風(fēng)濕性心臟瓣膜病是急性風(fēng)濕熱侵犯心臟后所遺留的慢性心臟病變，目前在我國仍相當(dāng)多見。風(fēng)濕性心臟瓣膜病以二尖瓣最為常見，其次為主動脈瓣，三尖瓣很少見，肺動脈瓣則更為罕見。慢性風(fēng)濕性心臟病可累及數(shù)個瓣膜。臨床上最常見的是單獨二尖瓣病變，約占70％，次之為二尖瓣合并主動脈瓣病變約占25％，單獨主動脈瓣病變約占2～3％，三尖瓣或肺動脈瓣病變則多與二尖瓣或主動脈瓣病變合并存在。
二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術(shù)，擴(kuò)大狹窄的瓣口，解除或減輕血流從左心房進(jìn)入左心室的機(jī)械性梗阻，改善心臟和肺循環(huán)的血流動力學(xué)，或切除損壞嚴(yán)重的二尖瓣，替換以人工二尖瓣。但手術(shù)未能消除風(fēng)濕感染病因，大多數(shù)病人術(shù)后心房顫動也未能消失。
手術(shù)適應(yīng)證：二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應(yīng)考慮施行外科手術(shù)治療。心功能Ｉ級的病人可先預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作，適當(dāng)限制體力活動，日常生活注意衛(wèi)生習(xí)慣而暫緩手術(shù)。心功能Ⅱ～Ⅲ級的病人宜施行手術(shù)治療且療效良好。心功能Ⅳ級病人手術(shù)危險性雖較大，但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療，控制心力衰竭，病情改善后即宜施行手術(shù)治療。肺動脈高壓病例仍可考慮施行手術(shù)治療。體循環(huán)周圍栓塞在取除動脈內(nèi)血栓后即應(yīng)施行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周，病情穩(wěn)定后施行手術(shù)。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委煛＜毙?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023102_77289.shtml" target="_blank">肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù)。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療，以免妊娠后期循環(huán)血容量增多時加重心臟負(fù)擔(dān)。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者宜施行二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時作三尖瓣整復(fù)術(shù)。
手術(shù)發(fā)展史：Cutler與Levine于1902年首先經(jīng)左心室心尖部插入特制彎刀切開二尖瓣狹窄。1925年Souttar經(jīng)左心耳途徑用手指分離擴(kuò)大二尖瓣瓣口。1947～1948年Harken，Bailey，BroCk等先后經(jīng)左心耳行閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)，療效良好。1954年Neptune和Bailey又報道經(jīng)右胸房間溝切口施行二尖瓣交界分離術(shù)。這個手術(shù)途徑可避免術(shù)中手指觸動左心耳內(nèi)血栓以致破碎脫落，應(yīng)用于心房顫動的病人可減低栓塞的并發(fā)率。1954～1960年Beck，Glenn，Logan，Turner，Tｕbbs等先后研制二尖瓣機(jī)械擴(kuò)張器，經(jīng)左心房或左心室小切口插入瓣膜區(qū)，在左心房內(nèi)手指的指引下擴(kuò)大瓣口，提高治療效果。957年起Lillehei，Merendino，Bailey等在體外循環(huán)下施行二尖瓣病變直視手術(shù)，對二尖瓣狹窄病例既可準(zhǔn)確地分離瓣膜交界和腱索粘連，擴(kuò)大瓣口，改善瓣葉活動度，又可剝除瓣膜鈣化病變和心房內(nèi)血栓，治療效果比閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)更為滿意，又可防止發(fā)生栓塞，但設(shè)備條件要求較高，耗用的人力較多，醫(yī)療費用較大。1961年Starr，Edwar ds首先施行人工二尖瓣替換術(shù)取得成功，這樣對于瓣膜高度硬變、鈣化的重度二尖瓣狹窄病人，亦可施行外科手術(shù)治療。
手術(shù)方法的選擇：閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)：用二尖瓣擴(kuò)張器分離瓣膜粘連，擴(kuò)大瓣口，操作比較簡單，療效較好，目前國內(nèi)大多數(shù)二尖瓣狹窄病例仍應(yīng)用這種手術(shù)方法。閉式手術(shù)適用于單純二尖瓣狹窄，瓣膜病變屬隔膜型，瓣葉增厚不明顯，活動度較好的病例。懷疑左心房內(nèi)有血栓者宜采用右前胸切口，經(jīng)房間溝于左心房內(nèi)插入手指及擴(kuò)張器。閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)亦適于并有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣病變無需處理的病例。
直視二尖瓣交界切開術(shù)：適用于各型二尖瓣狹窄病例。由于可以準(zhǔn)確地切開融合的瓣膜交界，分離瓣下腱索及乳頭肌粘連，取除鈣質(zhì)和左心房內(nèi)血栓，療效最為滿意。但目前在我國由于醫(yī)療條件限制，直視手術(shù)大多應(yīng)用于左心房內(nèi)有血栓、二尖瓣再狹窄、高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全可能需施行瓣膜替換術(shù)的病例，以及并有重度功能性三尖瓣關(guān)閉不全或器質(zhì)性三尖瓣病變需同期糾治的病例。
人工瓣膜替換術(shù)：適用于瓣膜嚴(yán)重?fù)p壞和伴有中等度以上二尖瓣關(guān)閉不全的病例。并有重度三尖瓣關(guān)閉不全的病例則需同時施行三尖瓣整復(fù)術(shù)或替換術(shù)。
操作技術(shù)：閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)：可采用四種胸部切口：左前胸前外切口；左胸后外切口；右前胸切口和胸骨正中切口。采用左前胸切口者，病人取仰臥位，左背部墊高30°，左臂向前向上伸，肘部屈曲成90°固定懸吊于頭部上方。乳腺下方切口經(jīng)第4或第5肋間進(jìn)入胸膜腔。將左肺推向外側(cè)顯露心包，在膈神經(jīng)前方或后方約1～2cm處與膈神經(jīng)并行縱向切開心包，上至肺動脈上緣，下至膈肌，切緣用電凝止血。將心包后切緣縫于紗布墊，向外側(cè)牽拉。心包前切緣與前胸壁縫合固定數(shù)針，顯露左心耳和左心室心尖部。二尖瓣狹窄病例心尖區(qū)可捫到舒張期震顫，如左心房捫到收縮期震顫則提示二尖瓣有關(guān)閉不全病變。主動脈根部觸及收縮期震顫提示主動脈瓣有狹窄病變。在左心耳基部放置荷包縫線，縫線兩端固定于Rumel可控止血器。另在左心室心尖部無血管區(qū)放置帶墊片的褥式縫線1針，縫線兩端用蚊式血管鉗夾住，縫線應(yīng)穿過大部分心肌但勿進(jìn)入心室腔，縫線之間相距0.8cm，便于納入二尖瓣擴(kuò)張器。用心房鉗鉗夾心耳底部左心房壁，切開心耳壁，剪斷心耳腔內(nèi)肌小梁。剪去術(shù)者右手手套示指，先后用3％碘酊，75％酒精，3.8％枸櫞酸鈉溶液涂擦浸泡術(shù)者示指，由助手用ＡlliS鉗輕柔地牽拉心耳切緣，張開心耳切口。術(shù)者用左手放松心房鉗，同時將右手示指經(jīng)心耳切口插入左心房內(nèi)，助手立即收緊荷包縫線防止出血。示指在心房內(nèi)探查二尖瓣瓣膜活動度、增厚程度、有無鈣化病變、瓣口大小、有無返流等情況后，在心尖區(qū)褥式縫線區(qū)內(nèi)用尖刀作小切口，切開全層心肌，沿左心室流入道推送入二尖瓣擴(kuò)張器，在心房內(nèi)示指的引導(dǎo)下，擴(kuò)張器頂部約1/3～1/2經(jīng)二尖瓣瓣口進(jìn)入左心房，左手控制擴(kuò)張器柄部，用力撐開擴(kuò)張器，使擴(kuò)張器支柱張開，壓迫分離融合的交界（圖1)。宜分2、3次擴(kuò)大瓣口，從2.0～2.5cm開始，分次將瓣口擴(kuò)大到3.0或3.5cm。每次撐開擴(kuò)張器后立即放松握柄，使撐開器閉合，將其頂部退回左心室，手指探查瓣口擴(kuò)大情況以及有無造成返流，如無返流則旋轉(zhuǎn)擴(kuò)張器柄部螺絲環(huán)，調(diào)整撐開器擴(kuò)張幅度，再次納入二尖瓣口進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)。如擴(kuò)張后產(chǎn)生二尖瓣關(guān)閉不全即不可再次擴(kuò)大瓣口。瓣口擴(kuò)張完畢后拔出擴(kuò)張器，結(jié)扎心尖區(qū)褥式縫線，必要時再間斷縫合1～2針。然后拔出左心房內(nèi)示指，同時用心房鉗鉗夾心耳基部，縫合心耳切口或結(jié)扎心耳基部。用生理鹽水清洗心包腔，在膈神經(jīng)后方近膈肌處作心包小切口，引流心包腔。稀疏縫合心包，放置胸腔引流管，分層縫合胸壁切口。采用左胸側(cè)后切口者，病人取側(cè)臥位，上身稍向后仰，經(jīng)第5肋間切口進(jìn)胸，其它心臟內(nèi)操作程序與左前胸切口相同。經(jīng)側(cè)后切口術(shù)野顯露較好，有時在心尖后方須填放石蠟油紗布2～3塊，墊高左心室心尖部，便于放入擴(kuò)張器。
（1)在手指引導(dǎo)下放入擴(kuò)張器；（2)擴(kuò)張分離瓣膜交界
圖1 閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)
右胸途徑：病人仰臥，右背墊高30°，使身體向左側(cè)傾斜，右臂和肘牽吊固定在頭部上前方。右前胸作胸骨旁到腋中線的乳腺下方切口，經(jīng)第4肋間切口進(jìn)胸。在右膈神經(jīng)前方約2cm處縱向切開心包，切口上端到達(dá)心臟基部大血管水平，下端到達(dá)膈肌，心包前切緣與前胸壁縫合固定，后切緣縫合于紗布墊上供牽引之用。分兩處解剖房間溝，分離左、右心房交界面，上方剖離區(qū)長1.5～2cm，下方剖離區(qū)長約1.0cm，兩處之間保留約1cm長的房間溝不予剖離。兩處房間溝剖離區(qū)各放置兩層荷包縫線，內(nèi)層荷包縫線兩端固定于Ｒｕmｅl可控止血器，外層縫線兩端用蚊式鉗夾持，先在高處剖離區(qū)荷包縫線范圍內(nèi)用小圓刀在左心房壁戮一小口，術(shù)者左手示指經(jīng)戮口進(jìn)入左心房進(jìn)行探查，認(rèn)為二尖瓣病變可以施行擴(kuò)張分離術(shù)后，經(jīng)低處剖離區(qū)插入前端彎度較大的右徑擴(kuò)張器，在術(shù)者示指的引導(dǎo)下進(jìn)入二尖瓣瓣口，分次分離融合的交界，擴(kuò)大瓣口（圖2)。擴(kuò)張術(shù)完畢后取出擴(kuò)張器，結(jié)扎荷包縫線，必要時加縫1～2針，再取出示指，結(jié)扎荷包縫線，稀疏縫合心包切口，切口下端不予縫合，供心包腔引流之用，置放胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口。經(jīng)房間溝左心房切口進(jìn)行二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)，由于不觸動左心耳，減少了血栓脫落引致栓塞并發(fā)癥的發(fā)病率，適用于并有慢性心房顫動；胸片顯示心耳弓凹陷，提示左心耳細(xì)�。辉�(jīng)左胸切口施行擴(kuò)張分離術(shù)后發(fā)生再狹窄或左側(cè)胸膜增厚的病例。但經(jīng)右胸切口途徑，對于左心房巨大的病例，示指可能難于滿意地探查二尖瓣瓣口，擴(kuò)張器的方向和位置也較難控制。
（1)做兩個荷包及“U”字縫合
（2)刺入左心房，用金屬錐打洞
（3)經(jīng)房間溝擴(kuò)張二尖瓣
圖2 右胸房間溝途徑二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)
胸骨正中切口途徑：病人取仰臥位，上背部略墊高，前胸正中切口，縱向鋸開胸骨進(jìn)胸，將胸膜推向兩側(cè)，于心包前方中部作“Ｉ”字形切口，心臟左后方墊石蠟油紗布2～3塊，使心尖抬高，解剖房間溝，顯露左心房前壁，放置兩層荷包縫線，內(nèi)層縫線兩端固定于Rumel止血器，外層荷包縫線兩端用蚊式鉗夾持。左心室心尖部無血管區(qū)放置帶墊片褥式縫線1針，縫線兩端用蚊式鉗夾住。經(jīng)左心房切口放入術(shù)者左手示指作左心房內(nèi)探查，如二尖瓣病變適宜作交界擴(kuò)張分離術(shù)，經(jīng)左心室心尖部放入擴(kuò)張器，分次擴(kuò)大二尖瓣瓣口到3.0～3.5cm。取出擴(kuò)張器，縫合左心室切口，再退出示指后，結(jié)扎房間溝荷包縫線，疏松縫合心包切口，下端留引流口。放心包腔及胸腔引流管，用不銹鋼線固定縛扎胸骨，切口分層縫合。胸骨正中切口途徑適用于慢性心房顫動，左心房內(nèi)疑有血栓，擴(kuò)張術(shù)后再度發(fā)生二尖瓣狹窄，以及可能需作二尖瓣狹窄直視分離術(shù)的病例。
二尖瓣狹窄直視分離術(shù)：二尖瓣狹窄直視分離術(shù)可以精確地切開融合的瓣葉交界，妥善地解除瓣下狹窄病變，滿意地改善瓣膜活動度，取除左心房內(nèi)血栓和瓣膜鈣化病變，恢復(fù)瓣膜功能。術(shù)后再狹窄的發(fā)生率很低。并有中等度以上功能性三尖瓣關(guān)閉不全的病例可同期施行三尖瓣瓣環(huán)縫縮術(shù)，并有三尖瓣器質(zhì)性病變者可同時替換三尖瓣。由于體外循環(huán)技術(shù)及設(shè)備的改進(jìn)，直視二尖瓣狹窄分離術(shù)的手術(shù)死亡率已與閉式二尖瓣交界分離術(shù)相近似。因此在設(shè)備技術(shù)和醫(yī)療費用許可的情況下，直視二尖瓣狹窄分離術(shù)應(yīng)列為二尖瓣狹窄外科治療的首選方法。
病人取仰臥位。前胸中線切口，縱向鋸開胸骨。將胸膜推向兩側(cè)，切開心包，顯露心臟。經(jīng)右心耳切口手指探查三尖瓣是否伴有關(guān)閉不全。然后分別經(jīng)右心耳、右心房切口插入上、下腔靜脈引血導(dǎo)管或僅在右心房內(nèi)放入一根較粗的引血導(dǎo)管。于升主動脈插入送血導(dǎo)管。建立體外循環(huán)后將體溫降至25℃左右，同時在心包腔內(nèi)注入冰鹽水進(jìn)一步降低心臟局部溫度。阻斷升主動脈，于其根部加壓注入冷心臟停搏液。解剖房間溝，在左心房前壁作縱向長切口，置入左心房拉鉤。左心房內(nèi)如有血栓必須全部取除，取除前先在二尖瓣口放置1塊小紗布，防止血栓進(jìn)入左心室。取除血栓后，用吸引器吸除左心房內(nèi)血液，并用生理鹽水沖洗左心房，徹底吸出可能殘留在左心房內(nèi)的血栓碎塊。窺查二尖瓣瓣葉及瓣下病變情況，如瓣葉高度增厚、鈣化、僵硬、活動度很差或并有中等度以上關(guān)閉不全，則需考慮行二尖瓣瓣膜替換術(shù)。如瓣膜無鈣化或僅有輕微鈣化，又不伴有關(guān)閉不全，則可進(jìn)行瓣膜狹窄分離術(shù)。分別在前瓣葉和后瓣葉瓣口邊緣各放置牽引縫線1針，用直角血管鉗夾住縫線，將瓣葉向上提起使瓣口開張，瓣葉交界粘連部位即呈現(xiàn)增厚的皺紋，易于辨認(rèn)。在交界下方腱索之間放入另一直角血管鉗，輕輕提起并撐開融合的交界，這樣可以清楚地顯露交界并避免損傷腱索。用小圓刀刃準(zhǔn)確地切開融合的交界，每次切開2～3mm后，重新放入直角血管鉗，兩個交界均可切開到距瓣環(huán)1～2mm處而不產(chǎn)生關(guān)閉不全。切開融合的瓣葉交界后，注意窺查瓣膜活動度情況。腱索粘連影響瓣膜活動度者，如粘連程度輕，可用神經(jīng)拉鉤予以分離。腱索粘連緊密融合、縮短者則需切開分離腱索和部分乳頭肌頂部。部分病例瓣葉鈣化影響瓣葉活動則需小心地刮除鈣質(zhì)，但應(yīng)注意避免損傷瓣葉組織，同時應(yīng)注意防止鈣屑散落在左側(cè)心腔內(nèi)。二尖瓣狹窄直視分離操作完成后，應(yīng)檢測二尖瓣瓣膜閉合功能。檢測的方法可經(jīng)升主動脈壁插入Ｆ10塑料管，管的側(cè)壁有多個小孔，分布范圍長6～7cm，導(dǎo)管經(jīng)主動脈瓣口插入左心室腔，使部分側(cè)孔在升主動脈內(nèi)，部分在左心室腔內(nèi)，鉗夾導(dǎo)管外端，開放主動脈阻斷鉗，血液即可經(jīng)側(cè)孔充盈左心室，觀察左心室血液是否經(jīng)二尖瓣瓣口返流入左心房（圖3)。亦可經(jīng)左心室心尖部于左心室內(nèi)插入導(dǎo)管，經(jīng)導(dǎo)管注入生理鹽水使左心室充盈，觀察二尖瓣瓣口有無返流。上述兩種檢測方法由于心肌處于松弛狀態(tài)，無收縮功能，可靠性較差。停止體外循環(huán)，心臟恢復(fù)跳動，收縮期血壓達(dá)12kPa（90mmHg)以上時經(jīng)左心房指探二尖瓣有無返流更為可靠。停止體外循環(huán)，收縮期血壓在12kPa（90mmHg)以上，心排血指數(shù)達(dá)3L/（min·m2)時，測定左心房左心室舒張壓差可判定二尖瓣狹窄分離術(shù)的效果是否滿意。
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圖3 二尖瓣狹窄直視切開分離術(shù)
⑴解剖房間溝，切開左心房；⑵顯露二尖瓣；⑶剪開前交界；⑷切開后交界；⑸分離腱索粘連；⑹縫合左心房切口
直視二尖瓣交界分離術(shù)操作完畢后，在左心房內(nèi)用4-0無創(chuàng)傷縫線連續(xù)縫合左心耳基部兩層以關(guān)閉左心耳，預(yù)防血栓形成。縫合時應(yīng)注意避免進(jìn)針太深，以致?lián)p傷房室溝內(nèi)冠狀動脈回旋支。排出左心房內(nèi)殘留氣體后，縫合左心房切口，于升主動脈插入排氣針，復(fù)溫到體溫達(dá)35℃以上，且心臟搏動有力后停體外循環(huán)。拔右心房或上下腔靜脈引血管和升主動脈給血導(dǎo)管。止血，縫合心包、胸骨和胸壁切口。
二尖瓣瓣膜替換術(shù)：二尖瓣狹窄瓣膜組織高度鈣化，瓣葉活動度喪失或二尖瓣狹窄并有重度關(guān)閉不全，交界分離術(shù)不可能改善瓣膜功能的病例，則需切除病變的二尖瓣瓣膜，用人工機(jī)械瓣或生物瓣替換二尖瓣。人工瓣膜進(jìn)入臨床應(yīng)用已有30年的歷史，雖然不斷改進(jìn)，但至今尚未完善。機(jī)械瓣膜血栓栓塞餅發(fā)率高，術(shù)后需長期抗凝治療。生物瓣膜的耐用性又尚欠滿意。當(dāng)前瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率也高于閉式或直視二尖瓣交界分離術(shù)，因此選用瓣膜替換術(shù)治療二尖瓣狹窄的適應(yīng)證必須嚴(yán)格掌握。有關(guān)二尖瓣瓣膜替換術(shù)的操作、瓣膜的選擇和術(shù)后可能發(fā)生的并發(fā)癥。
治療效果：閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)的手術(shù)死亡率約為2％，術(shù)后遠(yuǎn)期療效與瓣膜病變輕重程度、心功能等級、瓣口擴(kuò)大程度、是否原已并有或手術(shù)引起二尖瓣關(guān)閉不全和術(shù)后有無風(fēng)濕熱活動引致二尖瓣再狹窄等因素有關(guān)。術(shù)后早期約80％的病例臨床癥狀消失或明顯減輕，心功能改善到Ｉ～Ⅱ級。但10～15年后約30～50％的病例癥狀又復(fù)呈現(xiàn)或逐漸加重。分離術(shù)后再狹窄的發(fā)生率為10～30％，形成再狹窄的原因主要是瓣膜交界粘連分離不足和術(shù)后頻發(fā)風(fēng)濕熱活動。術(shù)后血栓栓塞并發(fā)率約近10％。術(shù)后10年死亡率為30～40％。
直視二尖瓣狹窄分離術(shù)的手術(shù)死亡率在2％以下，與閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)相近似。由于瓣膜病變和瓣下病變均能得到妥善糾治，術(shù)后90％的病人心臟功能可改善到Ｉ～Ⅱ級。血栓栓塞并發(fā)率低，約為0.3％/年。僅6％病例因再狹窄需再次手術(shù)。術(shù)后5年80％的病人無并發(fā)癥，術(shù)后10年約66％的病人無并發(fā)癥。晚期死亡率為2.5％。術(shù)后10年80～90％的病例仍生存。
風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率約為7～10％。術(shù)后10年生存率為60～70％。應(yīng)用機(jī)械瓣膜者術(shù)后10年無餅發(fā)癥者僅20～30％。應(yīng)用生物瓣膜的病例術(shù)后5年隨診70％的病人無并發(fā)癥，但生物瓣膜的耐久性尚存在問題。
風(fēng)濕熱大多在青少年期發(fā)病，是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變侵害結(jié)締組織的膠原纖維，產(chǎn)生粘液性變和纖維素樣變，逐漸出現(xiàn)纖維母細(xì)胞增生，淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤形成風(fēng)濕小體。隨著病程發(fā)展，風(fēng)濕小體纖維化變成疤痕組織。風(fēng)濕性病程發(fā)展較為緩慢，一般持續(xù)4～6個月，但常反復(fù)發(fā)作，致使組織損害逐漸加重。風(fēng)濕熱常侵犯心臟引起全心炎，累及心包、心肌及心內(nèi)膜。風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作造成的損害最嚴(yán)重者是心內(nèi)膜，特別是二尖瓣的心內(nèi)膜組織。長期反復(fù)風(fēng)濕炎變以及血液湍流產(chǎn)生的機(jī)械性損傷和血小板積聚產(chǎn)生的二尖瓣病變主要有瓣膜交界融合，瓣葉纖維化增厚，腱索及/或乳頭肌纖維化縮短、融合和瓣葉鈣化。上述病變過程一般歷時10～30年，但交界融合和瓣葉纖維化有時僅需2～3年。二尖瓣瓣葉交界融合首先發(fā)生在前外交界和后內(nèi)交界，再逐步向瓣口中央部分延伸。輕度狹窄瓣口直徑在1.3cm左右，中度狹窄在0.8～1.2cm，重度狹窄在0.8cm以下。交界融合范圍逾長則瓣口狹窄逾嚴(yán)重。輕度狹窄病例，瓣口雖因交界融合而狹小但瓣葉活動度尚好，瓣膜呈隔膜樣。重度狹窄病人二尖瓣瓣口口徑僅有數(shù)毫米，前瓣葉和后瓣葉均有纖維化增厚、縮短甚或鈣質(zhì)沉積。后瓣葉病變往往比前瓣葉更為嚴(yán)重。后瓣葉活動度喪失，前瓣葉尚保留一定的活動度。腱索、乳頭肌亦有增厚、粘連、縮短等病變時，瓣葉即被牽拉入左心室，活動受限制，二尖瓣呈漏斗狀。除瓣口狹窄外常伴有關(guān)閉不全。二尖瓣狹窄病例左心房常擴(kuò)大肥厚，血液滯留在左心房內(nèi)，可在心耳內(nèi)形成血栓。心房顫動的病例血栓形成更為多見。
由于肺循環(huán)血液回流受阻，肺組織長期郁血，可發(fā)生間質(zhì)性水腫和纖維化。肺泡內(nèi)可有許多吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞（心力衰竭細(xì)胞)。
成年人二尖瓣瓣口開張時面積約為4～6cm2，瓣口長度約3.5cm，可容2～3指。當(dāng)交界融合，瓣口縮小到50％以上亦即瓣口面積小于2.5～3.0cm2時，左心房血液經(jīng)二尖瓣瓣口流入左心室即開始遇到障礙。瓣口小于2～2.5cm2時，左心房壓力即開始升高至2～2.7kPa（15～20mmHg)，肺循環(huán)血容量增多即開始呈現(xiàn)勞累后氣急。瓣口進(jìn)一步狹小到1.5cm2以下，左心房壓力可升高到3.3～4kPa（25～30mmHg)，肺毛細(xì)血管漏出液即開始進(jìn)入肺泡，肺底部可出現(xiàn)濕羅音。隨著左心房壓力升高，左心房逐漸肥厚，往往呈現(xiàn)心房顫動。如因勞累或情緒激動致心室率增快，則病人可突然呈現(xiàn)氣急、端坐呼吸以至于急性肺水腫。同時由于心排血量減少，體循環(huán)血壓相應(yīng)降低，病人感到頭暈、乏力、易倦。伴有心房顫動的二尖瓣狹窄病人由於血液滯留在左心房內(nèi)，可在心耳內(nèi)形成血栓，血栓脫落則可引致體循環(huán)栓塞。長時期左心房和肺循環(huán)壓力升高，肺小動脈起初處于痙攣狀態(tài)，繼而管壁增厚，管腔窄小引致梗阻性肺血管病變，同時肺毛細(xì)血管膜與肺泡膜界面增厚，漏出液進(jìn)入肺泡引致的肺水腫反而少見。長期重度二尖瓣狹窄病例，肺動脈壓力逐漸升高嚴(yán)重者可達(dá)12～16kPa（90～120mmHg)。慢性肺高壓促使右心室肥厚，終于出現(xiàn)右心衰竭，呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象。右側(cè)房室環(huán)擴(kuò)大則可引致功能性三尖瓣關(guān)閉不全。
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二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時年齡大多在30歲左右。隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害，起病后10～15年心功能往往降到3～4級。內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓、心力衰竭、心房顫動、體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。
風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50％有風(fēng)濕熱或游走性多關(guān)節(jié)炎病史。一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時間至少距風(fēng)濕熱已有10年以上，多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上。二尖瓣狹窄的臨床癥狀進(jìn)展緩慢。初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難。起初在重體力勞動后出現(xiàn)氣急，繼而中等度和輕度勞動后也出現(xiàn)氣急。在體力勞動、呼吸道感染、情緒激動或心房顫動時出現(xiàn)端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。咳嗽也是常見的癥狀，勞動后，夜眠時和發(fā)作支氣管炎時更常發(fā)生，痰液呈白色粘液。有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作，心悸、陣發(fā)性心房顫動、乏力、易倦、頭昏等癥狀。病人可有反復(fù)咯血，出血的數(shù)量多少不等。支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲，急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液，曲張的支氣管靜脈破裂出血則可發(fā)生大量咯血。晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大、腹水、皮下水腫等右心衰竭癥狀。少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞。
體格檢查：病程歷時較久的病人常呈現(xiàn)顴頰部潮紅、口唇輕度紫紺，稱為二尖瓣面容。心前區(qū)可隆起。胸骨左緣可捫到右心室收縮期抬舉性搏動，心濁音界可能向左擴(kuò)大。聽診檢查心尖區(qū)可聽到二尖瓣狹窄引致的舒張中晚期隆隆樣雜音，瓣口小、二尖瓣跨瓣壓差大則舒張期雜音響度增大。左側(cè)臥位時雜音最為明顯，常伴有舒張期震顫。心尖區(qū)可聽到第1心音亢進(jìn)和瓣口開放時短促的拍擊聲，二尖瓣前瓣葉彈性和活動度較好者第1心音亢進(jìn)和開放拍擊聲的響度都較明顯。二尖瓣前瓣葉增厚，硬變明顯，失去活動度者則心尖第1音減弱，且聽不到開放拍擊聲。伴有關(guān)閉不全者則心尖區(qū)尚可聽到收縮期雜音，常傳導(dǎo)到腋中線。
肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，可伴有輕度分裂。肺動脈高壓，肺動脈及瓣環(huán)擴(kuò)大者胸骨左緣第2、3肋間第1心音之后可聽到收縮期噴射音，呼氣時最響，吸氣時減輕或消失。有時尚可聽到相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的柔和高音調(diào)吹風(fēng)樣舒張早中期雜音（Graham-Steell雜音)，吸氣終了時增強，呼氣時減弱。并有三尖瓣關(guān)閉不全者胸骨左緣第4、5肋間可聽到收縮期雜音，吸氣時增強，呼氣和作Valsalva動作時減輕。心房顫動病例心律不規(guī)則。右心衰竭病例可查到肺底部羅音，肝腫大，下肢水腫，有時尚有腹水征。并發(fā)栓塞的病例則呈現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀或四肢運動功能障礙。
胸部X線檢查：早期病例胸部后前位X線片可無見異常征象。瓣口明顯狹窄者則左心房擴(kuò)大，在心影右側(cè)可見到左右心房重疊的濃密雙重陰影，心影增大，左心耳、右心室及肺總動脈擴(kuò)大，主動脈弓縮小，肺動脈圓錐突出，肺動脈分支增寬，肺門陰影加深。左心室及主動脈球之間的正常凹陷消失，心影左緣平直。長期肺郁血病例肺野可見到含鐵血黃素沉積的散在斑點狀陰影，也可在肺野下部見到因長期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細(xì)短的水平橫線（Kerley B線)。食管鋇餐側(cè)位或斜位X線檢查可顯示擴(kuò)大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方，擴(kuò)大的左心房也可將左主支氣管抬高，兩側(cè)主支氣管形成的角度增大，單純二尖瓣狹窄病例左心室不應(yīng)擴(kuò)大，如左心室擴(kuò)大則應(yīng)高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全。
心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無異常征象。左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波。肺動脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象。病程長的病例常有心房顫動。
心導(dǎo)管和心血管造影檢查：二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導(dǎo)管檢查，但對多瓣膜病變心導(dǎo)管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無病變及其輕重程度。右心導(dǎo)管檢查可測右心室、肺動脈和肺微血管壓力，肺循環(huán)阻力，心排血指數(shù)及計算瓣口面積。二尖瓣狹窄病例右心室、肺動脈、肺微血管壓力均升高，肺循環(huán)阻力增大，心排血指數(shù)降低。左心導(dǎo)管檢查可測定左心房壓力，二尖瓣跨瓣壓差。二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過0.7kPa(5mmHg)。早期二尖瓣狹窄病例靜息時壓差可能正常僅0.3～0.4kPa(2～3mmHg)，運動后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上。選擇性左心室造影可判別有無二尖瓣關(guān)閉不全和判定左心室收縮功能。進(jìn)行主動脈造影可明確有無主動脈瓣關(guān)閉不全。
超聲心動圖檢查：M型超聲心動圖顯示左心房、右心室增大，二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降，BE波下降速度減慢，呈現(xiàn)城墻垛樣圖像。由于瓣膜交界融合，前瓣葉與后瓣葉呈同向運動（圖4)。切面超聲心動圖可顯示瓣膜增厚，活動度受限制，形態(tài)不規(guī)則，瓣口狹小，有時尚可顯示瓣下腱索增粗粘連。超聲心動圖尚可檢查左心耳、左心房內(nèi)有無血栓，應(yīng)用食管探頭檢查左心耳、左心房內(nèi)血栓，診斷更為可靠。
圖4 二尖瓣狹窄M型超聲心動圖
診斷二尖瓣狹窄一般沒有困難。典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。臨床表現(xiàn)及心臟體征與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動而改變響度或消失。超聲心動圖可顯示左心房內(nèi)腫瘤的云團(tuán)狀回聲反射在舒張期進(jìn)入二尖瓣瓣口或左心室，收縮期時回納入左心房內(nèi)，對明確診斷極有價值。考慮作外科手術(shù)治療的二尖瓣狹窄病例，尚需查清是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度。40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動脈造影術(shù)以了解冠狀動脈有無梗阻性病變。
