2012年度黑龍江省普通內科主任醫(yī)師考試復習重點(四)
第七章 特發(fā)性炎癥性疾病
【輔助檢查】
（一)一般檢查
血常規(guī)可見白細胞正常或增高，血沉增快，血肌酸增高，肌酐下降，血清肌紅蛋白增高，尿肌酸排泄增多。
（二)血清肌酶譜
肌酸激酶（creatine kinase，CK)、醛縮酶（ALD)、天門冬酸氨基轉移酶（AST)、丙氨酸氨基轉移酶（ALT)、乳酸脫氫酶（LDH)增高，尤以CK升高最敏感。醫(yī)學全在線jfsoft.net.cnCK可以用來判斷病情的進展情況和治療效果，但是與肌無力的嚴重性并不完全平行。由于這些酶也廣泛存在于肝、心臟、腎等臟器中，因此對肌炎診斷雖然敏感性高，但特異性不強，應注意鑒別。
（三)自身抗體
大部分患者ANA陽性，部分患者RF陽性。近年研究發(fā)現(xiàn)了一類肌炎特異性抗體（MSA)：①抗氨酰tRNA合成酶抗體（抗J0-1、EJ、PL-12、PL-7和OJ抗體)，其中檢出率較高的為抗J0-1抗體，PM患者陽性率可達30％，DM患者陽性率為10％。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn此類抗體陽性者常表現(xiàn)為肺間質病變、關節(jié)炎、“技工手”和雷諾現(xiàn)象，稱之為“抗合成酶綜合征”（antisynthetase syndrome)。②抗SRP抗體：抗SRP抗體陽性的患者臨床表現(xiàn)與抗氨酰tRNA合成酶抗體陰性者相似，無皮膚癥狀，肺間質病變少見，關節(jié)炎與雷諾現(xiàn)象極少見，對激素反應不佳，5年生存率更低。此抗體陽性雖對：PM更具特異性，但敏感性很差（4％左右)。③抗Mi-2抗體：是對DM特異的抗體，其陽性率約為21％，此抗體陽性者95％可見皮疹，但少見肺間質病變，預后較好。
（四)肌電圖
可早期發(fā)現(xiàn)肌源性病變，對肌源性和神經性損害有鑒別診斷價值。本病約90％病例出現(xiàn)肌電圖異常，典型肌電圖呈肌源性損害：醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn表現(xiàn)為低波幅，短程多相波；插入（電極)性激惹增強，表現(xiàn)為正銳波，自發(fā)性纖顫波；自發(fā)性、雜亂、高頻放電。
（五)肌活檢
約2/3病例呈典型肌炎病理改變；另1/3病例肌活檢呈非典型變化，甚至正常。免疫病理學檢查有利于進一步診斷。
【診斷】
診斷PM/DM應具備：①四肢對稱性近端肌無力；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性改變；④肌活檢異常；⑤皮膚特征性表現(xiàn)。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn以上5條全具備為典型DM；僅具備前4條為PM；前4條具備2條加皮疹為“很可能DM”；具備前4條中3條為“很可能PM”；前4條中1條加皮疹為“可能DM”；僅具備前4條中2條者為“可能PM”。在診斷前應排除肌營養(yǎng)不良、肉芽腫性肌炎、感染、橫紋肌溶解、代謝性疾病、內分泌疾病、重癥肌無力、藥物和毒物誘導的肌病癥狀等。
【治療】
炎癥性肌病的治療應遵循個體化原則，治療開始前應對患者的臨床表現(xiàn)進行全面評估。治療用藥首選糖皮質激素，對重癥者可用甲潑尼龍靜脈滴注，一般病例可口服潑尼松（龍)，1～2mg/（kg•d)，經治1～4周病情即可見改善，經3～6個月治療后，緩慢減量，治療時間要長，常需一年以上，約90%病例病情明顯改善，50%～75%患者可完全緩解，但易復發(fā)。對糖皮質激素反應不佳者可加用甲氨蝶呤每周5～25mg，口服、肌注或靜注；或加用硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，重癥患者以上兩藥可以聯(lián)合應用；環(huán)磷酰胺有一定療效，但遠期療效及肺間質病變者療效不肯定。醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn皮膚損害者可加用羥氯喹，對危重癥狀可用大劑量免疫球蛋白靜脈沖擊治療。
重癥患者應臥床休息，但應早期進行被動運動和功能訓練，隨著肌炎好轉，應逐漸增加運動量，以促進肌力恢復。有心臟、肺受累者預后較差，應給以相應的治療。
（張志毅)
