貝切特(Behet)綜合征為多系統(tǒng)，炎性，復(fù)發(fā)性，慢性病變，可累及粘膜，皮膚，眼，生殖器，關(guān)節(jié)，血管，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及胃腸道等。
其病因不明。據(jù)提示包括自體免疫在內(nèi)的免疫學(xué)原因，病毒感染以及同HLA相關(guān)的免疫遺傳因素等(HLA-B51與日本和地中海地區(qū)的發(fā)病有一定關(guān)系)與發(fā)病有關(guān)。組織病理學(xué)血管炎性改變常見。本病通常發(fā)生在30多歲的年輕人，男性一般為女性的2倍，一些兒童病例也有報道。本綜合征在地中海及某些亞洲國家，尤其是日本更多見。雖然美國并不常見，但若患者有口腔潰瘍或生殖器潰瘍，原因不明的眼病則必須考慮到此病。
癥狀和體征
幾乎所有患者都有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性疼痛性口腔潰瘍。在絕大多數(shù)病人，口腔潰瘍是本病最早的臨床表現(xiàn)。類似的潰瘍還可發(fā)生在陰莖，陰囊等部位，疼痛明顯；或發(fā)生在女性外陰和陰道，該部位潰瘍可能沒有癥狀。其他癥狀發(fā)生于數(shù)日至數(shù)年之后。大多數(shù)病例出現(xiàn)眼底病變：最常見的是復(fù)發(fā)性虹膜睫狀體炎，有時合并前房積膿，開始常常感到疼痛，羞明，視力模糊等。眼球后部結(jié)構(gòu)同樣也可以受累，如脈絡(luò)膜炎，視網(wǎng)膜血管炎和視神經(jīng)乳頭炎等。未經(jīng)治療的球后部色素層炎可以導(dǎo)致失明。80%病例出現(xiàn)各種皮膚損害，有丘疹，膿皰，水皰及毛囊炎等。特別有診斷價值的體征為結(jié)節(jié)性紅斑樣病損和(大約40%病例)對微小創(chuàng)傷如針刺后的炎性反應(yīng)。50%病人出現(xiàn)相對輕微的自限性，非破壞性關(guān)節(jié)炎，主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。25%病人發(fā)生表淺的或深在的遷移性血栓性靜脈炎，良性顱內(nèi)高壓，或危及生命的腦干和脊髓的病損等。胃腸道表現(xiàn)多種多樣，從非特異性腹部不適感到類似局限性腸炎(Crohn病)綜合征均可見到。廣泛的血管炎可引起動脈瘤或血栓形成以及以無癥狀性局灶性腎小球腎炎的形式累及腎臟。在極少數(shù)病例發(fā)生肺動脈血管炎和動脈瘤。醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com
診斷
本病靠臨床診斷，可能需要幾個月時間。應(yīng)與下列疾病相鑒別：賴特爾綜合征，Stevens-Johnson綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，局限性腸炎(Crohn病)，潰瘍性結(jié)腸炎，強(qiáng)直性脊柱炎和單純皰疹感染，尤其是復(fù)發(fā)性非化膿性腦膜炎。貝切特綜合征無特異性表現(xiàn)可以排除容易混淆的疾病，但根據(jù)反復(fù)發(fā)作的病程和多器官受累等特點(diǎn)，�？杉右詤^(qū)別。實驗室的異常所見是非特異性的，但具有炎性疾病特征(血沉增快，α2-球蛋白和γ-球蛋白升高，白細(xì)胞輕度增多)。
預(yù)后和治療
本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達(dá)數(shù)十年之久。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經(jīng)系統(tǒng)，血管，胃腸道受累偶爾也可致死。
對癥治療對各種表現(xiàn)都有效。秋水仙堿0.5mg，每日2次或3次可減少口腔和生殖器潰瘍的發(fā)病次數(shù)和減輕發(fā)病程度。應(yīng)盡可能避免針刺，因為針刺后可引起炎癥性皮膚損害。局部使用腎上腺皮質(zhì)激素，可使眼，口腔的癥狀暫時緩解。然而激素類藥物，無論是局部用藥或全身給藥，都不能改變本病的復(fù)發(fā)次數(shù)。少數(shù)并發(fā)嚴(yán)重的眼色素層炎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的人，全身給予大劑量激素有效(強(qiáng)的松60～80mg/d)。眼后部色素層炎對皮質(zhì)激素反應(yīng)不好時，可用環(huán)孢霉素治療，開始劑量每日5mg/kg，如需要可逐漸增加到每日10mg/kg，直到顯現(xiàn)療效。環(huán)孢霉素的血液水平維持在50～200mg/ml(42～166nmol/L)。還有一些已報道但尚未完整評估過的療法包括：沙立度胺用于無生育能力的病人和己酮可可堿(pentoxifylline)。
