概述:
淋巴瘤(血液內(nèi)科)是原發(fā)于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。有淋巴細(xì)胞和/或組織細(xì)胞在腫瘤組織中大量增生。本病病因及發(fā)病機(jī)理尚未明確?煞譃榛羝娼鸩(簡稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡稱NHL)。臨床典型癥狀為無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大,可有發(fā)熱、貧血及脾腫大。癥狀變化多樣。淋巴結(jié)活檢為確診疾病的主要依據(jù)。病期劃分有助于治療方案的選擇及預(yù)后判斷。治療的主要措施是放療和化療。淋巴瘤在我國并不少見。根據(jù)1973-1975年,全國人口死因調(diào)查結(jié)果,淋巴瘤的年死亡率為1.16/10萬人口,居腫瘤死亡率的第11位,但在35歲以下的人群中,淋巴瘤占全部惡性腫瘤的11.49%。男女均可發(fā)病,男:女=1.4-3.7:1。任何年齡均可發(fā)病,以20-40歲為最多,占一半。在我國以非霍奇金淋巴瘤占多數(shù),歐美以霍奇金病居多。
癥狀表現(xiàn):
1.表淺淋巴結(jié)腫大是本病特征,常為無痛性,呈進(jìn)行性腫大,不對稱,質(zhì)地堅韌。2.全身癥狀:有消瘦,乏力、盜汗,有部分病人有發(fā)熱、皮膚瘙癢。3.淋巴瘤侵犯鼻咽、扁桃體引起吞咽困難、鼻塞、扁桃體腫大。4.如侵犯胃腸以非霍奇金淋巴瘤多見,病人常有腹痛、便秘,腹瀉及腹部腫塊,甚至有腹梗阻或腸出血癥狀等。5.肝脾腫大,常有黃疸。6.深部淋巴結(jié)腫大,可引起鄰近器官的壓迫癥狀,如縱膈淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上肢、頭面部水腫。7.皮膚浸潤:可見皮膚腫塊、皮下結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍等。8.其他:可引起骨骼疼痛、壓痛、骨瘤、骨折,也可有神經(jīng)損害,顱內(nèi)高壓,脊髓壓迫癥等。病期分期: Ⅰ期:病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)或單一的淋巴結(jié)之外器官或部位。Ⅱ期:病變波及橫膈同一側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)或局限性累及一個淋巴結(jié)之外器官或部位并同時伴有一個或更多淋巴結(jié)區(qū)病變,但都在橫膈同一側(cè)。Ⅲ期:橫膈上下都已有淋巴結(jié)病變,可以同時伴有脾累及,或同時伴有局限性淋巴結(jié)以外器官或部位累及,或兩者均存在。Ⅳ期:彌漫性或播散性累及一個或更多淋巴結(jié)以外器官或組織(骨髓、肝、骨骼、肺、胸膜、骨腸道、皮膚、腎臟等)。淋巴結(jié)累及可有可無。
診斷依據(jù):
1.發(fā)病慢,臨床以進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大為主要癥狀。2.有局部壓迫癥狀、浸潤?quán)徑鞴偎a(chǎn)生的各種癥狀。3.有全身癥狀。4.血象可有輕——中度貧血,白細(xì)胞可有輕度增高,中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增高。5.可伴有抗人球蛋白試驗陽性。6.骨髓:可有淋巴瘤細(xì)胞,晚期可合并急性白血病的骨髓改變。7.免疫學(xué)檢查可提示免疫功能低下。8.淋巴結(jié)穿刺印片或活檢有大量淋巴瘤細(xì)胞。
治療:
治療原則1.早期診斷早期治療。2.化療+放療是本病最佳治療措施。先放療后化療或先化療后放療可進(jìn)一步提高療效,提高生存率,減少復(fù)發(fā)。3.化療時可酌情以下方案: MOPP方案:氮芥+長春新堿+甲基芐胼+強(qiáng)的松(若把氮芥改為環(huán)磷酰胺成COPP方案)。COP方案為COPP中去除甲基芐胼。ABVD方案:阿酶素+博萊酶素+長春新堿+氮烯咪胺。CAVec方案:環(huán)已亞硝脲+阿酶素+長春新堿。BACOP方案:COP+博萊酶素+阿酶素。CHOP方案:COP+阿酶素。ProMACE方案:強(qiáng)的松+氨甲喋呤+阿酶素+環(huán)磷酰胺+鬼臼乙叉甙(VP16)。除了上述化療方案外尚可根據(jù)病人具體情況各醫(yī)院藥房藥源選擇作用不同細(xì)胞周期特異性藥物與非特異藥組成不同方案。4.對癥治療、支持治療。5.有條件可行骨髓移植。6.必要時手術(shù)治療。
用藥原則 本病為惡性腫瘤,一旦確診應(yīng)即行治療,化療是一個重要手段,一般單一化療治療本病雖有一定療效,但緩解期較短。國際公認(rèn)聯(lián)合化療更有效。適合國內(nèi)外治療霍奇金病的聯(lián)合化療方案中M(C)OPP及ABVD方案最為有效。非霍奇金淋巴瘤常用CHOP方案,若無效可試用BACOP方案或ProMACE-CytaBOM方案等。由于聯(lián)合化療毒性大,?砂l(fā)生骨髓抑制,有一定所以在治療中應(yīng)加強(qiáng)支持治療,有條件中給予造血因子或行骨髓移植。體質(zhì)虛弱或病情嚴(yán)重者給予輸血、人體白蛋白或丙種球蛋白積極支持治療,干擾素對本病有治療作用。
預(yù)防常識:
淋巴瘤是一種惡性腫瘤,一旦確診應(yīng)積極治療,合理的治療方案的制定,有賴于正確的病理分型和臨床分期,放療與化療是治療本病的主要措施。尤其是霍奇金病,已取得顯著療效,非霍奇金病效果較為差,但經(jīng)合理治療,生存期也可延長,最理想措施是放療+化療。先行放療措施后化療或先化療后放射可進(jìn)一步提高療效,減少復(fù)發(fā),提高生存率;羝娼鸩】偟氖晟媛室烟岣叩50%以上,其中大多數(shù)已經(jīng)治愈,為現(xiàn)代腫瘤治療中非?上驳某删汀5投葠盒苑腔羝娼鸩〔∽兿鄬徍,但缺乏有效根治方法,所以常在較慢性過程中伴有多次復(fù)發(fā),也有轉(zhuǎn)化其他類型,但低度惡性如發(fā)現(xiàn)較早,合理治療可取得5-10年甚至更長的存活期,F(xiàn)代治療對中度及高度惡性非霍奇金病已取得較顯著療效。