2012年度湖北省醫(yī)學(xué)高級專業(yè)技術(shù)資格兒內(nèi)科專業(yè)考試輔導(dǎo)資料(一)

4.膽紅素腦病（核黃疸)：一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。常出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。
（二)診斷
1.產(chǎn)前診斷：對Rh陰性的孕婦妊娠時(shí)應(yīng)檢測血中抗D、抗E等抗體，測定羊水中膽紅素濃度，測定羊水中磷脂酰膽堿（L)鞘磷脂（S)含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時(shí)間作參考。
2.生后診斷：
（1)新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增加。
（2)血型特異性抗體的測定
　   　①檢查新生兒及其母血型。
　   　②血型特異性抗體檢查：Rh溶血�。夯純杭t細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性即可確診。ABO溶血�。嚎谷饲虻鞍自囼�(yàn)常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價(jià)值；患兒血清游離抗體陽性對診斷有參考意義；抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。
（三)鑒別診斷
新生兒紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD)缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細(xì)胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。
（四)預(yù)防
1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周時(shí)再肌注300μg，效果更好。
2.Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。
（五)治療
1.產(chǎn)前治療：孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。
2.新生兒治療：第一關(guān)（生后1天)，立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫；第二關(guān)（2～7)天，降低膽紅素防止膽紅素腦�。坏谌�關(guān)（2周~2月)糾正貧血。
（1)降低血清膽紅素：
光照療法：一般用波長420～470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。
換血療法：
①指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、（臍帶血?Hb120g/L)；膽紅素足月兒>342μmol/L（20mg/dl)；體重1500g早產(chǎn)兒>256μmol/L（15mg/dl)；體重1200g>205μmol/L（12mg/dl)
②血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。
③換血量為150～180ml/kg（新生兒血量的二倍)。
（2)增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)①輸血漿或清蛋白。②糾正酸中毒③防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。
（3)及時(shí)糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。

第四節(jié)　新生兒敗血癥
（一)病原及感染途徑
　  1.病原菌：我國一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸桿菌等革蘭陰性（G-)桿菌；但美國在20世紀(jì)70年代后以B群鏈球菌（GBS)占首位。
2.感染途徑：產(chǎn)前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報(bào)告較多。出生后感染最常見，病原體以金葡萄菌為多。院內(nèi)主要是綠膿桿菌感染為主。
（二)臨床表現(xiàn)
1.癥狀和體征
　 �、俨±硇渣S疸如黃疸消退延遲或退而復(fù)現(xiàn)；
 ②肝脾大（出現(xiàn)較晚)；
　 　③出血傾向如瘀點(diǎn)、瘀斑；
　 �、�休克征象如皮膚呈大理石樣花紋；
　 �、葜卸拘阅c麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血培養(yǎng)陽性；直接涂片找細(xì)菌；檢測細(xì)菌抗原；外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類；C反應(yīng)蛋白；血沉加快。
（三)診斷：早發(fā)型；晚發(fā)型；新生兒敗血癥臨床表現(xiàn)常不典型，癥狀無特異性。
（四)治療原則
葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、第1代頭孢菌素或萬古霉素；革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素；厭氧菌感染首選甲硝唑。早期宜靜脈給藥，一般療程10～14天
糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，休克時(shí)用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺，中性粒細(xì)胞減少者可輸給白細(xì)胞，重癥者及早產(chǎn)兒可靜注免疫球蛋白。

第五節(jié)　新生兒缺氧缺血性腦病
（一)臨床表現(xiàn)
1輕度：出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，3～5天后癥狀減輕或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。醫(yī) 學(xué)全在線jfsoft.net.cn
2中度：出生24～72小時(shí)癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。1～2周后逐漸恢復(fù)。
3重度：出生72小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
（二)診斷
1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。
2.臨床表現(xiàn)：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。
3.輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。
（三)治療
1.支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。
2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。
3.治療腦水腫：首選用甘露醇。

第七節(jié)　新生兒寒冷損傷綜合征
主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫
（一)病因和病理生理
1.新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟。
2.寒冷損傷。
3.新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。
（二)臨床表現(xiàn)
多發(fā)生在冬、春寒冷季節(jié)，以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫（由小腿開始)；多器官功能損害；病情輕、中和重度。
（三)治療醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理jfsoft.net.cn
1.復(fù)溫：肛溫>30℃置于適中溫度暖箱，6～12小時(shí)恢復(fù)體溫；肛溫<30℃置于高于肛溫1～2℃暖箱中，待肛溫35℃時(shí)維持暖箱為適中溫度。
2.熱量每日50kcal/kg漸增至100～120kcal/kg；液體供給60～80ml/kg。
3.糾正器官功能紊亂：有微循環(huán)障礙、休克者應(yīng)進(jìn)行糾酸、擴(kuò)容。肺出血者應(yīng)及早氣管插管，進(jìn)行正壓通氣治療。及時(shí)處理DIC及腎功能障礙。
4.適當(dāng)應(yīng)用抗生素防止感染；對癥處理。

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