatrophy)為先天性長鏈脂肪酸(含26碳或更長)代謝異常疾病。其生化特征為血中極長脂肪酸濃度增多。累及神經(jīng)組織與分泌類固醇激素的細(xì)胞,致腎上腺皮質(zhì)功能低下,同時出現(xiàn)神經(jīng)損害。呈X染色體連鎖遺傳,男性患病,攜病的女性外表正常。按起病年齡分為兩型:  

4.1 兒童型:多在7歲以下,又稱棕色(皮膚色素加深)Shilder病,呈迅速進(jìn)展的中樞性脫髓鞘,導(dǎo)致抽搐、癡呆、皮層性失明、昏迷、死亡。  

4.2 青年成人型:醫(yī)學(xué)全.在線jfsoft.net.cn呈緩慢進(jìn)展的混合性上行及下行運動及感覺神經(jīng)病變,導(dǎo)致上行性痙攣性下身輕癱.有的病例可出現(xiàn)脊髓小腦退行變性。此病的發(fā)病機(jī)制為X染色體(Xq28)上一編碼過氧化物酶體膜蛋白基因發(fā)生突變,此蛋白突變與極長鏈乙酰輔酶A合酶(VLCS)活性降低致過氧化物酶內(nèi)脂肪酸β—氧化受阻有關(guān)。

二、臨床表現(xiàn)

 最具特征性者為全身皮膚色素加深,暴露處、摩擦處,乳暈、瘢痕等處尤為明顯,粘膜色素沉著見于齒齦、舌部、頰粘膜等處。系垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆來自一共同的前體物)分泌增多所致。垂體功能減退所至繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者.皮膚色素變淡,可資鑒別。  

其他癥狀包括:①神經(jīng)、精神系統(tǒng):乏力,淡漠,疲勞,重者嗜睡、意識模糊,可出現(xiàn)精神失常:②胃腸道:食欲減退,嗜咸食,胃酸過少,消化不良;有惡心,嘔吐,腹瀉者,提示病情加重;③心血管系統(tǒng):血壓降低,心臟縮小,心音低鈍;可有頭昏、眼花、直立性昏厥;④代謝障礙:糖異生作用減弱,肝糖原耗損,可發(fā)生低血糖癥狀;⑤腎:排執(zhí)業(yè)醫(yī)師泄水負(fù)荷的能力減退在大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥;糖皮質(zhì)激素缺乏及血容量不足時,抗利尿激素的釋放增多,也是造成低血鈉的原因;⑥生殖系統(tǒng):女性陰毛、腋毛減少或脫落、稀疏、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng).但病情輕者仍可生育;男性常有性功能減退,⑦對感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力減退,在發(fā)生這些情況時,可出現(xiàn)腎上腺危象;⑧如病因為結(jié)核且病灶活躍或伴有其他臟器活動性結(jié)核者,常有低熱、盜汗等癥狀,體質(zhì)虛弱,消瘦更嚴(yán)重。本病與其他只身免疫疾病并存時,則伴有相應(yīng)疾病的臨床表現(xiàn)。  

腎上腺危象  危象為本病急驟加重的表現(xiàn)。常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、失水或突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療等應(yīng)激情況下.表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、嚴(yán)重脫水、血壓降低、心率快、脈細(xì)弱、精神失常、常有高熱、低血糖癥低鈉血癥.血鉀可低可高,如不及時搶救,可發(fā)展至休克、昏迷、死亡。

三、實驗室檢查

1. 血液生化  可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴(yán)重時低血鈉可不明顯,高血鉀—般不重,如甚明顯需考慮腎功能不全或其他原因。少數(shù)患者可有輕度或中度高血鈣(糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)腎、腸排鈣作用),如有低血鈣和高血磷則提示同時合并有甲狀旁腺功能退癥。脫水明顯時有氮質(zhì)血癥,可有空腹低血糖,糖耐量試驗示低平曲線。

2. 血常規(guī)檢查  常有正細(xì)胞正色素性貧血,少數(shù)患者合并有惡性貧血。白細(xì)胞分類示中,性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對增多,嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。

3. 激素檢查

3.1 基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇、尿17—羥測定常降低,但也可接近正常。

3.2 ACTH試驗  靜脈滴注ACTH 25U,維持8小時,觀察尿17—羥和(或)皮質(zhì)醇變化,正常人在興奮第一天較對照日增加1—2倍,第二天增加1.5~2.5倍;快速法適用于病情較危急,需立即確診,補(bǔ)充激素的患者。在靜注人工合成ACTH(1~24)0.25mg前及后30分鐘測血漿皮質(zhì)醇,正常人血漿皮質(zhì)醇增加276~552nmol/L。對于病情較嚴(yán)重,疑有腎上腺皮質(zhì)功能不全者同時用靜注(或靜滴)地塞米松及ACTH,在注ACTH前、后測血漿皮質(zhì)醇,如此既可開始治療,又可同時進(jìn)行診斷檢查。

3.3 血漿基礎(chǔ)ACTH測定  原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高,超過55pmol/L 常介于88~440pmol/L(正常人低于18pmol/L),而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者,在血漿皮質(zhì)醇降的低條件下,ACTH濃度也甚低。

四、影像學(xué)檢查  腎上腺區(qū)X線攝片、CT、MRI檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血,轉(zhuǎn)移性病變在CT掃描時也示腎上腺增大,而自身免疫病所致者腎腎上腺不增大。部分患者CT示垂體增大,此與ACTH細(xì)胞增生有關(guān),激素替代治療后多恢復(fù)正常。

五、診斷與鑒別診斷

本病需與一些慢性消耗性疾病相鑒別,后者也可伴尿17—羥、17—酮類固醇降低,而Addison病患者尿17-羥也可接近正常。最具診斷價值者為ACTH興奮試驗,腎上腺皮質(zhì)功能減退患者示儲備功能低下,而非本病患者,經(jīng)ACTH興奮后,血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升(有時需連續(xù)興奮2—3日)。

六、治療

1. 基礎(chǔ)治療

1.1 健康教育;

1.2 糖皮質(zhì)激素替代治療;

1.3 食鹽及鹽皮質(zhì)激素治療;

2. 病因治療 如有活動性結(jié)核者抗結(jié)核治療

3. 腎上腺危象搶救

3.1 補(bǔ)充鹽水;

3.2 糖皮質(zhì)激素;

3.3 積極治療感染及其他誘因;

4. 外科手術(shù)或其他應(yīng)激時治療。

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