癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus,SE)的發(fā)生率,在癲癇病人中為11~140‰,在普通人群中為0.3‰~8‰;病死率為10%。SE確為神經(jīng)科重要的急診,若處理稍有不當(dāng),就會(huì)給病人帶來(lái)終身殘廢,甚至危及生命。
一、定義
由于癲癇頻繁,反覆或相繼連續(xù)發(fā)作所致的一種固定而持續(xù)的狀態(tài)稱(chēng)癲癇持續(xù)狀態(tài)。
二、分類(lèi)
臨床和腦電圖相結(jié)合的分類(lèi)較為實(shí)用。
(一)全身性抽搐持續(xù)狀態(tài)
1.強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài) 這一類(lèi)病人的抽搐70%~80%由身體某局部開(kāi)始。一般表現(xiàn)為,歷時(shí)約20s的15~25HZ高波幅、多棘波爆發(fā),全身強(qiáng)直;繼以約40s的4~5HZ慢波,全身陣攣;后為60s的平坦腦電圖,衰竭狀態(tài),最后昏睡。發(fā)作間期意識(shí)不清。
2.陣攣-強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài) 與強(qiáng)直-陣攣持續(xù)狀態(tài)相仿,唯在強(qiáng)直之前有陣攣。發(fā)作間期意識(shí)不清。
3.肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 在4~7HZ背景活動(dòng)上有1~2HZ多棘波-慢波綜合爆發(fā),棘-慢或尖-慢波綜合,有全身性、反覆發(fā)作性短暫肌肉收縮。有時(shí)可發(fā)展為陣攣-強(qiáng)直-陣攣或全身性陣攣發(fā)作。
4.強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 表現(xiàn)為發(fā)作性強(qiáng)直,遠(yuǎn)較強(qiáng)直-陣攣性持續(xù)狀態(tài)少見(jiàn)。
5.一側(cè)性癲癇持續(xù)狀態(tài) 以一側(cè)半球?yàn)橹鞯膬蓚?cè)同步而不對(duì)稱(chēng)的異常放電,偏側(cè)或兩側(cè)交替發(fā)生的陣攣狀態(tài)。常見(jiàn)于年輕人。
(二)簡(jiǎn)單性部分型癲癇連續(xù)狀態(tài) 一側(cè)局灶性棘波或慢波爆發(fā),由大腦皮質(zhì)特殊區(qū)域病變所致的持續(xù)性部分型軀體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、特殊感覺(jué)、認(rèn)知、精神、情感或植物神經(jīng)障礙,但意識(shí)清楚。
。ㄈ)小發(fā)作連續(xù)狀態(tài) 包括嬰兒痙攣持續(xù)狀態(tài)、運(yùn)動(dòng)不能性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和經(jīng)典的失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài),故小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)并非同義詞。只有當(dāng)兩側(cè)對(duì)稱(chēng)、彌漫、同步棘-慢波綜合伴持續(xù)的朦朧狀態(tài)時(shí),兩者才可通用,為持續(xù)性或間歇性?xún)蓚?cè)對(duì)稱(chēng)、同步、3HZ的多棘或棘-慢波綜合,大腦前部較著,可呈高度意識(shí)障礙、朦朧狀態(tài),或伴自動(dòng)癥。
。ㄋ)復(fù)雜部分型癲癇持續(xù)狀態(tài) 即一般所說(shuō)精神運(yùn)動(dòng)型癲癇持續(xù)狀態(tài)。顳區(qū)、尤為蝶骨電極可見(jiàn)4~7HZ的Q活動(dòng)。先是少動(dòng)、少語(yǔ)、完全無(wú)反應(yīng)、凝視,繼而自動(dòng)癥、刻板動(dòng)作、健忘,反覆連續(xù)出現(xiàn)。若處理不及時(shí)或不當(dāng),可致嚴(yán)重記憶障礙。
小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可有嘴和四肢小的刻板運(yùn)動(dòng)、自動(dòng)癥、發(fā)作時(shí)意識(shí)不清。但有時(shí)可間以短暫的意識(shí)朦朧,當(dāng)時(shí)尚能遵醫(yī)囑執(zhí)行簡(jiǎn)單動(dòng)作,外觀似乎行為離奇,若稍不注意,就易與復(fù)雜性部分型癲癇持續(xù)狀態(tài)相混淆。但下列兩點(diǎn)有助于鑒別:①小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)呈典型兩側(cè)對(duì)稱(chēng)、彌漫、同步的3HZ棘(或尖)-慢波綜合。復(fù)雜性部分型癲癇持續(xù)狀態(tài)于顳區(qū)可見(jiàn)4~7HZ波。②相對(duì)來(lái)說(shuō),小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的內(nèi)容較簡(jiǎn)單、歷時(shí)稍短;而復(fù)雜性部分型癲癇持續(xù)狀態(tài)的內(nèi)容較為復(fù)雜,多為系列成套動(dòng)作可伴內(nèi)臟癥狀,歷時(shí)較長(zhǎng),甚至可長(zhǎng)達(dá)7天。
三、盡快控制發(fā)作
抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)的持續(xù)時(shí)間與其預(yù)后密切相關(guān)。發(fā)作持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),控制越難,合并癥越多,病死率越高。發(fā)作持續(xù)平均13h者,一般多死亡。SE持續(xù)20min,大腦皮質(zhì)氧分壓降低,細(xì)胞包素α、δ、З還原酶減少,局部供氧不足,于是加重神經(jīng)細(xì)胞損傷。故有人把此20min稱(chēng)之為“癲癇持續(xù)狀態(tài)的移行期”。SE持續(xù)1h以上,腦細(xì)胞就會(huì)出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的器質(zhì)性損害,故應(yīng)盡快控制其發(fā)作。
臨床病理和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)資料顯示,抽搐持續(xù)60min后,于海馬、杏仁核、小腦、丘腦和大腦皮質(zhì)發(fā)生器質(zhì)性損害。盡管在用氣管插管人工通氣以保證供氧,用其他措施以保證供給能量及糾正其代謝障礙的情況下,實(shí)驗(yàn)動(dòng)物于SE后仍發(fā)生上述部位(除小腦和杏仁核外)器質(zhì)性損害。故SE時(shí),由于神經(jīng)元持續(xù)放電、代謝要求提高致神經(jīng)元損傷和死亡。電子顯微鏡和光學(xué)顯微鏡揭示此種損害為三個(gè)連續(xù)的階段①星形細(xì)胞及其突起的腫脹,粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)大而有微空泡形成;②缺血性神經(jīng)元改變;③細(xì)胞溶解和消失。上述易受損部位,在持續(xù)數(shù)次抽搐后,由于脂肪酸環(huán)氧酶和脂氧合酶的氧化反應(yīng)爆發(fā)而致局部前列腺素、白三烯和廿碳四烯酸過(guò)量積貯,神經(jīng)元鈣離子濃度增高而致局部腦水腫,腦細(xì)胞損傷乃至死亡。其他如血漿催乳素、生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、胰島素、高血糖素、腎上腺和去甲腎上腺素濃度增高也使其損傷加重。
若抽搐持續(xù)60min,則可引起繼發(fā)性代謝障礙,乳酸積聚,明顯酸中毒,腦脊液壓力增高,出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙,如高熱、出汗過(guò)多、脫水、先高血壓和高血糖而后低血壓和低血糖,最終休克。肌肉持續(xù)過(guò)度收縮致肌溶解,重者可致下腎單位腎病,心血管、呼吸和腎功能衰竭,死因多為高熱、循環(huán)衰竭和下腎單位腎病。