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蜘蛛足樣指(趾)

  
疾病名稱(英文) arachnodactyly
拚音 ZHIZHUZUYANGZHI(ZHI)
別名 Marfan綜合征,
西醫(yī)疾病分類代碼 遺傳性疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 蜘蛛足樣指(趾)(arachnodactyly, dolichostenomelia)又稱Marfan綜合征,是間質(zhì)組織的一種先天性紊亂,累及肌肉骨骼系統(tǒng)、心血管和眼。有時(shí)又稱為長細(xì)肢,首由Marfan于1896年描述。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 屬常染色體顯性遺傳。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 病人瘦長,可超過2m。 肢體細(xì)長,以遠(yuǎn)側(cè)骨最長。下身段(自恥骨聯(lián)合至足)比上身段(自顱頂至恥骨聯(lián)合)要長。胸廓呈漏斗狀,頭長形,硬腭高,面狹長。有凸頜,脊柱呈后凸-側(cè)凸,并隨年齡的增長而加劇。
由于韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛,可引起足外翻和膝反屈,常有髕骨習(xí)慣性脫位和髖關(guān)節(jié)脫位。肌肉發(fā)育差,缺乏肌張力,可出現(xiàn)股疝,皮下脂肪較少。眼的睫狀韌帶松弛或斷裂,出現(xiàn)晶狀體移位,用裂隙燈檢查更易察覺。心血管系統(tǒng)病變表現(xiàn)為升主動(dòng)脈擴(kuò)張或左房室瓣功能不全或隔缺損,最多見的是壁間動(dòng)脈瘤。這主要是由于膠原或彈性蛋白形成異常。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿 尿內(nèi)羥脯氨酸量在年輕病人較正常者略高。
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 無特殊療法。扁平足可用足弓和內(nèi)側(cè)足跟加高來矯正,脊柱側(cè)凸可用Milwaukee支架支持。無手術(shù)適應(yīng)證。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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