2012年度高級(jí)醫(yī)學(xué)系列專(zhuān)業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科復(fù)習(xí)資料—變應(yīng)性肉芽腫血管炎
第七節(jié) 韋格納肉芽腫
韋格納肉芽腫（Wegener’s granulomatosis，WG)是一種壞死性肉芽腫血管炎，病變累計(jì)全身小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，上、下呼吸道及腎最常受累。
本病病因未明，其發(fā)病率為每年0.4/10萬(wàn)人，任何年齡均可發(fā)病，30～50歲多見(jiàn)，男女比1.6：1，早期病變有時(shí)只限于上呼吸道某一局部，常易誤診。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理jfsoft.net.cn
【臨床表現(xiàn)】
（一)早期表現(xiàn)
為全身性非特異性癥狀，如發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛等。
（二)特異性表現(xiàn)
1．上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎，癥狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情加重時(shí)可見(jiàn)鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。
2．肺部 肺病變見(jiàn)于70％～80％患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34％患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變，X線檢查可見(jiàn)中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤(rùn)，有的呈空洞，20％可見(jiàn)胸腔積液，肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。
3．腎臟 約70％～80％患者在病程中出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎，常見(jiàn)的表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞管型，重者可因進(jìn)行性腎病變導(dǎo)致腎衰竭。
4．其他 ①眼病變（52％)：眶部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變，15％～20％眼球突出；②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見(jiàn)膿性分泌物，神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)障礙；③皮膚病變（46％)：可見(jiàn)紫癜、潰瘍、皰疹和皮下結(jié)節(jié)；醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理jfsoft.net.cn④心臟受累（8％)：可見(jiàn)心包炎、心肌炎和冠狀動(dòng)脈炎；⑤病程中約25％～50％患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為單神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作或精神異常。
【輔助檢查】
（一)實(shí)驗(yàn)室檢查
血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、白細(xì)胞升高、輕度貧血、輕度高免疫球蛋白血癥、RF低度陽(yáng)性等均為非特異性改變。在典型病例（上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎)中大約90％為c-ANCA陽(yáng)性，而缺乏腎病變者陽(yáng)性率降至70％，病情緩解時(shí)c-ANCA滴度下降或轉(zhuǎn)陰。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理jfsoft.net.cn其他血管炎及結(jié)締組織病c-ANCA陽(yáng)性率甚低，因此該抗體可作為本病診斷與治療觀察的重要參考指標(biāo)。
（二)組織病理
鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和（或)血管炎。血管炎類(lèi)型可多種多樣，常呈節(jié)段性壞死性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管及其周?chē)M織。腎活檢示局灶性節(jié)段壞死性腎小球腎炎，皮膚活檢示白細(xì)胞破碎性血管炎。
