多形紅斑

【概述】　返回

　　多形滲出性紅斑(erythema multiforme exudativum, EME)是一種皮膚－粘膜病的急性滲出性炎癥，又稱之為多形紅斑(erythema multiforme, EM)。由于本病有滲出這一突出的表現(xiàn)特點，為此應稱之為多形滲出性紅斑更為確切；從病名上顧名思義概括得完全。

【診斷】　返回

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)進行診斷：

　　1.急性突發(fā)，病因不明，有時可能與藥物過敏反應有關。

　　2.局部為急性滲出性炎癥，口腔粘膜充血(或有水皰)、糜爛、滲液、滲血(自發(fā)或激發(fā)性)，以致唇紅部常有紫色血痂，當病情未得到控制時，血痂層層加厚，狀如紫繭；口內(nèi)粘膜的病損可注意到涎液中含血跡現(xiàn)象；皮膚為靶樣紅斑；若系重型病例，除口腔、皮膚表現(xiàn)外尚合并有眼或陰部等處的損害。

【治療措施】　返回

　　一、分析用藥史

　　分析、追溯近期用藥史、食物史及接觸史；停服可疑致敏食物與藥品等，如所用藥物是屬必需而不能停用者，應設法更換藥物。并給營養(yǎng)性流質(zhì)、軟食等。

　　二、全身用藥

　　參見藥物過敏性口炎的全身治療。

　　三、局部處理

　　1.餐前可用1%普魯卡因溶液含漱3～5min以止痛；

　　2.濕敷

　　適用于唇部糜爛、滲出多時或用于揭除血痂時，可用0.02%呋喃西林濕敷或溫生理鹽水進行濕敷，以助消炎、減少滲出，或用以軟化痂皮，便于揭除、敷藥；

　　3.敷貼抗生素制劑 當糜爛面滲出減少時，可用抗生素藥膜貼敷，每日多次。寢前，為防止上下唇部粘連，可涂布抗生素軟膏，如金霉素或紅霉素軟膏等。

【病因?qū)W】　返回

　　由于多形滲出性紅斑的病因迄今尚未明確，所以病因?qū)W說較多。

　　一、藥物過敏反應

　　主要指對具有過敏體質(zhì)者而言，他們在使用某些藥物后，容易引起變態(tài)反應，在皮膚、粘膜上出現(xiàn)多少不等的多種形態(tài)的紅斑、水皰、糜爛等。常見的有關致敏藥物如磺胺類、抗生素、巴比妥類、保泰松、退熱藥、代蘭丁或卡馬西平等。

　　二、免疫因素

　　許多學者研究了免疫與多形滲出性紅斑的關系，認為免疫因素也是發(fā)病的一種可能的因素。如Kraeger等(1973)測定了5例多形滲出性紅斑患者的巨噬細胞集聚活性(macrophage aggregation activity,MAA)，其中2例MAA增加。Safai等(1975)報告了兩例由臨床與組織學診斷的大皰性多形滲出性紅斑患者血清和皰液中IgG均有升高現(xiàn)象；而早期皰液中補體成分下降，免疫復合物升高。Kazmicrowski等(1978)用直接免疫熒光法觀察17例多形滲出性紅斑的皮膚切片，發(fā)現(xiàn)所有在發(fā)病24h內(nèi)早期損害的標本中，均在乳頭層的小血管上顯示有C3和/或IgM沉積。

　　三、病毒感染

　　Soltz-Szots(1963)報告用單純皰疹病毒疫苗治療復發(fā)性單純皰疹時誘發(fā)了多形滲出性紅斑。Shelley(1967)用單純皰疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射，復制了多形滲出性紅斑的發(fā)生。除單純皰疹病毒外，柯薩奇病毒、麻疹病毒、�？刹《�、脊髓灰白質(zhì)炎病毒等都可作為抗原而誘發(fā)本病的發(fā)生，故多形滲出性紅斑被公認為系一種變態(tài)反應。

　　四、細菌感染

　　主要是化膿性球菌感染，它們作為抗原而致病。包括溶血性鏈球菌、葡萄球菌、布魯氏桿菌、白喉桿菌、類丹毒桿菌等。

　　五、支原體感染

　　目前認為肺炎支原體是一種使人致病的病原。如Lyell等(1967)從2/13例嚴重多形滲出性紅斑的水皰中分離出肺炎支原體、且補體結合抗體效價升高。又從另外５例多形滲出性紅斑患者的口咽部分離出肺炎支原體、口腔支原體和人類支原體Ｉ型。關于支原體的致病作用，目前認為可從兩個方面解釋：一方面是支原體膜及其代謝產(chǎn)物直接粘附于呼吸道而致�。涣矸矫媸亲儜B(tài)反應。

　　六、其它因素

　　如患者精神緊張、過度疲勞、食物過敏、病灶感染、乃致遭受寒冷等皆可誘發(fā)本病。

【病理改變】　返回

　　上皮細胞角化不全，細胞內(nèi)或細胞外水腫，上皮層可見炎細胞，主要為單核細胞和多形核細胞；上皮內(nèi)或上皮下水皰形成；上皮的表層組織可有嚴重液化變性；由于水皰下基底細胞變性，上皮內(nèi)水皰又可變成上皮下水皰；基底膜變薄或消失；固有層有炎細胞浸潤，為嗜酸細胞和多形核細胞；尤其是小血管擴張、充血明顯，血管內(nèi)皮細胞腫脹，有紅細胞滲出。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　本病有自限性；好發(fā)于青壯年男性；起病急驟，病前多有頭痛不適、口干咽痛、倦怠等前驅(qū)癥狀；發(fā)作時關節(jié)酸痛及體溫升高。一般分為輕型和重型兩種。

　　一、輕型

　　本病之輕型 主要指發(fā)病于口腔粘膜或伴發(fā)皮膚病損者，一般全身癥狀較輕。

　　1.口腔粘膜

　　口腔粘膜的損害可以單獨發(fā)生，也可與皮膚同時或先后發(fā)病。病損可以發(fā)生在口腔粘膜的任何部位。

　　(1)唇部

　　多形滲出性紅斑在口腔的罹患率是70% 在唇部發(fā)生損害，故唇為本病的好發(fā)部位，而且以下唇為多見。初起時局部充血、水腫，在粘膜上所出現(xiàn)的紅斑不如皮膚紅斑那么明顯和邊界清楚，口腔粘膜由于言語、進食的摩擦運動，易致水皰破潰，所以常難以見到水皰期，檢查常見唇內(nèi)粘膜、唇紅粘膜上有或大或小的糜爛面，滲出多，并有緩慢的自發(fā)或激發(fā)性滲血，以致血痂層層加厚；最終形成紫黑色繭狀血痂。在言語、進食而牽拉唇部時易致出血加重；晨起可見上下唇粘連，唇紅部為紫黑色血痂所覆蓋，不能張口。

　　(2)口腔內(nèi)部

　　 口腔內(nèi)發(fā)病的一般多在頰部。其臨床表現(xiàn)也主要是充血、水腫、糜爛、滲出，而滲血現(xiàn)象不若唇部明顯。其滲血現(xiàn)象由于涎液分泌、沖洗作用而易被忽略，在問診中有的患者會憶及涎液中含有血跡現(xiàn)象。

　　2.皮膚表現(xiàn)

　　 多形滲出性紅斑在皮膚上的表現(xiàn)是明顯的。主要多見于手、足背及四肢伸側(cè)或顏面出現(xiàn)各種形式的圓或橢圓形紅斑，常對稱地散在分布。初起紅斑為鮮紅色，可略凸起，逐漸轉(zhuǎn)變成暗紅色，在病變發(fā)展中，紅斑呈離心性擴大，故形成外圈鮮紅、內(nèi)圈次之，中央則為陳舊之暗紅色，狀若彩環(huán)，或類似靶環(huán)，現(xiàn)稱之為皮膚靶樣紅斑，此乃本病的皮膚特征。這種紅斑中心也可出現(xiàn)水皰，甚至水皰中有出血點，有時呈深在性水皰并不凸起。

　　患者覺局部灼熱、瘙癢不適。

　　二、重型

　　 重型是指本病的嚴重型。1922年Stevens與Johnson首先報道了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑，屬本病之嚴重型，又稱之為斯－約綜合征(Stevens-Johnson syndrome)。即除全身癥狀較重外，同時有多器官損害。

　　1.全身情況

　　 全身癥狀明顯、較重，如體溫升高，甚至達40℃，頭疼，咽痛，甚至伴有關節(jié)酸痛等�；�驗血象表現(xiàn)白細胞總數(shù)及淋巴細胞上升，血沉急劇加快。來診時見患者急性病容，面部潮紅，雙目閉合，倦怠少言，甚至已近虛脫。

　　2.口腔粘膜或唇部

　　局部充血、水腫，伴有或大或小的糜爛面，滲出、滲血，涎液增多，唇紅損害區(qū)有時已結有血痂。因疼痛而影響言語與進食。

　　3.皮膚

　　皮膚有典型的靶樣紅斑，多少、大小不等，相近的紅斑可重疊或融合。

　　4.眼部

　　 一般為雙目呈急性炎癥，結合膜充血、瞼腫、內(nèi)眥糜爛，分泌物多，羞明狀。表現(xiàn)為結膜炎或角膜炎，有時眼部出現(xiàn)各層次的炎癥。

　　5.陰部

　　生殖器、肛門粘膜可充血、糜爛，疼痛不適。

　　6.其它

　　還可并發(fā)氣管炎、支氣管炎及肺炎等。

　　 上述多器官表現(xiàn)的損害，在口腔主要是充血、水腫與糜爛，皮膚上出現(xiàn)靶樣紅斑，再合并其它1～2個部位病損，診斷即可成立。這種多器官病損，屬于多竅糜爛性外胚層病，現(xiàn)統(tǒng)稱之為Stevens-Johnson綜合征。

【鑒別診斷】　返回

　　本病之輕型應與藥物性口炎、接觸性口炎相鑒別；本病之重型－Stevens-Johnson syndrome需與Behcet syndrome相鑒別。

　　列表如下：

三種變態(tài)反應性疾病的鑒別診斷

兩種綜合征的鑒別診斷