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血脂代謝異常相關(guān)疾病的生化改變

血脂代謝異常相關(guān)疾病的生化改變:臨床檢測血脂主要用于:診斷高脂血癥(高脂蛋白血癥);預(yù)測患動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病的危險(xiǎn)度;監(jiān)測由于上述三種疾病而進(jìn)行飲食或藥物治療的病人。高脂血癥(高脂蛋白血癥):按發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性高脂蛋白血癥是由遺傳因素造成蛋白質(zhì)缺陷引起的脂蛋白代謝紊亂,有6種表型。Ⅰ型(家族性高乳糜微粒血癥)極為罕見,發(fā)病原因是脂蛋白脂肪酶(LPL)遺傳性缺陷或缺之LPL的激活劑ApoCⅡ,使乳糜微粒(C

臨床檢測血脂主要用于:診斷高脂血癥(高脂蛋白血癥);預(yù)測患動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病的危險(xiǎn)度;監(jiān)測由于上述三種疾病而進(jìn)行飲食或藥物治療的病人。

高脂血癥(高脂蛋白血癥):按發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性高脂蛋白血癥是由遺傳因素造成蛋白質(zhì)缺陷引起的脂蛋白代謝紊亂,有6種表型。

Ⅰ型(家族性高乳糜微粒血癥)

極為罕見,發(fā)病原因是脂蛋白脂肪酶(LPL)遺傳性缺陷或缺之LPL的激活劑ApoCⅡ,使乳糜微粒(CM)中的甘油三酯(TG)(主要來源于食物)不能分解血液中CM大量堆積,使空腹血清呈乳糜狀,4℃靜置過夜后,血清表層會(huì)出現(xiàn)一層奶油狀物質(zhì)。本型病人的總膽固醇正常;TG可高達(dá)11mmol/L(973mg/dl)以上,常伴有視網(wǎng)膜脂血癥、肝脾腫大和胰腺炎,病人可因此死亡。Ⅰ型病人很少發(fā)生動(dòng)脈硬化,可能與檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)網(wǎng)CM不能通過內(nèi)皮或不能被細(xì)胞攝取有關(guān)。

Ⅱa型(家族性高膽固醇血癥)

發(fā)病原因是低密度脂蛋白(LDL)(由VLDL轉(zhuǎn)變而來,富含膽固醇)受體缺陷,包括受體完全缺乏、受體數(shù)量不足或受體雖可與LDL結(jié)合但不能被細(xì)胞吞噬等三種情況。因此,血漿LDL和膽固醇水平明顯增高,血漿總膽固醇可超過15.6mmol/L(604mg/dl)。

Ⅱa型病人發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)性很大。

Ⅱb型(混合型高脂蛋白血癥)

較為常見,本型與Ⅱa的不同之處是血漿中除LDL升高外,還有極低密度脂蛋白(VLDL)(由肝合成,富含Tg,其Tg主要由糖類轉(zhuǎn)化而成)的升高(可能與LPL活性降低有關(guān)),所以血漿總膽固醇和TG都有升高。Ⅱb型癥狀和發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)性與Ⅱa型相似,并隨年齡和肥胖程度的增加而增加。

Ⅲ型

是一種極少見的高脂蛋白血癥,其病因是ApoE(是LDL受體的配體)異常,與相應(yīng)受體的結(jié)合率僅為正常的20%~40%,造成VLDL的清除障礙,病人體內(nèi)有大量的中間密度脂蛋白(IDL)。本型病人的總膽固醇和TG都有升高,Ⅲ型病人易早期發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化和冠心病。

Ⅳ型(家族性高甘油三酯血癥或高VLDL血癥)

最為常見原發(fā)性高脂蛋白血癥50%屬于這一類型。本型的特征是VLDL增高,LDL正常,高密度脂蛋白(HDL)常降低(HDL)降低可能是本病的主要原因)。因?yàn)橹饕诟魏托∧c合成的HDL富含蛋白質(zhì)、磷脂和膽固醇酯,這些HDL進(jìn)入血液后,與富含膽固醇的細(xì)胞膜及其脂蛋白(如LDL)接觸獲得膽固醇并使其酯化,最后HDL被肝細(xì)胞攝取分解,因此高密度脂蛋白能將外周組織的膽固醇運(yùn)送到肝并進(jìn)而排出體外。HDL降低影響LDL代謝,LDL代謝障礙導(dǎo)致VLDL堆積。病人的糖耐量降低,大量攝入糖可誘發(fā)VLDL明顯增加。本型主要表現(xiàn)為TG升高。Ⅳ型病人易發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化,但危險(xiǎn)性不及Ⅱa型和Ⅲ型。

V

V型同Ⅰ型的不同之處在于除了CM增高外,VLDL也有明顯增高。該型血清4℃靜置過夜后,可見上層“奶油樣”,下層為渾濁狀的罕見血清外觀。血清TG遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出正常,LDL-C和HDL-C低于正常值,總膽固醇在正常范圍。其癥狀與Ⅰ型相似,常伴有急性胰腺炎及肝脾腫大。V型與動(dòng)脈硬化和冠心病的關(guān)系不密切。繼發(fā)性高脂蛋白血癥比原發(fā)性高脂蛋白血癥更為多見,病理性高膽固醇血癥或高甘油三酯血癥常見于:①腎病綜合征(大量蛋白質(zhì)從尿中丟失,使肝合成蛋白質(zhì)代償性增加,其中包括載脂蛋白,且由于其分子量大不能從腎排出,故而在血中堆積)。②糖尿病糖代謝障礙導(dǎo)致乙酸CoA堆積,乙酰CoA是合成膽固醇的原料,所以使膽固醇和甘油三酯合成增加;加之胰島素減少,對cAMP的抑制作用減弱,脂解加強(qiáng),由脂肪組織釋放入血的脂肪酸量增加)。③脂肪肝、急性肝炎、膽道梗阻、肝臟腫瘤(使膽固醇在肝內(nèi)轉(zhuǎn)化成膽汁酸并隨膽汁排出減少;加之肝功能損傷使ApoA的合成減少,因而HDL減少,造成VLDL代謝障礙)。④甲狀腺功能減退(甲狀腺素是甘油三酯脂肪酶的激活劑,甲狀腺功能低下時(shí),甘油三酯分解降低)。⑤酗酒時(shí)由于VLDL的合成增加,可引起相當(dāng)于Ⅳ型甚至Ⅴ型的高脂蛋白血癥


 
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