白細胞是抵御微生物感染和外來物質(zhì)侵襲的機體防御系統(tǒng)。為有效地保衛(wèi)機體，必須有足夠數(shù)量的白細胞能產(chǎn)生恰當?shù)膽し磻竭_需要它們的部位，殺滅并消化有害的微生物及其他物質(zhì)(見第167節(jié))。
與其他血細胞一樣，白細胞由骨髓產(chǎn)生。它們從前體細胞(干細胞)經(jīng)一定時間逐漸分化、成熟為5種主要類型：中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞及嗜堿性粒細胞。正常情況下，人體每天要產(chǎn)生約1000億個白細胞。
通常情況下，血中的白細jfsoft.net.cn/yishi/胞數(shù)量是由計算機化的細胞計數(shù)儀自動測定。這些儀器能提供白細胞總數(shù)，即每微升血中的白細胞數(shù)量，以及5類白細胞所占的百分比。正常白細胞總數(shù)為4000～10000/μl。
過少或過多的白細胞均提示有某種疾病。白細胞數(shù)量低于4000/μl稱為白細胞減少，這類病人容易感染。白細胞增多可能為對感染(見第171節(jié))或外來物質(zhì)的一種反應，亦可能由腫瘤、外傷、應激或某些藥物所致。大多數(shù)的白細胞疾病累及中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞及嗜酸性粒細胞。累及嗜堿性粒細胞的疾病非常少見。
粒細胞減少癥是血中中性粒細胞數(shù)量異常降低的一種疾病。
中性粒細胞是機體抵御細菌和真菌的基礎的細胞防御系統(tǒng)。它們亦幫助傷口愈合、吞噬外來物質(zhì)，如內(nèi)植夾板。
中性粒細胞經(jīng)約2周在骨髓內(nèi)成熟。當進入血流后能在血中循環(huán)6小時，并不斷搜尋感染微生物和其他外來物質(zhì)。一旦發(fā)現(xiàn)有外來侵入者，它們即遷移到受累組織，與外來物附著后能產(chǎn)生毒性物質(zhì)，最后可殺滅并吞噬外來侵入者。這種反應亦可能會損害感染區(qū)域的健康組織。整個過程導致感染部位的炎性反應，表現(xiàn)為體表的紅、腫及疼痛。
因為中性粒細胞占白細胞總數(shù)的70％以上，因此白細胞總數(shù)降低多意味著中性粒細胞數(shù)量減少。若中性粒細胞數(shù)量低于1000/μl，感染的危險性會增加。若降至500/μl以下時，感染危險性將顯著增高。沒有粒細胞這一重要的防御機制，人體即可能死于某一種感染。
【病因】
中性粒細胞減少有多種病因。它可能因為粒細胞在骨髓產(chǎn)生不足，亦可能因為大量的白細胞在循環(huán)中被破壞所致。
再生障礙性貧血可引起中性粒細胞減少以及其他類型的血細胞減少。一些少見的遺傳性疾病如嬰兒期遺傳性粒細胞缺乏癥、家族性中性粒細胞減少癥也能引起白細胞數(shù)量減少。
周期性中性粒細胞減少癥是一種少見的疾患，其粒細胞數(shù)量每21～28天波動于正常和減少之間。中性粒細胞可降至零，約3～4天后能自然恢復到正常水平。病人在粒細胞減少期間容易感染。
部分患有癌癥、結(jié)核病、骨髓纖維化、維生素B12缺乏或葉酸缺乏的病人可以發(fā)生中性粒細胞減少。一些藥物，尤其是腫瘤化療藥物能損害骨髓的粒細胞生成能力(見第166節(jié))。
中性粒細胞破壞增加還見于一些細菌感染、過敏性疾病以及藥物治療。脾臟腫大的病人如費爾蒂綜合征、瘧疾及結(jié)節(jié)病患者，其粒細胞減少是由于脾臟捕獲并破壞了粒細胞(見第161節(jié))。
【癥狀和診斷】
中性粒細胞減少可在數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)迅速出現(xiàn)(急性中性粒細胞減少)，可以持續(xù)數(shù)月或數(shù)年之久(慢性中性粒細胞減少)。因為中性粒細胞減少無特異性癥狀，它可能在感染發(fā)生以后才被發(fā)現(xiàn)。在急性粒細胞減少癥，病人可出現(xiàn)發(fā)熱和口腔及肛周的疼痛(潰瘍)。隨后可出現(xiàn)細菌性肺炎以及其他嚴重的感染。在慢性粒細胞減少癥，若粒細胞數(shù)量不太低，則病情jfsoft.net.cn/rencai/可較輕微。
當病人有頻繁或不尋常的感染時，醫(yī)生應懷疑到中性粒細胞減少癥。為明確診斷需做全血檢查。如中性粒細胞數(shù)量減少則診斷成立。
下一步應明確粒細胞減少的病因。通過細針穿刺或活檢，醫(yī)生通常需采取一定量的骨髓(見第152節(jié))。盡管此操作不太舒服，但一般無危險性。骨髓標本可在顯微鏡下檢查，以確定它是否正常，是否有正常數(shù)量的粒系前體細胞。通過確定這些前體細胞數(shù)量是否正常，以及其成熟過程是否正常，醫(yī)生能估計出粒細胞數(shù)量恢復至正常所需要的時間。若前體細胞數(shù)量減少，則新的粒細胞出現(xiàn)在血中的時間將超過2周或2周以上。若前體粒細胞數(shù)量正常，成熟亦正常，則新的粒細胞可在數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)于血中。某些情況下，骨髓檢查能發(fā)現(xiàn)其他疾病，如白血病或其他影響骨髓的血細胞腫瘤
【治療】
中性粒細胞減少癥的治療取決于病因和病情嚴重程度。引起粒細胞減少的藥物必須立即停用。有時不需治療骨髓亦能自然恢復。輕度粒細胞減少的病人(中性粒細胞計數(shù)大于500個/μl)一般無癥狀，可不需治療。
嚴重粒細胞減少的病人(＜500/μl)因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦發(fā)生感染，病人需立即住院。即使尚未明確感染的原因以及感染的確切部位，亦應立即給予強有力的抗生素治療。發(fā)熱是粒細胞減少病人常見的癥狀，亦是醫(yī)護人員需立即關注的重要征象。
生長因子能刺激白細胞的產(chǎn)生，特別是粒細胞集落刺激因子(G-CSF)和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)有時會有幫助。這類治療能消除周期性粒細胞減少癥病人的臨床發(fā)作。若中性粒細胞減少是因過敏或自身免疫反應所致，皮質(zhì)激素有一定療效。若懷疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障礙性貧血病例，可使用抗胸腺細胞球蛋白及其他免疫抑制治療(抑制免疫系統(tǒng)活性的治療)。如有脾功能亢進，脾臟切除可以增加粒細胞數(shù)量。
再生障礙性貧血病人如免疫抑制治療無效可以作骨髓移植治療(見第170節(jié))。骨髓移植有相當?shù)亩拘苑磻�，需要較長的住院時間，并且只能在一些特定的情況下進行。一般來說，它不用于治療單純的粒細胞減少癥。
淋巴細胞減少癥是一種異常的淋巴細胞數(shù)量減少--成人血中低于1500/μl或兒童血中低于3000/μl。
正常情況下，淋巴細胞占血流中白細胞的15％～40％。淋巴細胞是免疫系統(tǒng)的中心。它們保護人體抵御病毒感染；與其他細胞協(xié)同防御細菌和真菌感染；它們能發(fā)育成抗體產(chǎn)生細胞(漿細胞)；具有抑癌作用；能幫助協(xié)調(diào)免疫系統(tǒng)中的其他細胞的活性(見第167節(jié))。
淋巴細胞減少可因許多疾病或病因所致。重度情緒緊張、皮質(zhì)激素如強的松治療、腫瘤化療或放射治療均可致淋巴細胞短暫減少。T淋巴細胞數(shù)量減少的病人較B淋巴細胞數(shù)量減少的病人更易出現(xiàn)嚴重的淋巴細胞減少癥，通常也帶來更嚴重的后果。但以上兩種情況均可以是致命的。
【癥狀和診斷】
由于淋巴細胞占白細胞的比例相對較小，其數(shù)量減少可能不會引起明顯的白細胞總數(shù)降低。淋巴細胞減少本身無任何癥狀，它通常是在為診斷其他疾病所做的全血檢查中所發(fā)現(xiàn)。顯著的淋巴細胞數(shù)量減少可導致病毒、真菌以及寄生蟲感染。
通過現(xiàn)代實驗技術(shù)，可以檢測出某一特定類型淋巴細胞的數(shù)量改變。例如，被稱為T4細胞的T淋巴細胞數(shù)量減少是評價艾滋病進展的一種途徑。
【治療】
治療主要取決于病因。因藥物所致的淋巴細胞減少通常能在停止使用該藥后數(shù)天內(nèi)緩解。若病因是艾滋病，一般很難使淋巴細胞數(shù)量增加。某些藥物如疊氮胸苷(AZT)和二脫氧肌苷(ddI)也許能增加T輔助細胞的數(shù)量。
當淋巴細胞減少是B淋巴細胞缺乏癥時，血中抗體濃度可低于正常。此時，給予丙種球蛋白(富含抗體的物質(zhì))能幫助預防感染。若感染已經(jīng)出現(xiàn)，則給予針對感染微生物的特異性抗生素、抗真菌及抗病毒藥物。
單核細胞與其他白細胞相互協(xié)同，能清除壞死或損傷組織，破壞腫瘤細胞，調(diào)節(jié)免疫防御外來物質(zhì)。與其他白細胞一樣，單核細胞在骨髓中產(chǎn)生，然后進入血流中。數(shù)小時后它們遷移到組織再成熟為巨噬細胞，即免疫系統(tǒng)的吞噬細胞。巨噬細胞散布于整個人體，但在肺、肝、脾、骨髓以及主要的體腔邊緣分布數(shù)量較多。它們能生存數(shù)月之久。
某些感染(如結(jié)核病)、腫瘤以及免疫系統(tǒng)疾病使單核細胞數(shù)量增多。一些遺傳性疾病如戈謝病、尼曼-皮克病，細胞碎片積聚在巨噬細胞中，出現(xiàn)功能異常。
嗜酸粒細胞增多是指血中嗜酸粒細胞數(shù)量異常增高。
嗜酸粒細胞增多不是一種疾病。但它可能是一種疾病反應。血中嗜酸粒細胞數(shù)量增多一般是對異常細胞、寄生蟲以及引起過敏反應的物質(zhì)(過敏原)的一種適當?shù)姆磻?/p>
嗜酸粒細胞在骨髓中產(chǎn)生后即進入血中。血中僅停留數(shù)小時即遷移到人體各組織。當外來物質(zhì)進入機體被淋巴細胞和中性粒細胞發(fā)現(xiàn)后，細胞產(chǎn)生出的物質(zhì)能吸引嗜酸粒細胞到感染部位。嗜酸粒細胞隨后釋放出的毒性物質(zhì)能殺滅寄生蟲并破壞異常的人體細胞。
特發(fā)性嗜酸粒細胞增多綜合征
特發(fā)性嗜酸粒細胞增多綜合征是指血中嗜酸粒細胞數(shù)量大于1500個/μl，并持續(xù)達6個月以上而無明顯病因的一種疾病。
任何年齡病人均可發(fā)病，但多見于50歲以上的男性病人。嗜酸粒細胞數(shù)量的增多能損害心、肺、肝、皮膚以及神經(jīng)系統(tǒng)。例如，心臟受累產(chǎn)生所謂勒夫勒心內(nèi)膜炎，可導致血凝塊形成、心力衰竭、心肌梗死以及心臟瓣膜功能失調(diào)等。
該綜合征癥狀取決于哪個器官受到損害。包括體重減輕、發(fā)熱、盜汗、疲乏、咳嗽、胸痛、浮腫、胃痛、皮疹、疼痛、乏力、意識不清以及昏迷等癥狀均可出現(xiàn)。若出現(xiàn)以上癥狀的病人其嗜酸粒細胞持續(xù)性增多可診斷為該綜合征。在開始治療之前，醫(yī)生必須明確無寄生蟲感染或過敏性反應的病因存在。
若不采取治療，80％以上的病人會在2年之內(nèi)死亡；而治療后80％以上的病人能繼續(xù)存活。心臟損害是死亡的首要原因。一些病人在嚴密觀察3～6個月前可不需治療。但大多數(shù)病人均需用強的松或羥基脲治療。若病人對強的松和羥基脲無效，可選擇其他各種藥物，并可與直接去除血中嗜酸性細胞的治療手段(白細胞去除術(shù))配合使用。
嗜酸粒細胞增多-肌痛綜合征
嗜酸粒細胞增多-肌痛綜合征是一種嗜酸粒細胞增多并伴有肌痛、壓痛、疲乏、腫脹、關節(jié)痛、咳嗽、呼吸急促、皮疹以及神經(jīng)系統(tǒng)異常的疾病。
該綜合征少見。見于90年代初期服用了大量色氨酸的患者。色氨酸是保健食品店的一種常見產(chǎn)品，有時被醫(yī)生推薦為可促進睡眠�？赡苁钱a(chǎn)品不純而非色氨酸本身致病。
該綜合征在停用色氨酸后可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，并能引起持久的神經(jīng)損害，甚至偶可導致死亡。據(jù)悉目前不能治愈；一般建議理療康復。
