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一般描述：
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垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌生長激素不足而引起的生長發(fā)育障礙的疾病。臨床 |
| 表現(xiàn)為身長低于同性別、同年齡兒童平均身長的2個標準差，四肢比例勻稱，智力正常。根 | |
| 據(jù)病因本病可分為先天性、繼發(fā)性、特發(fā)性侏儒癥及Laron氏侏儒、Pygmies地 | |
| 區(qū)性侏儒。先天性侏儒是由于垂體先天性不發(fā)育或發(fā)育不全。繼發(fā)性侏儒多由于顱內(nèi)腫瘤、 | |
| 缺氧、出血等引起垂體損傷所致。特發(fā)性侏儒是指原因不明但確有垂體生長激素缺乏的患兒 | |
| 。Laron氏侏儒是血中生長激素深度正常而生長介質(zhì)含量低下的患兒。Pygmies | |
| 地區(qū)性侏儒僅見于非洲，為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。具有生長介質(zhì)受體異常。對本 | |
| 病的治療主要是補充生長激素，對繼發(fā)者應盡早治療原發(fā)病。 | |
| 中醫(yī)認為侏儒是因感染邪毒，或顱內(nèi)生瘤，或先天不足，髓海失充，使生長發(fā)育障礙。以身 | |
| 材異常矮小，性征缺乏而智力發(fā)育正常為主要表現(xiàn)的形體疾病。 | |
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癥狀描述：
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患兒多在生后1年出現(xiàn)生長緩慢，且隨年齡增長越加明顯，身長落后較體重低更為嚴重。頭 |
| 顱多為圓形，下頜及頰部發(fā)育不良，牙齒萌出及換牙均延遲。四肢及軀干比例均勻，智力正 | |
| 常。 | |
| 部分患兒可伴甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)及性腺功能低下，表現(xiàn)為自發(fā)性低血糖、怕冷、乏力、食 | |
| 欲差，甚至智力遲鈍。第二性征發(fā)育延遲。 | |
| 繼發(fā)性侏儒癥出現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)，例如顱內(nèi)腫瘤的患兒常有頭痛、嘔吐、嗜睡、視力障礙等癥 | |
| 狀。 | |
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發(fā)病原因：
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因感染邪毒，或顱內(nèi)生瘤，或先天稟賦不足，髓海失充，使生長發(fā)育障礙。 |
| 本病治療難以獲效。 | |
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診斷要點：
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發(fā)病始于嬰兒期或兒童期。 |
| 生長發(fā)育遲緩，軀體和四肢相稱如正常人，但身材矮小，身高大都不滿130cm。 | |
| 性征缺乏：男子前陰小如兒童，睪丸細小如黃豆，無須及陰毛，聲音如小兒。女性閉經(jīng)，乳 | |
| 房、臀部不發(fā)達，身材無女性成年人特征。 | |
| 智力與同齡人相稱。 | |
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實驗室檢查：
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胰島素試驗、左旋多巴試驗等耐量試驗及血漿生長激素反應均低于5μg/L，并用心得安 |
| 的生長激素激發(fā)試驗其反應在10μg/L以下。 | |
| X線檢查蝶鞍正常偏小，骨齡明顯小于實際年齡。 | |
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疾病辨析：
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體質(zhì)性青春期延遲。 |
| 低出生體重性侏儒。 | |
| 環(huán)境及精神因素所致侏儒。 | |
| turner綜合征、甲狀腺功能減低、性早熟。中醫(yī)鑒別： | |
| 呆小病：智力有障礙，四肢短粗，并有特殊外貌。 | |
| 佝僂�。汗趋儡浫酰蟹筋^及彎腿畸形，血鈣、無機磷降低。 | |
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治療方法：
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腎精虧虛 |
| 證候：身材矮小，發(fā)育遲緩，筋骨痿軟，爪甲枯脆，囟門遲閉，齒出延遲，毛發(fā)稀疏不澤， | |
| 形體瘦削，體倦乏力，舌淡苔白，脈虛無力。 | |
| 治法：滋腎填精，養(yǎng)血壯骨。 | |
| 主方：補腎地黃湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：齒遲加補骨脂、胡桃；行遲加鹿角膠、牛膝。 | |
| 脾腎陽虛證 | |
| 證候：身材矮小，性征缺乏，形寒肢冷，便溏，久泄不止，或五更泄瀉，完谷不化，小便清 | |
| 長，夜尿多，舌淡，苔白，脈沉遲無力。 | |
| 治法：溫補脾腎。 | |
| 主方：右歸丸 | |
| 用法： | |
| 加減：加白術、黃芪等。 | |
| 脾胃虛弱 | |
| 證候：身材矮小，發(fā)育遲緩，形體消瘦，食少納呆，大便溏薄，毛發(fā)稀疏，牙齒遲出，囟門 | |
| 遲證，面色萎黃，四肢無力，舌質(zhì)淡，苔白或膩，脈沉細。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)血，健脾補腎。 | |
| 主方：異功散合補天大造丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：面色萎黃，食少便溏加黃芪、山藥、砂仁；毛發(fā)稀脆加何首烏、當歸。 | |
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其他療法：
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早期發(fā)現(xiàn)，可選用人生長激素(HGH)進行治療，療效較肯定。 |
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評 介：
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治愈：生長發(fā)育恢復正常。 |
| 好轉(zhuǎn)：生長發(fā)育略有好轉(zhuǎn)。 | |
| 未愈：生長發(fā)育無改善。 |
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