【治療】
目前的治療效果有限。醫(yī)學(xué).全在線(xiàn)
jfsoft.net.cn習(xí)慣上采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細(xì)胞毒藥物治療,其使用劑量和療程視患者的具體病情而定。目前推薦的治療方案是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合
環(huán)磷酰胺或
硫唑嘌呤,具體方法為:
1.糖皮質(zhì)激素
潑尼松或其他等效劑量的糖皮質(zhì)激素,每天0.5mg/kg(理想體重,以下同),口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。
2.環(huán)磷酰胺 按每天2mg/kg給藥。開(kāi)始劑量可為25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d。
3.硫唑嘌呤 按每天2-3mg/kg給藥。開(kāi)始劑量為25-50mg/d,之后每7-14天增加25mg ,直至最大量15Omg/d。
治療至少持續(xù)6個(gè)月。治療過(guò)程中需要監(jiān)測(cè)和預(yù)防藥物的副作用,尤其是骨髓抑制,粒細(xì)胞減少甚至缺乏。
其他治療藥物包括N-乙酰半
胱氨酸、r-干擾素和吡非尼酮(pirfenidone, TNF-a抑制劑)、
秋水仙堿、
青霉胺等。這些藥物的臨床療效尚有待進(jìn)一步論證。當(dāng)肺功能?chē)?yán)重不全、低氧血癥迅速惡化,但不伴有嚴(yán)重的心、肝、腎病變、年齡小于60歲者,可考慮進(jìn)行肺移植。
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