OS系指病人具有兩種或兩種以上結(jié)締組織病結(jié)締組織近緣病的重疊。這種重疊可同時(shí)發(fā)生，好病人在同一時(shí)間符合兩種或兩種以上結(jié)締組織病的診斷；亦可在不同時(shí)期先后發(fā)生另一種結(jié)締組織��；或先有某一種結(jié)締組織病，以后移行轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环NCTD。這種轉(zhuǎn)變可呈連續(xù)性或間隔一定時(shí)間后進(jìn)行。OS通常發(fā)生于6個(gè)彌漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PN)及風(fēng)濕熱（RF)的重疊，亦可由6個(gè)CTD與近緣病如白塞病、干燥綜合征、脂膜炎相重疊，此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊[5、8、9]〕。
當(dāng)同一病人同時(shí)或先后具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現(xiàn)，并符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)可診斷為重疊綜合征。診斷時(shí)應(yīng)寫明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。
對(duì)重疊綜合征的分類不甚統(tǒng)一[8、9、10]。大多采用在藤真分類（見(jiàn)表22-2)[9]。國(guó)內(nèi)秦氏等[10]結(jié)合122例OS臨床及實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)，將本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類一致，Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊，如SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合征尚未得到公認(rèn)。
表22-2 重疊綜合征分類（大藤真)
| 類型 | 依據(jù) |
| Ⅰ | 二種以上結(jié)締組織病共存 ⑴相同或重復(fù)的癥狀或體征在不同時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)，如RA→SLE，SLE→PSS ⑵同時(shí)出現(xiàn)但以某一疾病為主，如SLE+PSS，SLE+RA，PSS+PM等 |
| Ⅱ | 二種以上結(jié)締組織病不典型或不完全的癥狀混合在一起，又很歸入哪一類疾病。有時(shí)提示為一種新的臨床疾病或綜合征，如混合性結(jié)締組織病（MCTD)，Felty綜合征等 |
| Ⅲ | 傳統(tǒng)結(jié)締組織病與其近緣病或其他自身免疫病共存，如SLE+SS，SLE+橋本甲狀腺炎等 |
SLE的重疊結(jié)締組織病的診斷：
OCTD的診斷依據(jù)
1.SLE和PSS典型OCTD：
�、臩LE和PSS典型OCTD：①開(kāi)始有典型SLE，但面頰部紅斑發(fā)生率少，雷諾現(xiàn)象及腎臟受累較多。隨后出現(xiàn)皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等PSS特征性表現(xiàn)。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③LE細(xì)胞陽(yáng)性率低。④ANA陽(yáng)性呈高滴度。⑤抗DNA抗體陽(yáng)性率低且為低滴度。⑥與單純SLE不同，熒光抗體類型為斑點(diǎn)型。
�、芃CTD：臨床表現(xiàn)為SLE、PSS、PM各自臨床癥狀的混合，但有具備單獨(dú)診斷上述某一疾病的條件。臨床特征：病情較輕，內(nèi)臟損害（尤其腎臟)少；對(duì)皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好；預(yù)后良好；實(shí)驗(yàn)室檢查需同時(shí)具備以下4個(gè)條件：①抗RNP抗體陽(yáng)性呈高滴度（＞1∶1024)。②抗Sm抗體陰性。③ANA陽(yáng)性，呈斑點(diǎn)型。④免疫病理學(xué)示皮膚表皮棘細(xì)胞核熒光染色體陽(yáng)性。
2.SLE和PM（DM)的OCTD 與單純PM（DM)不同，具有下列特征：①女性占絕大多數(shù)。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下，骨萎縮及肌硬結(jié)。④既有SLE的面頰部紅斑，又有DM的眶周紅斑，有時(shí)同時(shí)伴有LE的盤狀紅斑和DM的指關(guān)節(jié)伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發(fā)生率高且較嚴(yán)重。⑥實(shí)驗(yàn)室檢查。尿肌酸及血清酶活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高；ANA陽(yáng)性及LE細(xì)胞陽(yáng)性離高；肌電圖異常，可見(jiàn)神經(jīng)控制失調(diào)和原發(fā)肌病兩方面表見(jiàn)。
3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征：①SLE出現(xiàn)明顯的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直。②多臟器損害，尤其有明顯腎臟損害。③實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)LE細(xì)胞多數(shù)陽(yáng)性；ANA陽(yáng)性，多為斑點(diǎn)型；血清RF大部分陽(yáng)性。
4.SLE和PN的OCTD SLE伴有周圍神經(jīng)炎、皮下結(jié)節(jié)、肺部癥狀及腹痛等；化驗(yàn)檢查除有OCTD的一般免疫學(xué)異常外，血白細(xì)胞減少不明顯，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增加。部分尚有乙肝表面抗原（HBsAg)陽(yáng)性。
5.SLE和TTP的OCT SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀�；�(yàn)檢查降有SLE一般免疫學(xué)改變外，可有正細(xì)胞正色素性貧血，血小板明顯減少；抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。
SLE和PSS為主的OCTD，由于癥狀明顯，顯著的免疫學(xué)異常，一般采用大劑量皮質(zhì)激素，也可并用免疫抑制劑（如CTX)治療。對(duì)MCTD治療，一般用中小劑量皮質(zhì)激素，療效較好。其它OCTD患者，可按照各種結(jié)締組織病的治療原則處理。
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重疊綜合征雖可發(fā)生在所有結(jié)締組織病及其近緣病間的重疊組合，實(shí)際上所見(jiàn)到的病例以SLE、PM/DM和PSS間的重疊為主。
1.SLE與PSS重疊 病初常表現(xiàn)為SLE，以后出現(xiàn)皮膚硬化，吞咽困難及肺纖維化等表現(xiàn)。一般面部紅斑發(fā)生率較單純SLE低，雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高。抗dsDNA效價(jià)較低，LE細(xì)胞陽(yáng)性率低。ANA呈高效價(jià)、高陽(yáng)性率，成分為抗NDA抗體，熒光核型呈斑點(diǎn)型。
2.SLE與PM重疊 除SLE表現(xiàn)外有近端肌無(wú)力、肌痛及壓痛、萎縮及硬結(jié)。血清ANA陽(yáng)性率高，LE細(xì)胞檢出率低。低補(bǔ)體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加。
3.SLE與RA重疊 除SLE癥狀外有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形及類風(fēng)濕結(jié)節(jié)等表現(xiàn)。血清RF呈高效價(jià)高陽(yáng)性率。
4.SLE與PN重疊 SLE與PN重疊時(shí)除SLE表現(xiàn)外，有沿沿血管分布之皮下結(jié)節(jié)及腹痛，腎損害較單一SLE時(shí)更重，肺部癥狀及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見(jiàn)。常見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞增高，γ球蛋白高但LE細(xì)胞陽(yáng)性率低。
5.PSS與PM/DM重疊 病人有近端肌無(wú)力、肌痛、關(guān)節(jié)痛、食道運(yùn)動(dòng)減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢，毛細(xì)血管擴(kuò)張及肢端潰瘍少見(jiàn)。血清Ku、PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽(yáng)性為其特征。
6.其它 其它各種形式重疊均可變化，通常CTD與其近緣病重疊最常見(jiàn)者為干燥綜合征，其它為白塞病、脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。
重疊綜合征的預(yù)后均決定于其類型。Ⅰ型OS5年生存率30%，較單一SLE5年生存率（大于70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發(fā)癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，死于腎衰者較少。Ⅲ型OS的預(yù)后決定于以哪一種CTD為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代謝，預(yù)后較好，Ⅱ、Ⅲ型死亡較少。
