神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要產(chǎn)生感覺與運動兩大障礙，其表現(xiàn)形式多種多樣。一種疾病可以出現(xiàn)各種不同的癥狀和體征，反之，一種癥狀或體征可由不同疾�。ɑ虿∫�)引起，而同一疾病因損害部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不盡相同。臨床上把不同致病因素引起的各種神經(jīng)征候群稱為神經(jīng)病綜合征。本節(jié)列舉臨床上常見的各種神經(jīng)病綜合征，就其病因、癥候及其病因的鑒別診斷做了較為詳細的描述，便于查找與校對，為臨床診斷及鑒別診斷提供線索。
一、Abadie氏綜合征
Abadie氏綜合征指脊髓癆（一種實質(zhì)性梅毒)患進跟腱之壓痛覺減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征。此征在脊髓癆病程的各個階段中陽性率均較高，故有助于早期診斷。往往兩側均為陽性，跟腱壓痛覺障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其他癥狀的關系如下：
（一)此征與跟腱之閃電樣疼痛不一定同時出現(xiàn)，與下肢淺感覺障礙無關；
�。ǘ�)多伴有踝反射消失；
（三)擠壓腓腸肌引起的壓痛覺仍保存。
此綜合征偶見于癔病和脊髓壓迫征，但這兩種疾病尚有其他部位之痛覺缺失。
二、Adie氏綜合征
又稱，強直性瞳孔綜合征；瞳孔緊張癥。
【病因和機理】病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經(jīng)節(jié)以及睫狀神經(jīng)，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動眼神經(jīng)核病變。但此綜合征為何伴有膝腱反射消失，至今機理不明。
【臨床表現(xiàn)】 多發(fā)生于30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現(xiàn)為一側瞳孔散大，光反應及調(diào)節(jié)反應消失。但強光持續(xù)照射半分鐘以上可出現(xiàn)緩慢地瞳孔縮�。浑p眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現(xiàn)象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合征如下分類：
�。ㄒ�)完全型 定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。
（二)不完全型 有四種情況：
1.只有瞳孔強直；
2.非定型的瞳孔強直（虹膜麻痹)；
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直；
4.只有膝腱反射消失。
【鑒別診斷】
Adie氏瞳孔尚見于下列疾�。�
�。ㄒ�)動眼神經(jīng)麻痹（oculomotor paralysis) 分為完全性和不完全性。完全性動眼神經(jīng)麻痹有三個特征，即上瞼弛緩性下垂，眼球處于外下斜位，瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉(zhuǎn)向動眼神經(jīng)麻痹的對側。曠日持久的動眼神經(jīng)麻痹可引起變性，出現(xiàn)假性Von Grafe氏征。
�。ǘ�)小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia) 短期內(nèi)出現(xiàn)Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發(fā)生。此系小腦幕下疝引起動眼神經(jīng)牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小，以后逐漸增大。當雙側鉤回疝或腦干下移時，牽扯雙側動眼神經(jīng)則引起雙側瞳孔同時可相繼發(fā)生散大。瞳孔散大在先，以后才出現(xiàn)眼外肌麻痹，眼球運動障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體征的改變。
（三)其他 眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂癥，阿托品中毒等都可以出現(xiàn)Adie氏瞳孔，以病史和有無膝腱反射鑒別不難。
三、Apert氏綜合征
又稱，尖頭并指（趾)畸形；并指（趾)尖頭綜合征。
【病因和機理】 過去認為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風疹等外因引起，目前認為是常染色體顯性遺傳性疾患。一般為散發(fā)性。雙親年齡往往較大，尤其是父親�！�
【臨床表現(xiàn)】
�。ㄒ�)尖頭畸形 頭形尖而短，前額高聳，冠狀縫早期愈合，顱骨縱軸增大，大囟門部向前上隆起。眼窩較淺，眼球突出，兩眼距離增大，斜視。鼻小而扁，呈鉤鼻狀。上頜發(fā)育不良，較前突，口蓋高，有時口蓋分裂，呈特殊之容貌。
�。ǘ�)肢端畸形 并指（趾)多為左右對稱，程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾)之完全性融合最多見。此外掌骨較短，可與橈骨融合，關節(jié)活動受限。
�。ㄈ�)患者有各種程度的精神發(fā)育遲滯，而腦部缺乏特異性病理改變。視乳頭水腫較少見，視神經(jīng)萎縮較多見。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)Crouzon氏綜合征 又稱遺傳性頭顏面骨發(fā)育不全，為一種特殊類型的顱骨縫早閉。多有家族遺傳史。頭面部畸形的特點為多數(shù)顱骨縫過早閉合，上頜骨發(fā)育差和腦積水，顱骨的前后徑短，兩眼分離并向外斜視，鼻底退縮、鼻弓增寬，眼眶下緣縮小，眼球向前突出，上、下齒呈反咬合。除頭面部畸形外，常有頭痛和腦擠壓征象。
（二)小頭畸形 常因胎兒期的有害環(huán)境因素所致。偶然見于常染色體隱性遺傳。本癥中腦部和顱骨的發(fā)育均有障礙，發(fā)育完全后腦重不超過1000克，最大顱周徑一般不超過47厘米。頭顱形狀亦有特異性變化，額部和枕部平坦、狹小、頂部略呈尖形，和發(fā)育完整的面骨形成強烈對照。頭皮增厚，頭發(fā)粗密。身材矮小，智能發(fā)展停留于白癡階段。
四、Argyll Robertson氏綜合征
又稱:阿·羅氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和機理】 阿·羅氏瞳孔為神經(jīng)梅毒的特有體征。系光反射的經(jīng)路受梅毒病變（尤其是脊髓癆)的破壞引起。瞳孔縮小與中腦動眼神經(jīng)核前方之中間神經(jīng)元附近病變有關。
【臨床表現(xiàn)】�、僖暰W(wǎng)膜對光有感受性，即視網(wǎng)膜和視神經(jīng)無異常；②瞳孔小；③瞳孔對光反射消失；④調(diào)節(jié)反射正常；⑤毒扁豆堿滴眼可引起縮瞳，而阿托品滴眼擴瞳不完全；⑥瞳孔形態(tài)異常（不正圓和邊緣不規(guī)則)和不對稱；⑦這些障礙為恒久性，多呈雙側性，偶為一側性。
【鑒別診斷】 阿·羅氏瞳孔除見于神經(jīng)梅毒外，尚可見于其它疾病，謂之假性Argyll Robertson 氏綜合征。表現(xiàn)為受累瞳孔擴大·80%為單側，光反應消失或遲緩，會聚反應受累輕，偶見受累瞳孔于緩慢收縮后可較正常瞳孔小。常見病因有，影響到中腦的外傷；眼球或眼窩部外傷；中腦被蓋部腫瘤，如四疊體、松果體、第三腦室、導水管部的腫瘤；腦血管�。ㄖ心X部軟化灶)和多發(fā)性硬化等。在這種情況下，除有阿·羅氏瞳孔外，往往伴有垂直凝視麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、Arnold-Chiari氏綜合征
又稱，Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。
【病因和機理】 本病指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。本病病因不明，有三種見解:①流體力學說:胎兒期患腦積水，由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)的壓力差異繼發(fā)的畸形改變；②牽拉說:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，隨著發(fā)育而向下牽拉；③畸形學:后腦發(fā)育過多、橋曲發(fā)育不全。
【臨床表現(xiàn)】 頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟失調(diào)、錐體束征、后組顱神經(jīng)（Ⅹ～Ⅻ)和上頸髓脊神經(jīng)麻痹—高頸髓延髓綜合征。
本病在臨床上的重要性在于:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)本綜合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。
1.顱底凹陷（basilar invagination):是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽�，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合（occipitalization):枕鞏節(jié)未正常發(fā)育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。
3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation):先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。
上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，借助于X線片及其它影像學檢查診斷不難。
�。ǘ�)后顱窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤 可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)與本綜合征難以鑒別。CT檢查可見顱后窩實質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發(fā)現(xiàn)。
六、Aronld-Pick氏綜合征
又稱腦葉硬化癥；腦葉萎縮癥；早老性癡呆；失語—識別力喪失—運動不能綜合征；Pick(A)氏綜合征。
【病因和機理】 病因不明，可能有家族型變性。病理改變?yōu)殡p側性腦葉萎縮，主要限于顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區(qū)域神經(jīng)細胞脫落，基質(zhì)疏松，脆漿內(nèi)有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區(qū)還可見老年斑和神經(jīng)原纖維的纏結。
【臨床表現(xiàn)】 本病多于40～60歲發(fā)病，女性發(fā)病率較高，緩慢進行性癡呆，近事記憶漸喪失�？邶X不清，發(fā)音含糊，言語雜亂無章。人格、行為改變，思維明顯障礙、多睡。偶見輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進或減弱。
腦電圖呈現(xiàn)彌漫性節(jié)律紊亂，高波幅慢活動。腦CT示腦葉對稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時可見白質(zhì)脫髓鞘改變。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)單純型老年性癡呆（simple senile dementia)多于70歲以后起病，記憶障礙常首先出現(xiàn)（先為近事遺忘，后為遠事記憶的喪失)，虛構及錯構癥，認識錯誤�？梢娧哉Z障礙，不肥正確使用詞匯，也可有結構的失用癥，但無其他言語障礙的征象。除肢體的肌張力亢進，以及輕度或不固定的強握反射外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查也很少有陽性體征。
�。ǘ�)Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer–senile dementia) 在上述單純型老年性癡呆的癥狀之上，出現(xiàn)日益明顯的失語—失用—失認綜合征；�？砂榘l(fā)前額葉癥狀，如口唇反射（在某些基本方位點上用視和觸覺引起)；顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙；可出現(xiàn)Balint樣綜合征和言語重復。也可發(fā)生癲癇抽搐及肌細攣性顫搐。
�。ㄈ�)Pick病（Pick’s disease) 本病發(fā)病遲緩，某些精神創(chuàng)傷往往被認為是發(fā)病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別，以腦的局限性萎縮為主，而且兩側萎縮的程度常不對稱，以額葉局限性萎縮最多見。偶見腦室擴大。顯微鏡下無老年斑及神經(jīng)原纖維的纏結和Pick包涵體。
七、Avllis氏綜合征
又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合征。
【病因和機理】 血管性、炎癥性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經(jīng)及副神經(jīng)以及脊髓丘腦束。病變位于延髓或近頸靜脈孔處。
【臨床表現(xiàn)】 表現(xiàn)同側軟腭與聲帶麻痹，喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙。對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙，本體感覺正常。尚有交感神經(jīng)障礙，出現(xiàn)Horner氏征。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)椎—基底動脈供血不足（vertebrobasilar ischemia) 椎—基底動脈系統(tǒng)的短暫腦缺血發(fā)作時有時僅表現(xiàn)頭昏、眼花、走路不穩(wěn)等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側肢體癱瘓和感覺障礙、共濟失調(diào)等則診斷較為明確，其發(fā)作特點為起病突然，歷時短暫，一般無意識障礙，可反復發(fā)作。伴有Avellis綜合征的短暫腦缺血發(fā)作提示延髓受累。
�。ǘ�)椎—基底動脈血栓形成（vertebrobasilar thrombosis) 發(fā)病前常有短暫、反復發(fā)作的椎—基底動脈供血不足史，一旦產(chǎn)生持久的局灶性神經(jīng)癥狀，則提示椎—基底動脈血栓形成，表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、復視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發(fā)音不清、吞咽困難、肢體共濟失調(diào)、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意識障礙，有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態(tài)。www.med126.com
�。ㄈ�)上升性脊髓炎（ascending myelitis) 多數(shù)在脊髓癥狀出現(xiàn)前1～2周內(nèi)有發(fā)熱、“傷風”等上呼吸道感染的癥狀，可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經(jīng)根刺激癥狀，然后突然出現(xiàn)四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發(fā)展到完全截癱，并逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺水平逐漸上升，有吞咽困難，言語困難和呼吸困難。
�。ㄋ�)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infective polyneuritis) 又稱上升性麻痹，具有一般周圍神經(jīng)炎的特點，常有四肢癱瘓，但膀胱、直腸功能障礙不明顯，一旦出現(xiàn)言語、吞咽和呼吸困難，提示顱神經(jīng)受累，病情兇險。腦脊液蛋白—細胞分離為其特征。
�。ㄎ�)延髓腫瘤（medulla oblongata tumor) 延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經(jīng)性嘔吐�？捎胁煌潭鹊念^痛、頭暈，較早出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹癥狀，常在病程早期即有呼吸不規(guī)則，隨著腫瘤的發(fā)展可突然發(fā)生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。
八、Axenfeld –Schurenberg氏綜合征
又稱，周期性動眼神經(jīng)麻痹。
【病因和機理】 病因不明，半數(shù)以上為先天性。周期性現(xiàn)象為間腦植物神經(jīng)中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動直接作用于動眼神經(jīng)引起。
【臨床表現(xiàn)】 動眼神經(jīng)麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜)與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內(nèi)收至正中位)的反復出現(xiàn)。這種現(xiàn)象不定期，呈無休止的反復。眼底和視力無異常�？煽ㄒ虿荒苤浦怪芷谛辕d攣。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)Balint氏綜合征（ Balint’s syndrome) 兩側性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痹，視神經(jīng)共濟失調(diào)、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發(fā)性和反射性眼運動，往往伴有言語困難，失寫、意念運動性失用等癥狀。
�。ǘ�)Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer-senile dementia) 本病的眼運動與Balint綜合征類同，進行性癡呆為其特點。
�。ㄈ�)其他反復性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏頭痛可出現(xiàn)反復性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內(nèi)外肌均可出現(xiàn)。麻痹往往在數(shù)日乃至數(shù)周恢復，往往可以再發(fā)。此種眼麻痹還見于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經(jīng)麻痹較動眼神經(jīng)麻痹多見。
九、Balint氏綜合征
又稱，皮層性注視麻痹。
【病因和機理】 雙側頂枕區(qū)病變，尤其多見于雙側大腦后動脈及其分支的痙攣或阻塞時。
【臨床表現(xiàn)】 眼球隨意運動消失，眼動失調(diào)與視覺注意障礙，但保存自發(fā)性與反射性眼球運動，常伴言語困難、失寫、意念運動性失用癥狀。由于皮層各注視中樞相互聯(lián)系，所以一側皮層損害所致的注視麻痹時間很短，約數(shù)小時到三天左右恢復，雙側皮層損害所致的注視麻痹多為恒久性。枕葉注視中樞病變很少引起側視麻痹。
【鑒別診斷】
（一)腦梗塞（cerebral infarction) 大腦后動脈的栓塞時產(chǎn)生Balint氏綜合征。因其他供應丘腦及上腦干的血液，因此該區(qū)梗塞時出現(xiàn)對側同向偏盲，主側半球梗塞時除皮層感覺障礙，還可出現(xiàn)失語、失讀、失寫、失認等語言和頂葉征群。其特點為發(fā)病年齡偏高，起病突然，多于安靜時發(fā)病，一般無偏癱發(fā)生。如梗塞范圍小，治療及時得當，癥狀可望完全恢復，否則永留后遺癥狀。
�。ǘ�)腦腫瘤（brain tumor) 發(fā)生于頂枕區(qū)的腫瘤以膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見。早期常以頭痛和癲癇病史就診，隨著腫瘤的生長、頭痛加重并出現(xiàn)惡心、嘔吐和視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。Balint征出現(xiàn)較晚，CT可見強化的病灶區(qū)，占位征象明顯。
十、Barre-Lieou氏綜合征
又稱，頸后交感神經(jīng)綜合征 。
【病因和機理】 頸椎第4～6節(jié)段因關節(jié)炎、創(chuàng)傷、頸椎病等致頸后交感神經(jīng)（第5對和第8對)的多種刺激癥狀。
【臨床表現(xiàn)】 頭痛、以枕部最強烈；眩暈，當患者旋轉(zhuǎn)頭部的瞬間突然出現(xiàn)，不伴有前庭末稍器官損害的癥狀；耳鳴；視力障礙�；颊卟荒芸磿^久；常易倦和各種不同程度的低血壓。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)頸椎�。╟ervical spondylosis) 頸4～6椎間盤突出、錐體及小關節(jié)增生以及黃韌帶的骨化等均可致頸5、8神經(jīng)根受壓，常有頸枕部疼痛，疼痛同時頸強直與頭運動受限也是最突出的癥狀，有時有強迫頭位甚至于位置性眩暈。
�。ǘ�)頸椎或其附近的癌腫 以神經(jīng)鞘瘤多見，可見椎間孔的擴大或破壞，出現(xiàn)椎旁肌張力增高，此時頸強直極為明顯，似棍樣梗，在這種情況下頭向各方方向運動均受限制，且伴有劇烈的頭痛。
